颈动脉鞘区神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断

颈动脉鞘区神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断神经鞘瘤又称施万细胞瘤，起源于周围神经Schwann细胞的良性肿瘤。25-45%的颅外神经鞘瘤发生在颈部。颈部周围神经:第9-12对脑神经（舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经）、交感神经、颈丛、臂丛。颈部神经鞘瘤最常起源于迷走神经、交感神经。概述颈部周围神经颈部周围神经颈部神经鞘瘤最常起源于迷走神经、交感神经。二者均位于颈动脉鞘区。颈动脉鞘区神经鞘瘤颈动脉鞘区亦称神经血管隙、茎突后隙。咽旁隙以茎突及其附着肌为界分前隙（肌隙或茎突前隙）和后隙（神经血管隙或茎突后隙）;前隙较小，内有颈外动脉及静脉丛通过。后隙内含有颈内动脉、颈内静脉、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经、交感神经干，淋巴结等。颈动脉鞘由颈筋膜中层包裹颈总动脉或颈内动脉、颈内静脉、迷走神经形成，上至颅底，下续纵膈。颈交感干从颈根向颅底行进时，先位于椎前筋膜深面，颈总动脉后方稍偏内，随后逐渐穿过椎前筋膜至其浅面，位于颈动脉鞘外甚至鞘内，并位于颈内动脉的内侧稍偏后，直至内侧偏前。临床表现颈部肿物:无痛性、缓慢增大、纵向椭圆形常见、质地中等偏硬、可侧向移动。少数可有肿物压迫引起的局部不适感。神经症状：罕见，声音嘶哑、Horner综合征、轻度感觉、运动障碍。好发年龄20-40岁。病理特点AtoniA区：瘤细胞排列紧密，呈栅栏状或旋涡状。AtoniB区：瘤细胞排列疏松，富含脂质、黏液样基质、粘多糖。伴囊变、坏死。病理特点影像表现形态：椭圆形多见，长轴与神经走形方向一致。境界：清楚，包膜多完整。密度/信号：低于肌肉，可均匀或不均匀，T1WI:等信号T2WI:混杂高信号（AntoniA区稍高信号，AntoniB区富含黏液基质呈明显高信号）。增强：渐进性强化,“斑驳状”强化，AntoniA区明显强化，AntoniB区轻度强化,囊变区无强化。CTA:MIP图瘤体不显影。影像表现与血管关系：推移血管，连接面＜180°。迷走神经：将颈总（或颈内）动脉与颈内静脉撑开，动脉位于肿瘤的外半周，静脉位于肿瘤的内半周，二者在弧形线上呈90-180°交感神经：动、静脉皆移位于肿瘤的外半周。M,44岁，发现右颈部渐大肿物9月余。F,67岁，发现右颈部肿物1年余。鉴别诊断颈动脉体瘤双侧性（5%）。CT/MRI:增强动脉期明显不均匀强化，静脉期强化减低，更趋向于均匀；T1WI及T2WI可见椒-盐征。推移、包绕颈内、外动脉，分叉角增大，呈“高脚杯征”或“抱球征”。CTA:MIP图瘤体显影。F，53岁，发现左颈部肿物18年。鉴别诊断Castleman病F46岁发现右颈肿物四年。圆形、类圆形、分叶状，大小不一，边界清或不清。软组织密度/T1WI低信号T2WI高信号。灶状或条状低密度灶。点状、分支状钙化。明显强化、动态增强扫描:渐进性强化、延迟强化的特点。鉴别诊断淋巴结转移癌原发肿瘤病史，常多发，大小标准不同。最大纵径与横径之比小于2，球形或不规则，边界不清（结外侵犯）。鳞癌转移：淋巴结边缘强化伴中心低密度。甲状腺癌转移：无论大小均可出现囊变、钙化、明显强化。F，61岁，左甲状腺癌术后6年，左颈部淋巴结肿大8月。鉴别诊断淋巴瘤双侧多见（不局限在某一淋巴引流区域内）。圆形、卵圆形，大小不一，边界清楚。密度/信号均匀。增强呈轻中度均匀强化。DWI高信号、ADC低信号。M，61岁，发现右颈上部肿物40余天。小结颈部神经鞘瘤最常起源于迷走神经、交感神经。椭圆形多见，长轴与神经走形方向一致。T1WI:等信号