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肺动-静脉瘘影像诊断精品肺动-静脉瘘影像诊断精品1发病机制在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支吻合形成血管床，然后在此血管床中又出现了血管间隙并形成毛细血管，将原始的肺动脉、静脉丛分隔开，形成正常的肺动脉、毛细血管和肺静脉系统。若在胚胎发育过程中，该血管间隔形成障碍，肺动脉分支不经毛细血管，直接与肺静脉分支相通。出生后，由于肺动脉压力大于肺静脉压力，部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉;由于该处血管壁较薄，不能承受肺动脉压，血管逐渐扩张形成瘤（囊）。这主要是毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所致。精品发病机制在胚胎正常发育过程中，胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分2临床表现产生机制因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入肺静脉，形成心外右向左异常分流，导致不同程度的低氧血症，分流量>20％时心负荷增加。PVAF是由管壁异常薄弱的血管构成，破裂后可导致致命的大咯血和胸腔积血。PVAF时缺乏正常的肺毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状。精品临床表现产生机制因PVAF的存在,未氧合的肺动脉血直接进入3DSA诊断单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊、1支早显的扩张的肺静脉复杂型囊状PVAF：2支或多支供血动脉及引流静脉，多个瘤囊或分隔，瘤囊对比剂排空明显延迟弥漫型PVAF：弥漫分布，多发细小瘤囊体循环供血PVAF：扩张的主动脉分支显影时病变区引流肺静脉早显,病灶局部见迂曲的血管团或血管池精品DSA诊断单纯型囊状PVAF：1支迂曲扩张的肺动脉、单个瘤囊4单纯型PVAF精品单纯型PVAF精品5复杂型PVAF精品复杂型PVAF精品6弥漫型PVAF精品弥漫型PVAF精品7体循环供血精品体循环供血精品8CT及三维重建诊断CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密度均匀，边界清楚锐利，有时可见增粗血管影与病变相连。弥漫型表现为广泛分布的小结节或扭曲状影CT增强动态扫描：病变迅速强化，与病变相连的血管显示更清晰，左房提前显影，病变造影剂排空延迟CT三维重建：可直观地显示含造影剂的肺血管与动静脉瘘之间的立体形态和关系精品CT及三维重建诊断CT平扫：单发或多发大小不等结节或肿块，密9精品精品10精品精品11精品精品12精品精品13精品精品14精品精品15精品精品16精品精品17精品精品18精品精品19精品精品20精品精品21精品精品22胸部X片表现结节样表现（2例）团块状表现（2例）条带样表现（1例）网纹小结节表现混和以上表现者（1例）精品胸部X片表现结节样表现（2例）精品23结节状或肿块状精品结节状或肿块状精品24精品精品25条带样和网纹小结节精品条带样和网纹小结节精品26鉴别诊断肺内结节或肿块性病变：原发肿瘤、转移瘤肺内其它血管性病变：肺动脉瘤、肺静脉曲张肺内炎性病变：结核（

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