心血管-风湿病、心瓣膜病

心血管系统疾病(DiseasesofCardiovascularSystem)

心血管系统疾病的重要性心血管系统疾病的种类：

１、炎症性疾病：风湿病、感染性心内膜炎等

2、血管性疾病：高血压病、A粥样硬化症等

3、先天性心血管发育畸形

4、肺源性心脏病

5、原发性心肌病

风湿病（rheumatism)[概述]:风湿病是一组与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病;病变主要累及全身结缔组织,其中以心脏及关节的受累最常见,且又以心脏的受累最严重。本病大多始发于5~15岁儿童；本病以气候较寒冷的地区高发；或以气候较寒冷的季节高发。[病因和发病机理]病因：与A组乙型溶血性链球菌的感染有关，依据：1、流行病学调查：患者发病前有链球菌感染史，如咽炎、扁桃体炎、猩红热等。而链球菌的感染以气候较寒冷时易发生；2、活动期患者血中抗‘O’效价；90%患者早期咽拭子培养-----链球菌（+）；3、药物（抗链球菌）预防可降低发病率。

本病又不是由链球菌直接感染所致，而是该菌感染后引起的变态反应性疾病，理由如下：1、患者血或病灶中从未培养出此菌；2、病变性质为变态反应性炎,免疫学检查病变处有抗体和补体存在;3、风湿病变于链球菌感染后2～3周发生。发病机制

交叉免疫学说：链球菌细胞壁抗原成分（M蛋白与C多糖）与机体心肌及结缔组织中的某些成分具有共同的抗原性，其刺激机体产生的抗体既可作用于链球菌，也作用于心肌及结缔组织，发生交叉免疫反应，引起心肌及结缔组织的病变。

[基本病变]

根据病变发展过程可分为三期*：

1、变质、渗出期

2、增生期

３、纤维化期为早期（急性期）改变：

变质----结缔组织粘液样变性及纤维素样坏死渗出----病灶内浆液、纤维素渗出和淋巴细胞、少量浆细胞、中性粒细胞浸润。此期约持续1个月左右。2、增生期（亦称肉芽肿期）病理特征：形成对风湿病具有诊断意义的风湿小体（Aschoff小体）。风湿小体体积很小，仅能在镜下看到：镜下：中央:纤维素样坏死物；周围:成团的风湿细胞（Aschoff细胞）及数量不等的成纤维细胞和少量淋巴细胞所构成的一种境界清楚的梭形小体。风湿小体多出现于心肌间质（多在小血管旁）、心内膜下和皮下结缔组织。此期约持续２～2.5个月。

３、纤维化期（亦称愈合期或瘢痕期）

病理特征为：风湿小体纤维化，变为梭形小瘢痕。纤维素样坏死物逐渐被溶解吸收，炎细胞逐渐减少，风湿细胞演化为成纤维细胞，产生胶原纤维，进而风湿小体纤维化，最终形成瘢痕。

此期约持续２～3个月。

风湿病的整个病程约为４～６个月。并且风湿病易反复发作，故新旧病变常同时并存，且纤维化和瘢痕形成越来越多，最终导致组织、器官的结构破坏。［各器官的病变］

（一）风湿性心脏病

风湿性心脏病急性期风湿性心脏炎静止期慢性心脏病1.急性风湿性心脏炎（1）风湿性心内膜炎（2）风湿性心肌炎（3）风湿性心外膜炎(风湿性心包炎）

病变主要累及心瓣膜：其中以二尖瓣受累最常见；其次为二尖瓣与主动脉瓣同时受累；再次为主动脉瓣受累。（三尖瓣与肺动脉瓣极少受累）。病理变化

早期：①瓣膜肿胀，间质粘液样变性和纤维素样坏死，有时可见有风湿小体形成；

②闭锁缘处疣状赘生物形成。位于瓣膜闭锁缘上——疣状心内膜炎疣状、单行排列、细小（Φ1～2mm，粟粒大）、灰白半透明。附着牢固，一般不易脱落。镜下：由血小板和纤维素构成的白色血栓。主要发生于二尖瓣的心房面和主动脉瓣心室面。疣状赘生物特点：晚期（风湿病常反复发作，瘢痕形成越来越多）

①心瓣膜：增厚、变硬、弹性下降或丧失；瓣膜卷曲、缩短；瓣叶间粘连；瓣膜环缩窄。

②腱索：增粗、缩短、融合。

③心瓣膜与腱索病变反复发生终致慢性心瓣膜病形成。

④心内膜：灶性纤维性增厚、粗糙，附壁血栓形成，尤以左房后壁较重，常形成纤维增厚的斑块，称McCallum斑（马凡氏斑）。一般与心内膜炎并存。主要累及心肌间质结缔组织→间质性心肌炎。病理变化：（成人）局灶性间质性心肌炎：特征：心肌间质内小血管附近出现风湿小体。最常见于左心室后壁、室间隔、左心房及左心耳等处。后期：纤维化，形成梭形小瘢痕。（儿童）弥漫性间质性心肌炎（2）风湿性心肌炎（儿童）弥漫性间质性心肌炎：渗出性病变特别明显——明显水肿及弥漫性炎性细胞浸润（淋巴细胞、嗜酸性粒细胞甚至中性粒细胞浸润）。心肌细胞水肿及脂肪变性，有时可见左房心肌发生条束状纤维素样坏死，心脏扩大。严重者常引起心功能不全。风湿性心肌炎（图）（3）风湿性心外膜炎(风湿性心包炎）

部位：主要累及脏层心外膜。病变性质：以渗出性改变为主渗出物以纤维素为主绒毛心渗出物以浆液为主心包积液绒毛心心包粘连（二）风湿性关节炎部位：主要累及大关节（如：膝、肩、肘、腕、髋等）临床特点：大关节游走性、多发性、对称性疼痛，局部红肿热痛，功能障碍等。病变：滑膜充血；关节腔大量浆液、少量纤维素渗出；周围软组织出现纤维素样坏死及不典型风湿性肉芽肿形成。（不累及关节软骨）风湿性关节炎（三）皮肤病变1.环行红斑好发部位：四肢和躯干的皮肤病变：肉眼：淡红色环状或半环状，微隆起镜下：真皮浅层血管充血，周围水肿，炎细胞浸润（渗出性病变）意义：出现于风湿急性期（活动），1－2天消退，出现具有诊断意义。

环形红斑2.皮下结节好发部位：大关节伸侧面病变：肉眼：圆形或椭圆形，ø0.5－2cm，质较硬，活动，无痛。镜下：结节中央纤维素样坏死，周围风湿细胞呈栅状排列，淋巴细胞浸润。（不典型的风湿小体）意义：同前

皮下结节（四）风湿性动脉炎好发部位：累及大小A，但以中小A更常见。病变：血管壁发生纤维素样坏死，炎细胞浸润，可有风湿小体形成。晚期，管壁纤维化增厚，管腔狭窄。（五）风湿性脑病（CSN病变）多见于5－12y儿童，女孩多见病变：脑内风湿性动脉炎皮质下脑炎：皮质下神经细胞变性坏死，胶质细胞增生，形成胶质结节。临床特点：小舞蹈病（病变累及基底节、黑质等锥体外系时，患者出现面肌及肢体不自主的运动）［慢性心瓣膜病］

概念*：指心瓣膜因先天发育异常或后天各种致病因素造成的瓣膜变形等器质性病变。病因：主要风湿性心内膜炎和感染性心内膜炎。表现：瓣膜口狭窄、瓣膜口关闭不全。瓣膜口狭窄：指当瓣膜在开放时不能充分张开，瓣膜口缩小，以致血流通过障碍。引起病变有*：

a、瓣膜增厚、变硬、弹性下降或丧失

b、相邻瓣叶间粘连

c、瓣膜环缩窄瓣膜关闭不全：指当瓣膜在关闭时，瓣膜口不能充分闭合，使一部分血液返流。引起病变*有：

a、瓣膜增厚、变硬、弹性下降或丧失

b、瓣