视网膜出血的临床分类及分类

视网膜出血的临床分类及分类

视网膜出血是一种常见的眼前现象。不同类型、不同层次、不同大小的视网膜出血可能代表不同疾病的临床特征，具有不同的临床意义，甚至具有直接诊断和指导治疗的重要性。但一些眼科医师常常将不同类型的视网膜出血混为一谈,或对其不甚了解。因此,提高对视网膜出血的分类及临床意义的认识,无论对疾病的诊断还是指导治疗,具有重要的临床价值。相干光断层扫描(OCT)的问世,使得眼科医师在眼底病变层次定位上有了更精确的认识。OCT对指导视网膜出血的分类也有重要价值。目前国内外尚缺乏统一的视网膜出血分类标准,结合不同视网膜出血的眼底特征、累及的视网膜层面及对指导视网膜切开清除视网膜出血或病灶的价值,视网膜出血可分为几种类型,不同类型的视网膜出血可能代表了不同的临床意义。一、视网膜血管系统视网膜从内到外分为内界膜、神经纤维层、神经节细胞层、内丛状层、内核层、外丛状层、外核层、外界膜、视锥视杆层及视网膜色素上皮层(RPE)等10层,其中内界膜与玻璃体后界膜相邻,RPE与Bruch膜接合紧密。视网膜血管位于从神经纤维层到内核层的四层结构内,其毛细血管网分为深浅两组,浅层毛细血管网位于神经纤维层,深层毛细血管网位于内核层。脉络膜血管从外到内分为大血管层、中血管层及毛细血管层,其毛细血管层与Bruch膜相贴。无论是视网膜血管系统或脉络膜血管系统,在各种病理因素影响下均可导致视网膜出血,出血可沉积在视网膜不同层次的间隙内。根据视网膜出血的来源和位置,可将其分为以下几类(图1):1.体外下降和视网膜改造指玻璃体腔内的积血和出血。玻璃体出血解剖上不属于视网膜出血范畴,但因其与视网膜出血联系极为紧密,临床上仍作为视网膜出血的一个下属分类。视网膜或脉络膜出血量突然增大形成的机械压力,突破玻璃体后界膜和视网膜内界膜进入玻璃体,或已突破内界膜的视网膜新生血管的出血等,均可形成玻璃体出血。进入正常玻璃体的血液很快凝固成血块,在溶纤维蛋白酶的作用下,缓慢分解,同时进入玻璃体内的巨噬细胞对红细胞发生吞噬作用。因此,陈旧的玻璃体出血呈黄色絮状或灰白色膜状表现。在荧光素眼底血管造影(FFA)中玻璃体出血表现为边界朦胧的视网膜前遮蔽荧光,除非特别浓厚的出血,一般均可以隐约透见其后的视网膜结构;吲哚青绿血管造影(ICGA)因其近红外光较强的穿透力,常能较好显示轻度玻璃体出血下所掩盖的原发病灶。2.视网膜前液平面视网膜前出血可细分为:(1)玻璃体下出血(subhyaloidhemorrhage):指内界膜和玻璃体后界膜间的出血,也是真正意义上的视网膜前出血;(2)内界膜下出血(submembranoushemorrhage):指内界膜和神经纤维层间的大量出血。无论是内界膜下出血还是玻璃体下出血,出血量一般较大,呈圆顶或舟状,新鲜时因血液流动及重力作用在患者坐位时形成液平面,液平面上部为淡棕黄色的血浆成分,下部为鲜红色的红细胞成分。视网膜前液平面的出现可作为判断视网膜前出血的依据,但无法区分是内界膜下还是玻璃体下出血。一般来说,这两种出血不易鉴别,以下几点有助于区分两者:(1)外观上,检眼镜下早期的内界膜下出血由于内界膜反光可见到出血灶表面的白色反光及细纹;玻璃体下出血多不可见;此外,大的内界膜下出血的边界更规则,常呈穹窿样外观。(2)内界膜下出血不会随时间以及头位改变而变化位置,而玻璃体下出血因重力因素则会缓慢下移。(3)第3代OCT可以区别内界膜下和玻璃体下出血:内界膜下出血可见到出血灶表面内界膜的高反射层影像,并可见其上玻璃体后界膜的低反射斑驳影像。(4)鉴别的金标准:手术取出出血,病理检查其表面膜的性质;玻璃体视网膜手术中用吲哚青绿染色,也可清晰显示内界膜。此外,临床所见的指印样出血(thumbprinthemorrhage)其实是一种较小的内界膜下出血,多为1视盘直径(PD)大小,可成群出现,其边缘呈不规则的磨损状,检眼镜下亦可见中央表面的白色反光,可被误认为是Roth斑(Rothspot),但指印样出血的白色反光随光线投射角度不同而移动,有助于两者的鉴别。在FFA中,视网膜前出血表现为境界清楚的视网膜血管前遮蔽荧光。3.roth斑的视网膜血管结构视网膜内出血可分为:(1)视网膜浅层出血(superficialretinalhemorrhage):指视网膜浅层毛细血管网的出血;出血沿神经纤维的间隙扩散,呈鲜红色线状、条状及火焰状。Roth斑,即白心出血,是一种特殊形态的视网膜浅层出血,其中央的白心为毛细血管破裂时产生的血小板-纤维蛋白血栓。(2)视网膜深层出血(deepretinalhemorrhage):指视网膜深层毛细血管网的出血;多位于内核层或外丛状层,由于神经结构的紧密约束,多局限而呈暗红色圆点状,小斑片状;但可沿着神经走行纵向扩散。视网膜内出血在FFA中完全遮蔽脉络膜背景荧光,并依据其所在层次,不同程度地遮蔽视网膜血管荧光,如紧贴内界膜的浅层出血可部分遮蔽视网膜大血管显影,而在外丛状层及其下的深层出血则对视网膜血管显影无影响;FFA还可清楚地鉴别小的深层出血和微血管瘤。4.ffa时视网膜下出血的形态变化指位于视网膜光感受器细胞层与RPE层之间的出血,也称为视网膜神经上皮下出血,可来源于视网膜血管或脉络膜血管。新鲜时色较鲜红,而后呈暗红至紫褐色,由于神经上皮和RPE贴合较为疏松,视网膜下出血面积一般较大,常隆起,境界清楚,呈类圆形或分叶状外观,吸收后其上多遗留较大面积的黄白色脂质斑块及RPE色素改变。FFA时视网膜下出血呈边界清楚的遮蔽荧光,其完全遮蔽脉络膜背景荧光,而对视网膜血管显影无影响;但较大的黄白色陈旧性视网膜下出血有时可见假荧光,应注意鉴别。ICGA因其近红外光可以穿透浆血性液体、较薄的出血而显示视网膜下出血所掩盖的原发病灶。5.视网膜出血的分类指出血位于RPE和Bruch膜内面之间,该出血常来源于脉络膜新生血管(CNV)或脉络膜本身血管的破裂。由于RPE与Bruch膜结合紧密,使RPE向上隆起形成紧张性的血肿,呈边缘光滑隆起的圆形或椭圆形外观,颜色为青紫色或黑褐色,与脉络膜黑色素瘤相似,亦称为出血性色素上皮脱离(PED)。出血性PED根据其脱离腔内血液成分的不同可分为血液性PED与浆液血液性PED:血液性PED为脱离腔内完全由红细胞充填,其FFA表现为类圆形边界清晰的脉络膜遮蔽荧光;浆液血液性PED为PED内的血液亦可形成上半血浆、下半红细胞的分层,其FFA表现为上半血浆成分呈均匀强荧光,下半红细胞成分呈遮蔽荧光,其间有清晰的分界。随着PED张力的增大,可导致RPE撕裂,使其内的浆血液漫入视网膜神经上皮下而成为视网膜下出血。ICGA能较FFA更清晰显示引起RPE下出血或出血性PED的CNV或息肉状脉络膜血管病变(PCV)等病灶。总之,视网膜出血的分类尚存在诸多争议和混淆,特别是对视网膜前出血和视网膜下出血这两个概念。有些人认为只有位于内界膜和玻璃体后界膜之间的出血才称视网膜前出血;本文所指的视网膜前出血也包括紧贴内界膜下的大量出血。从解剖学角度,内界膜下出血实际上应归为视网膜内出血,但因内界膜下出血和玻璃体下出血的位置毗邻,表现相似,不易区分,本文均归为视网膜前出血。有些人认为神经上皮下的出血均是视网膜下出血,但由于玻璃体视网膜手术对位于RPE上或下出血的疗效及损伤程度有较大的差异,因此有必要将视网膜下出血和RPE下出血区分开来。二、视网膜出血的诊断价值掌握各种类型视网膜出血的表现特征后,需明确不同类型视网膜出血常对疾病的诊断、鉴别诊断和指导治疗有重要的临床意义。视网膜出血的层次直接反映了出血的来源:如玻璃体出血常见于糖尿病性视网膜病变(DR)、视网膜静脉阻塞、Eales病等易发生视网膜新生血管的疾病,以及视网膜裂孔和脱离等致视网膜血管暴露的疾病;而视网膜下出血和RPE下出血则多与渗出型老年性黄斑变性(AMD)和PCV等CNV或脉络膜血管性疾病相关。视网膜出血的特殊形态也常表征特异疾病:如指印样出血常见于恶性贫血;Roth斑可见于急性细菌性心内膜炎、白血病及常见的视网膜中央静脉阻塞(CRVO)等多种疾病,但较多Roth斑的出现常提示恶血质,而警示有别于一般原因的CRVO等疾病。不同部位的视网膜出血亦提示不同的疾病:如视网膜浅层出血,广泛分布于眼底常提示CRVO、DR及高血压性视网膜病变,且CRVO的出血伴随纡曲扩张的静脉一直达到眼底视网膜的极周边部;分布于某个象限或一直达到该静脉供血区的极周边部提示该区域的分支静脉阻塞;而出现在视盘边缘,应考虑前部缺血性视神经病变、青光眼、视盘血管炎、视盘玻璃膜疣及视盘前血管袢等疾病。对于50岁以上黄斑区出血,临床上拟诊为渗出型AMD的患者,明确视网膜出血的类型具有独特的鉴别诊断价值:(1)以血管弓和视盘为中心的大片视网膜下出血,或者出现黄斑区及周围的浆液血液性PED应考虑是PCV;有时在这些出血渗出的边缘或周围可见PCV特征性的橘红色病灶;部分PCV患者在视网膜下出血和PED吸收后可显露出其下的橘红色病灶。ICGA可以明确PCV诊断,在视网膜下出血和PED遮蔽荧光的切迹处、边缘或内部显示异常分支状脉络膜血管网及其末端囊袋样膨大的息肉状脉络膜血管扩张灶。(2)当黄斑区病灶的周围出现貌似与病灶不相关的散在小片状视网膜深层出血时,80%的病例是视网膜血管瘤样增生(RAP);RAP极少出现大片的视网膜下出血,但常伴有浆液性PED。FFA特别是ICGA可以显示瘤样扩张的视网膜小血管向视网膜下生长,及与CNV吻合,OCT有助于诊断。(3)黄斑区及周围的出血以视网膜浅层出血为主时应考虑视网膜黄斑分支静脉阻塞的可能性,并积极寻找所在区域迂曲扩张的视网膜分支静脉。(4)当多种层次的视网膜出血(视网膜前出血、视网膜内出血和视网膜下出血等)同时出现时,应考虑视网膜大动脉瘤,其多为颞上或颞下动脉弓分叉处动脉管壁的局限性囊样扩张破裂,ICGA可较FFA更清楚地显示动脉瘤体。这些疾病及AMD亚型的治疗和预后不尽相同,其表现出的不同类型视网膜出血对初步鉴别诊断具有重要的临床价值。不同类型的视网膜出血对疾病治疗亦有一定指导价值。譬如Valsalva出血和Terson综合征常表现为黄斑区的视网膜前出血,其中Valsalva出血更多地表现为内界膜下出血,而玻璃体下出血少见;在行激光视网膜切开术时,内界膜下出血表面较为坚韧的内界膜常难以切开,且术后发生黄斑前膜的几率更大,而玻璃体下出血膜切开后将马上出现玻璃体后脱离。又如,相比