气道受压的心血管原因-中华医学会麻醉学

气道受压的心血管原因上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心麻醉科陈煜朱明气道受压是许多心血管疾病常见而且容易忽略的并发症，心脏、大血管和气道解剖结构的邻接造成了这一现象。由于临床症状往往是非特异性的（如哮鸣、喘鸣等），因而在婴幼儿先心病患儿出现类似症状时，应高度怀疑有气管受压的心血管原因。=1\*CHINESENUM3一、与胚胎发育相关的病因学正常情况下，动脉弓发自胚胎腹侧主动脉囊的成对动脉，并由头部逐渐向尾部生长形成成对的背主动脉，随咽囊发育，腹部和背部动脉生长融合形成数对主动脉弓。在主动脉弓、肺动脉及各分支的形成与发育、退化过程中的异常改变即可发生大血管的畸形，其中以血管环最为多见，是由于异常持续残存和

/或退化的主动脉弓畸形造成对气管和食管结构的包围，即使没有完全环绕气管和食管，也可导致对气管、支气管和食管的压迫。尽管血管环的发生率仅占先心病发病率的1％以下，却是构成气道和食管梗阻的重要原因。与气管和/或食管压迫有关的血管畸形主要有以下几类：双主动脉弓：由于形成一个完整的环，通常在婴儿早期就出现症状，需要手术治疗，即在主动脉弓的末端与后弓交界处切断较小的弓（通常左侧），松解气管和食管。右位主动脉弓：=1\*GB2⑴右位主动脉弓伴左锁骨下动脉和左动脉韧带，占血管环发生率的12-25％。大多数婴儿期没有症状，少数患儿吃固体食物时可出现症状（吞咽困难）。常见于法洛四联症或其它心脏圆锥干畸形病例，手术纠治包括切断左动脉韧带。=2\*GB2⑵右位主动脉弓伴镜像分支和右（食管后）动脉韧带，常由于自左无名动脉发出的动脉导管在左肺动脉的起始部形成血管环。1/4的法洛四联症患儿可发现此类畸形，且有明显临床症状。如果动脉韧带较短，可造成严重的气管-食管压迫。需手术治疗切断动脉韧带，以解除压迫。左位主动脉弓：有左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和右侧动脉韧带、左位主动脉弓伴右降主动脉和右侧动脉韧带和左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左侧动脉韧带三种类型。发生率低，且症状较轻，少数患儿可出现吞咽困难，需排除其它导致食管功能失调的病因后再考虑手术治疗。无名动脉异常：异常的无名动脉发自主动脉弓远端或左侧，当向右走行时在气管前方造成压迫，严重时可导致局部气管软化，患儿可出现明显的气道压迫症状及呼吸暂停。治疗方法是将异常的无名动脉和升主动脉悬吊于前胸壁。颈主动脉弓：是罕见的畸形，最常见的变异包括右位主动脉弓在第四胸椎体水平以上在右侧下降，然后在食管后方穿过至左侧，并发出左锁骨下动脉和动脉导管。约有半数患儿可出现症状，表现为锁骨上窝或颈部可见搏动性包块，但多数婴幼儿在包块出现之前可能已经有呼吸系统的症状。肺动脉吊带：本病左肺动脉起源于右肺动脉，然后在气管和食管之间向左走行。异常的左肺动脉可能造成压迫右支气管主干、气管远端，偶尔压迫左支气管主干。食管前面有压痕但很少造成功能影响。动脉韧带自右肺动脉起始部向后连向主动脉，造成一个血管环包绕气管，但不包括食管。尽管肺动脉吊带很少见，但患儿往往同时伴有严重畸形。约有50％患儿同时存在先天性心脏病，58％～83％患儿合并其它先天畸形。伴随的气管畸形包括完全性软骨环（50％）、气管软化、肺分叶异常等。由于气管直接受压，因此不论是否存在先天性气管梗阻，呼吸道症状都很明显。=2\*CHINESENUM3二、先天性心脏病导致的气管压迫由先天性心脏病而致的气道或肺外源性压迫是造成呼吸功能异常的常见原因。气道压迫可以发生在非发绀型或发绀型先天性心脏病，如较大的左向右分流、法洛四联症伴肺动脉瓣缺如、先天性或缺血性二尖瓣返流、永存动脉干或扩张性心肌病等。造成气道梗阻的原因包括：=1\*GB3①肺动脉扩张；=2\*GB3②左心房扩大；=3\*GB3③心肌肥厚；=4\*GB3④支气管管腔内梗阻。气道压迫还可由于主肺动脉侧支所致，如法洛四联症和肺动脉闭锁的发绀患儿。肺动脉扩张心脏缺损常导致肺动脉明显扩张，例如大型VSD、PDA、CAVC及TOF伴肺动脉瓣缺如。由于肺动脉与支气管相近，因而在左向右分流导致肺动脉扩张时，可在四个部位压迫气道：=1\*GB2⑴主动脉跨越气管的左侧，扩张的肺动脉将气管推向主动脉，造成主动脉对气管的压迫。虽很少引起气管梗阻，但如合并其它部位气管梗阻时可能会使症状加剧；=2\*GB2⑵左肺动脉跨过的左主支气管上方，此部位为肺动脉造成支气管受压的最常见部位；=3\*GB2⑶左肺上叶支气管起源处的后方，肺动脉常在此形成吊带样结构；=4\*GB2⑷右主支气管和右肺中叶支气管交界处，是右肺动脉跨过的部位。左心房扩大左心房位于隆突下方，由于大的左向右分流、二尖瓣狭窄或返流、充血性心力衰竭、左室流出道梗阻造成的左心房明显扩大时，除可造成气管分叉角度增大外，还可能直接压迫气管远端和支气管主干。肺动脉扩张和左心房扩大同时存在时，特别容易导致左支气管受压。最近，有人描述了电视辅助胸腔镜（VATS）技术纠治血管环。与开胸手术相比，VATS手术的优点包括切口小、胸腔内视野清楚、术后疼痛少及减少胸壁畸形的危险。麻醉技术麻醉方法的选择取决于血管环的类型、合并心内畸形的类型和严重程度、准备实施的手术情况等。由于存在气道压迫，麻醉处理应考虑类似前纵隔肿瘤的麻醉处理。术中可能需保留自主呼吸、避免使用肌松剂，有利于在吸气时保持气道通畅（因为胸内负压的放射状牵引）。此外，一定程度的呼气活动力量在呼气时帮助克服梗阻。反之，用力呼吸可加重动力性胸内气道塌陷（如气管软化）和增加梗阻部位的气体湍流。因此，尽可能详细了解气道病变的原因、程度和部位非常重要。一般来讲，大部分病人通过细致诱导、确保正压通气、然后应用肌松剂可以达到最好的暴露；应用正压通气消除呼吸力量通常可改善气流。对大多数气道明显狭窄的病人，气管插管不要超过狭窄段，以避免水肿和对管壁压迫造成肉芽肿。然而，严重塌陷的病人可能需要用加强型气管内导管或硬质纤支镜“支撑”以保证足够的通气。如果不存在气管狭窄的部位或受压程度方面的禁忌，可考虑采用单肺通气，以利于手术暴露（特别是对VATS手术）。术后处理术后问题与合并的心脏畸形和残余的气管病变有关。大多数单纯气管环患儿手术后能够成功拔管。必需认识到成功纠治血管环后可能不能马上解除气道梗阻，残余梗阻可能在拔管后立即被发现，也可能成为术后的远期问题。持续存在的梗阻原因包括：残余压迫、继发性气管壁不稳定（软化）或合并结构异常等。机器人内窥镜手术机器人内窥镜手术可用于血管环纠治。机器人手术系统—计算机辅助远程操作手术设备，可以克服传统内窥镜设备的许多不足，虽然对年幼儿存在技术上的挑战，但目前机器人技术已逐渐应用于儿科病人。同期纠治心脏畸形同期纠治先天性心脏病和先天性气管梗阻是棘手的问题，并发症多、死亡率高。目前，对同时存在气管梗阻和严重心内畸形的病人建议同期行气管梗阻纠治（必要时体外循环辅助）和心内畸形修补；两种畸