视网膜色素变性患者高荧光环弧的视功能及结构的关系

视网膜色素变性患者高荧光环弧的视功能及结构的关系

视网膜色素沉着（pm）是一种严重的视障疾病，具有遗传模式的多样性。早期晚上盲角及其周围视线的狭窄性随着视觉检测能力的降低和光束损失而逐渐减少。谱域OCT可以很明确地观察视网膜层次的变化,并对过渡区域视网膜形态有直观的评价。眼底自发荧光(FAF)能帮助了解视网膜病灶过渡区域的变化。本研究深入了解IS/OS连接带与高荧光环/弧内缘的关系,同时分析视网膜底层的厚度,帮助预测RP患者的病情进展及指导治疗。1数据和方法1.1不同性别罪犯的最佳矫正视力情况对比回顾分析2009-2012年在我院就诊患者的资料。选择明确视网膜色素变性患者13例(26眼),其中男8例,女5例,年龄22~50岁,平均(27.2±9.7)岁,最佳矫正视力0.02~0.6。正常对照组:正常人10例(20眼),其中男6例,女4例。年龄20~45岁,平均(26.1±8.7)岁,裸眼均为1.0以上。两组对象的年龄无统计学差异。1.2方法1.2.1FAF采用Kowa-monmyda-D彩色眼底照相机,海德堡激光共焦检眼镜,自发荧光扫描及SD-OCT扫描。1.2.2图像像素的预处理检查参数为扫描深度2mm,扫描宽度随病变范围而调整(5~7mm)图像像素500×500。对黄斑中心凹扫描图像进行形态学分析并运用视网膜厚度分析软件进行图像的微米级测量。1.3研究对象的t检验所有数据均采用SPSS16.0统计软件包处理,研究对象所有参数采用ue0af±s表示。对照组与RP组之间的R+值和OS+值比较采用独立样本t检验进行。P<0.05认为差异有显著性。2结果2.1中央荧光环/弧周的fafFAF所有的患者均有高荧光环/弧(眼底镜下对应区域未见特殊改变,无患者在黄斑区表现为牛眼样外观),黄斑中心30°范围内,其中8例的FAF影像为大小不等的中心凹旁的高荧光环,3例为高荧光弧,在高荧光环/弧外周有6例表现正常的FAF,有5例表现为不规则小片的低荧光灶。在环/弧内26眼均表现正常的FAF。这些高荧光环/弧尺寸及大小各不同,且离黄斑中心的偏心率亦无规律可循(图1)。2.2faf中黄斑中心凹距高荧光环/弧内缘的测量结果在黄斑鼻侧,OCT中显示的IS/OS的中断或缺失部对应FAF中黄斑中心凹距高荧光的内缘的长度为-0.77~1.03mm(平均-0.00±0.46mm,中间值-0.06mm),距外缘为-1.72~-0.32mm[平均(-0.63±0.41)mm,中间值-0.48mm]。在黄斑颞侧,OCT中显示的IS/OS的中断或缺失部对应FAF中黄斑中心凹距高荧光的内缘的长度为-0.92~0.93mm[平均(-0.01±0.42)mm,中间值-0.05mm],距外缘为-2.18~0.75mm[平均(-0.75±0.68)mm,中间值-0.75mm]。相比黄斑鼻侧与颞侧的视网膜,依据FAF及OCT的测量,黄斑中心凹距高荧光环/弧内缘的长度无统计学差异,但距外缘的测量值差异有显著性(P<0.01),就此可得出,IS/OS的变化与FAF中高荧光环/弧的内缘有密切关系。在患病组中,IS/OS连接带+RPE复合层的厚度与外丛状层+RPE复合层的厚度在高荧光环/弧中或外的区域是明显变薄的,并且高荧光环/弧外的厚度比环中过渡区更薄,与对照组相比,差异有显著性(P<0.01),环/弧内的厚度与对照组相比,无统计学差异(P>0.05)(图2)。3视网膜结构与功能的改变RP是一类以光感受器及RPE功能渐进性丧失为特征的遗传性视网膜营养不良疾病,发病率为1/4000。近年来许多学者关注RP患者健康视网膜与不健康视网膜过渡带的变化,高荧光环/弧边缘的增加代表了有功能视网膜范围扩大,通过测量FAF中高荧光环/弧的面积来检测RP患者疾病的进展及为干预性治疗寻找客观的依据。但并不能明确在FAF中显现的高荧光环/弧的解剖及病理起源。本研究证明IS/OS连接带的中断或消失在接近高荧光环/弧的内缘而非外缘。同时还发现有8例患者的中断或消失的IS/OS连接带更接近黄斑中心,有2例患者黄斑中心凹鼻侧视网膜并未见高荧光弧,呈现出正常的FAF,但在该区域仍可发现中断的IS/OS连接带。本研究通过分析后极部视网膜外层的厚度(R+/OS+)亦能证实视网膜结构的改变更早发生于高荧光环/弧的出现(高荧光环/弧的内缘,靠近黄斑中心)。在RP患者中,特别要注意对黄斑区高荧光环/弧的观察,Robson等指出在对RP患者一段时间的随诊中发现较大的环/弧或变化较慢的环/弧残留的中心视力会更好。有些患者在随诊中并无环/弧的缩小,这也提示累及黄斑中心视力的风险很低。高荧光环/弧大小的变化对中心视力下降的预测是有重要价值的。近高荧光环/弧的内缘,IS/OS连接带已开始出现中断或消失,高荧光环/弧的过渡区及外缘的IS/OS连接带+RPE复合体的厚度明显的变薄,视网膜对应区视功能是明显受损的。高荧光环/弧内缘的IS/OS连接带的中断或消失触发了感光细胞连续的凋亡发展。典型RP的视网膜变性多出现在周边部,较大的高荧光环/弧所残留的视野更大,高荧光环/弧的直径的变化可作为RP患者疾病进展的标志。本研究证实感光细胞的变性开始于IS/OS连接带,早于感光细胞核的丢失。所以IS/OS连接带的组织破坏可作为评定感光细胞早期死亡的指标。综上所述,本研究结果显示RP患者视网膜结构与功能的改变要早于FAF中高荧