年龄相关性黄斑变性(AMD)影像学表现

年龄相关性黄斑变性再回顾ReviewofAge-relatedMacularDegeneration2内容提要KeyPointsAMD简介及分类不同时期AMD临床表现31AMD简介及分类年龄相关性黄斑变性（Age-relatedMacularDegeneration）AMD是发达国家老年人严重视力丧失的主要原因。2014年，AMD占全球失明人数的8.7%[1]据预测，2020年将有1.96亿人患有AMD,2040年将有2.88亿人患有AMD在中国，年龄在50岁以上的成年人中，AMD的患病率为15.5%，预计随着中国老龄化社会的到来，AMD的患病率还会上升[2]地图样萎缩(GA)是年AMD的终末期表现，在90岁以上的欧洲后裔中，有5%的人受到影响[2]1.PreventionofBlindnessandVisualImpairment:PriorityEyeDiseases.Geneva:WorldHealthOrganization;2004.Availablefrom:/blindness/causes/priority/en.[Lastaccessedon2016Oct1].2.

ZouHD,ZhangX,XuX,WangFH,ZhangSJ.Prevalencestudyofage-relatedmaculardegenerationinCaojiadublocks,Shanghai(inChinese).ChinJOphthalmol2005;41:15-9.4AMD分类按是否有新生血管生长将AMD分为：干性/非新生血管性AMD黄斑区玻璃膜疣及RPE点、片状色素脱失、萎缩和局部色素增生，晚期可发展为脉络膜视网膜地图状萎缩5AMD分类按是否有新生血管生长将AMD分为：湿性/新生血管性AMD：视网膜下或脉络膜新生血管形成，伴渗出，神经上皮层水肿、增厚，可有浆液性神经上皮层和/或色素上皮层脱离，出血性色素上皮脱离6AMD严重程度分级

无AMD 早期AMD中期AMD晚期AMD0–5smalldrusen(＜63µmindiameter)Multiplesmalldrusenorafewintermediate-sized(63–124µmindiameter)drusen,ormacularpigmentarychanges Extensiveintermediatedrusenoratleastonelarge(≥125µm)drusen,orGAnotinvolvingthefovealcenterGAinvolvingthefovealcenteroranyevidenceofchoroidalneovascularizationa AREDS-Study-Group.Arandomized,placebo-controlled,clinicaltrialofhigh-dosesupplementationwithvitaminsCandE,betacarotene,andzincforage-relatedmaculardegenerationandvisionloss:AREDSreportno.8.ArchOphthalmol.2001;119(10):1417–1436.7Stage1 Stage2Stage3Stage4从早期AMD发展地图样萎缩8DanielaFerrara,RachelE.Silver,RicardoN.Louzada,EduardoA.OpticalCoherenceTomographyFeaturesPrecedingtheOnsetofAdvancedAge-RelatedMacularDegeneration,InvestOphthalmolVisSci.2017Jul;58(9):3519–3529.椭圆体带形态不规则，Drusen形成ONL形态尚完整基线色素迁移，ONL变薄，椭圆体带形态不规则加重2年后外层视网膜丢失，透见下方脉络膜3年后从中度AMD发展为新生血管病变9DanielaFerrara,RachelE.Silver,RicardoN.Louzada,EduardoA.OpticalCoherenceTomographyFeaturesPrecedingtheOnsetofAdvancedAge-RelatedMacularDegeneration,InvestOphthalmolVisSci.2017Jul;58(9):3519–3529.融合性Druesn及DrusenoidPED新生血管形成从中度AMD发展为新生血管病变，再到RPE萎缩10DanielaFerrara,RachelE.Silver,RicardoN.Louzada,EduardoA.OpticalCoherenceTomographyFeaturesPrecedingtheOnsetofAdvancedAge-RelatedMacularDegeneration,InvestOphthalmolVisSci.2017Jul;58(9):3519–3529.融合性Druesn及DrusenoidPED基线视网膜下出血，新生血管形成，抗VEGF2年后RPE萎缩，无新生血管征象3年后112不同时期AMD临床表现玻璃膜疣地图样萎缩新生血管形成玻璃膜疣（Drusen）Drusen是AMD的早期症状之一，包括硬性玻璃膜疣和软性玻璃膜疣硬性玻璃膜疣直径较小，边界清楚硬性玻璃膜疣的发生与年龄不相关，约83%的正常成人眼存在有硬性玻璃膜疣因此硬性玻璃膜疣并不是AMD的特征表现软性玻璃膜疣直径较大，边界模糊较大的软性玻璃膜疣若进一步发展往往导致浅的色素上皮脱离，或伴发CNV，也可吸收消退形成萎缩灶。为AMD危险因素12玻璃膜疣形成机制MichaelWStewart,ClinicalanddifferentialutilityofVEGFinhibitorsinwetage-relatedmaculardegeneration:focusonaflibercept.ClinOphthalmol.2012;6:1175–1186.13脉络膜毛细血管运送营养物质给RPE，RPE初步处理后呈递给感光细胞随年龄增长，RPE代谢能力降低，脂蛋白（ApoB）沉积于Bruch`s膜内Bruch`s膜内脂质大量堆积，引起炎症和缺血，VEGF增高，脉络膜血管异常增生正常人Drusen形成新生血管形成玻璃膜疣特点玻璃膜疣特点：RPE下中高反射信号呈驼峰状隆起通常多个RPE连续巨大玻璃膜疣特点：RPE条带欠光滑

通常多个融合

对下方组织无明显遮蔽Bruch’s膜可见14玻璃膜疣分类浆液性玻璃膜疣假性网状玻璃膜疣表皮玻璃膜疣15浆液性玻璃膜疣（SerousDrusen）眼底彩照：黄斑周围散在黄色病灶自发荧光：后极部散在高荧光点OCT：RPE、光感受器内外段和ILM呈同步尖峰样小隆起，结构连续16假性网状玻璃膜疣（ReticularPseudodrusen,RPD)眼底彩照：淡黄色交织网状病灶，蓝光下更明显自发荧光：网状低荧光暗点发病机制：视网膜下疣样物质沉积翁铭,苏钰,陈长征,网状假性玻璃膜疣研究现状及进展.中华眼底病杂志,2013.29(2):第226-228页.17假性网状玻璃膜疣OCT表现及分期1期2期3期分为3期：1期：光感受器外节层与RPE层间弥漫性疣样物质沉积，无局部隆起形成OCT表现：RPE上方高反射物质沉积，IS/OS波浪状隆起2期：疣样物质增多，形成小山丘状，但未突破IS/OS层3期：疣样沉积物明显增厚增多，突破IS/OS层，形似圆锥形脉络膜变薄翁铭,苏钰,陈长征,网状假性玻璃膜疣研究现状及进展.中华眼底病杂志,2013.29(2):第226-228页.183期假性网状玻璃膜疣与典型玻璃膜疣鉴别郑仕洁,雷博,网状假性玻璃膜疣的临床特征.中华眼科杂志,2015.51(1):第70-73页.19表皮玻璃膜疣(CuticularDrusen)1977年Gass首次描述，又称为基底层玻璃膜疣，与软性Drusen类似眼底彩照：玻璃膜疣数量多，成圆点状，大小统一FFA:：黄斑区点状高荧光，类似“夜空中的星星”OCT：

RPE呈规则的锯齿样隆起，IS/OS和ELM波浪样改变（或伴中断）有文献报道，表皮玻璃膜疣与视网膜血管瘤样增生有关20SerenaFragiotta,TaliaR.Kaden,K.BaileyFreund,Cuticulardrusenassociatedwithaneurysmaltype1neovascularization(polypoidalchoroidalvasculopathy)IntJRetinaVitreous.2018;4:44.表皮玻璃膜疣与RAP相关患者，女，双眼视物模糊，首次就诊：视力1.0眼底彩照：视网膜下散在大量黄色点状沉积物，周边视网膜色素沉着OCT：RPE小结节状隆起，呈锯齿状右眼OCTSato,A.,etal.,Retinalangiomatousproliferationinaneyewithcuticulardrusen.CaseRepOphthalmol,2015.6(1):p.127-31.21表皮玻璃膜疣与RAP相关患者，女，双眼视物模糊，6个月后：视力0.5眼底彩照：黄斑区见出血灶自发荧光：斑驳样高荧光和低荧光相间FFA＆ICGA：黄斑区高荧光，FFA呈“夜空中的星星”样改变OCT：视网膜下渗出和锯齿状改变Sato,A.,etal.,Retinalangiomatousproliferationinaneyewithcuticulardrusen.CaseRepOphthalmol,2015.6(1):p.127-31.22地图样萎缩（GeographicAtrophy,GA）主要变为RPE、光感受器和脉络膜毛细血管进行性丢失正常视网膜地图样萎缩23DAVIDS，THEPATHOPHYSIOLOGYOFGEOGRAPHICATROPHYSECONDARYTOAGE-RELATEDMACULARDEGENERATIONANDTHECOMPLEMENTPATHWAYASATHERAPEUTICTARGET，Retina.2017May;37(5):819–835..地图样萎缩临床表现眼底彩照：黄斑区大片视网膜萎缩灶自发荧光：萎缩灶表现为低荧光OCT：黄斑颞侧光感受器、RPE消失，下方脉络膜血管信号增强24地图样萎缩进展25DAVIDS，THEPATHOPHYSIOLOGYOFGEOGRAPHICATROPHYSECONDARYTOAGE-RELATEDMACULARDEGENERATIONANDTHECOMPLEMENTPATHWAYASATHERAPEUTICTARGET，Retina.2017May;37(5):819–835..GA进展及其对患者视力影响26周边111新生血管性AMDI型CNV：CNV在RPE下生长（荧光造影下不表现）II型CNV：CNV突破RPE脉络膜血管异常增生27新生血管性AMD——活动型新生血管Case1纤维血管性PED当新生血管位于RPE下方时，会诱导PED眼底彩照未见毛细异常OCT：黄斑中心凹下方RPE脱离，下方呈中高反射，上方神经上皮层浆液性脱离28新生血管性AMD——活动型新生血管Case2出血性PED眼底彩照见出血灶OCT：纤维血管性PED上方弥漫性高信号，遮挡下方组织29Case3浆液性PED新生血管性AMD——活动型新生血管18s23s眼底彩照：黄斑区椭圆形液性暗区FFA早期充盈完全，有时可见“热点”，对应滋养血管OCT：RPE圆顶样隆起，新生血管呈梭形位于PED上方30新生血管性AMD——活动型新生血管Case4RPE上方新生血管30s35s5m45s31新生血管性