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文档简介

骨纤维异常增殖症的影像学诊断

骨纤维异常增殖症也称骨纤维性结构不良

概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。若本病合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。

临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者，常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称及突眼等，称为骨性狮面。影像学表现：由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。1.X线表现：

囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈囊状膨胀性透亮区，可为单囊，亦可多囊。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。

M8

股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。骨纤维结构不良左髂骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。F13

手术病理:骨纤维异常增殖症X线显示：髋关节多囊状改变

磨玻璃样改变多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本病特征性改变。

男33岁左胫骨上段磨玻璃样改变

丝瓜瓢状改变常见于肋骨、股骨和肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表现为沿纵轴方向走形的粗大骨纹，颇似丝瓜瓢状。

丝瓜瓢样改变：骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜瓢状。

地图样改变：表现为单发或多发的溶骨性破坏，边缘锐利如虫噬样，与溶骨性转移瘤相似。

地图样改变：与溶骨性转移瘤相似。M45右肱骨骨纤维异常增殖

女11岁胫骨纤硬化改变

硬化较少见：表现为分叶状膨胀性的骨质增生，骨密度均匀增白，边缘清楚。颅骨病变主要变现为内外板和板障的骨质膨大、增厚或（和）囊

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