多发性硬化诊断标准MRI 病例分析 视神经脊髓炎谱系疾病课件2014

2014多发性硬化

诊断标准与实践

2014主要内容ＭＳMcDonald诊断标准（2010年版）病例复习分析多发性硬化简介多发性硬化(multiplesclerosis,MS)一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病临床特征:病灶空间、时间多发性病因A、病毒感染与自身免疫B、遗传因素C、环境因素病理

CNS炎症脱髓鞘早期髓鞘增生明显晚期形成髓鞘胶质瘢痕发病年龄10-60岁,以20-40岁多见。有报道1例经尸检证实者仅1岁半,尸检证实年龄最大者64岁。女性略高于男性(2:1)起病快慢不一,可急可缓,亚急性起病多见。急性或亚急性起病者数小时或数日内即可出现巨灶性损害症状,缓慢起病者常在一月内病情达到高峰临床表现肢体无力：最多见，约50%首发症状包括一个或多个肢体无力。临床症状和体征多种多样临床表现感觉异常：浅、深感觉障碍眼部症状：最常表现为急性视神经炎或球后视神经炎共济失调：30-40%Charcot三主征10-15%

发作性症状：发作性神经功能障碍、强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫、疼痛不适、Lhermittesign临床表现精神症状：精神症状常见、认知功能障碍其他症状：膀胱功能、性功能障碍临床分型1、国际通用临床病程分型复发缓解型RR-MS80~85%继发进展型SP-MS50%RR-MS原发进展型PP-MS10%进展复发型PR-MS5%美国多发性硬化协会19962、补充分型：良性型MS:在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响(无法早期预测)恶性型MS：爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡MS诊断和治疗中国专家共识2011IgG鞘内合成检测:CSF-IgG指数大于0.7/24hIgG合成率增高

70%以上MSCSF寡克隆IgG带(OB)*

阳性率95%以上辅助检查CSF/EP/MRI脑脊液CSF常规和生化外观及压力正常MNC:一般15X106/L以内*

诱发电位EP视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50-90%以上MS患者有一项或多项异常

侧脑室周围类圆形或融合性斑块,呈T1低信号T2高信号,大小不一

半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块,脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块,呈T1低信号T2高信号多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象

磁共振成像MRIMSMRI特征发生的典型部位胼胝体U形纤维颞叶脑干小脑脊髓MSMRI特征颞叶：红箭头邻近皮质（U行纤维）：绿箭头胼胝体：蓝箭头室周：黄箭头MSMRI特征MSMRI特征DAWSON征：走行垂直于脑室的穿支小静脉周围区域的脱髓鞘病变Gd增强T1加权成像显示：均匀强化病灶（A,C）及环形强化病灶（B,D）31岁女性RRMS患者MSMRI特征MSMRI特征多发强化病灶（强化病灶仅见于1个月内）MSMRI特征-脊髓ＭＳ诊断标准2010年版McDonald诊断标准MS诊断要点空间的多发性DIS（disseminatedin

space)时间的多发性DIT（disseminatedin

time)排除其他可能肯定MS完全符合诊断标准，其他疾病不能更好的解释临床表现可能MS不完全符合诊断标准，临床表现怀疑MS非MS在随访和评估过程中发现其他能更好解释临床表现的疾病诊断MS诊断级别AnnNerol2005;58:840-846.AnnNerol2010;69:292-302.2010年MSMcDonald背景AnnNerol2001;50:121-127.2005年版：1.对MRI所显示的脊髓病灶和天幕下病灶视具有同等诊断价值依据；2.对于MRI时间多发性的证据，为临床30d后出现新的T2WI病灶；3.病灶大小须>3mm；4.脑脊液阳性不再作为原发进展型MS必不可少的条件2005vs2010增加诊断的敏感性(60%VS72%)不降低诊断的特异性(87%VS88%)简化关于DIS和DIT的MRI证据主观报告或客观观察到的中枢神经系统典型急性炎症性脱髓鞘性事件（现病史或既往史）病变至少应已持续24小时没有发热或感染被同期神经功能检查证实没有神经功能检查证实，症状及演变具有MS特征的既往临床症状，视为既往脱髓鞘事件的合理证据发作性症状应至少持续24小时在确诊MS前，至少有1次发作被神经功能检查、VEP（既往有视力障碍）、或能解释既往症状的中枢神经系统MRI脱髓鞘病灶证实2010年DIS的MRI标准下列4个部位中至少2个部位出现≥1个病灶脑室旁的近皮质的幕下的脊髓的注：增强病灶不是必须的对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除，不予计算2010年DIT的MRI标准任何时候MRI同时出现无症状性的增强和非增强病灶与基线MRI相比，有新的T2病灶或增强病灶空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶18岁女性病例一A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶病例一时间多发：同时存在增强与非增强病灶ABA:发病时，2010.04B:8月后，2010.12空间多发：皮质下、侧脑室旁多发病灶时间多发：发病后8月后幕下出现新发病灶