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PAGEPAGE19第七章脂类代谢(一)名词解释1.必需脂肪酸(essentialfattyacid)2.脂肪酸的β氧化(O–oxidation)3.乙醛酸循环(S1yoxylatecycle)4.柠檬酸穿梭(citriateshuttle)5.乙酰辅酶A羧化酶系(acetyl–CoAcarnoxylase)6.脂肪酸合成酶系统(fattyacidsynthasesystem)7.酮体(acetonebody)8.酰基载体蛋白(ACP,acylcarrierprotein)9.肉毒碱穿梭系统(carnitineshuttlesystem)10.脂肪动员(fattyactivation)(二)填空题1.真核生物脂肪酸氧化在细胞的中进行。2.是脂肪酸以脂酰基形式进入线粒体的载体。3.当用<O>–CH2(CH2)3COOH去喂狗,然后检查尿代谢排出物,发现它的代谢产物是。4.是脂肪酸全程合成中延伸步骤中二碳单位的直接供体。5.ACP的中文名称是,其生物学功能是。6.是动物和许多植物主要的能源储存形式,是由与三分子酯化而成的。7.在线粒体外膜脂酰辅酶A合成酶催化下,游离脂肪酸与和反应,生成脂肪酸的活化形式,再经线粒体内膜进入线粒体基质。8.一个碳原子数为(为偶数)的脂肪酸在氧化中需经次氧化循环,生成个乙酰辅酶A,个FADH2和个NADH+H+。9.乙醛酸循环中两个关键酶是和,使异柠檬酸避免了在循环中的两次反应,实现从乙酰辅酶A净合成循环的中间物。10.脂肪酸从头合成的C2供体是,活化的C2供体是,还原剂是。11.乙酰辅酶A羧化酶是脂肪酸从头合成的限速酶,该酶以为辅基,消耗,催化与生成,柠檬酸为其,长链脂酰辅酶A为其。12.脂肪酸从头合成中,缩合、两次还原和脱水反应时酰基都连接在上,它有一个与一样的长臂。13.脂肪酸合成酶复合物一般只合成,动物中脂肪酸碳链延长由或酶系统催化。14.真核细胞中,不饱和脂肪酸都是通过途径合成的;许多细菌的单烯脂肪酸则是经由途径合成的。15.甘油三酯是由和在磷酸甘油转酰酶的作用下先形成,再由磷酸酶转变成,最后在催化下生成甘油三酯。16.磷脂合成中活化的二酰甘油供体为,在功能上类似于糖原合成中的或淀粉合成中的。18.在所有的细胞中,活化酰基化合物的主要载体是。19.乙酰辅酶A和CO2生成,需要消耗高能磷酸键,并需要辅酶参加。20.酮体包括、和三种化合物。22.脂肪酸合成过程中,乙酰辅酶A来源于或,NADPH来源于––途径。23.脂肪酸的合成需要原料、、和等。24.丙酰辅酶A的进一步氧化需要和作酶的辅助因子。26.合成中,活性中间物在功能上类似于多糖合成中核苷酰磷酸葡萄糖中间物。A.1:2B.1:3C.1:4D.2:3E.3:420.软脂酰辅酶A在氧化第一次循环中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时,ATP的总量是。A.3ATPB.13ATPC.14ATPD.17ATPE.18ATP21.下述酶中哪个是多酶复合体?。A.ACP–转酰基酶B.丙二酰单酰辅酶A–ACP–转酰基酶C.酮脂酰–ACP还原酶D.羟脂酰–ACP脱水酶E.脂肪酸合成酶,22.下述哪种说法最准确地描述了肉毒碱的功能?。A.转运中链脂肪酸进入肠上皮细胞B.转运中链脂肪酸越过线粒体内膜C.参与转移酶催化的酰基反应D.是脂肪酸合成代谢中需要的一种辅酶23.不能产生乙酰辅酶A的是。A.酮体B.脂酸C.胆固醇D.磷脂E.葡萄糖24.甘油醇磷脂合成过程中需哪一种核苷酸参与?。A.ATPB.CTPC.TrPD.UTPE.GTP25.胆固醇是下列哪种化合物的前体分子?。A.辅酶AB.泛醌C.维生素AD.维生素DE.维生素E26.从甘油和软脂酸生物合成1分子甘油三软脂酸酯,消耗多少个高能磷酸键?。A.1B.3C.5D.7E.928.下列关于脂肪酸连续性氧化作用的叙述哪个是错误的?––。A.脂肪酸仅需活化一次,消耗ATP分子的两个高能键B.除硫激酶外,其余所有的酶都属于线粒体酶C.氧化包括脱氢、水化、脱氢和硫解等重复步骤D.这过程涉及到NADP+的还原E.氧化中除去的碳原子可进一步利用29.下列关于脂肪酸氧化作用的叙述,哪个是正确的?。A.起始于脂酰辅酶AB.对细胞来说,没有产生有用的能量C.被肉碱抑制D.主要发生在细胞核中E.通过每次移去三碳单位而缩短脂肪酸链30.在长链脂酸的代谢中,脂酸B–氧化循环的继续与下列哪个酶无关?。A.脂酰辅酶A脱氢酶B.羟脂酰辅酶A脱氢酶C.烯脂酰辅酶A水化酶D.酮硫解酶E.硫激酶,31.下列化合物中除哪个外都能随着脂酸氧化的不断进行而产生?。A.H2OB.乙酰辅酶AC.脂酰辅酶AD.NADH+H+.FADH232.在脂肪酸的合成中,每次碳链的延长都需要什么直接参加?。A.乙酰辅酶AB.草酰乙酸C.丙二酸单酰辅酶AD.甲硫氨酸33.合成脂肪酸所需的氢由下列哪一种递氢体提供?。A.NADP+B.NADPH+H+C.FADH+D.NADH+H+34.脂肪大量动员肝内生成的乙酰辅酶A主要转变为。A.葡萄糖B.酮体C.胆固醇D.草酰乙酸35.乙酰辅酶A羧化酶的变构抑制剂是。·A.柠檬酸B.ATPC.长链脂肪酸D.辅酶A36.卵磷脂中含有的含氮化合物是。A.磷酸吡哆醛B.胆胺C胆碱D.谷氨酰胺37.合成脂肪酸还原反应所需的氢由下列哪一种递氢体提供?––。A.NADPB.FADHzC.FADD.NADPHE.NADH38.正常血浆脂蛋白按密度低→高顺序的排列为。A.CM→VLDL→4LDL→IDLB.CM→VLDL→LDL→HDLC.VLDL→CM→LDL→HDLD.VLDL→LDL→IDL→HDLE.VLDL→LDL→HDL→CM39.电泳法分离血浆脂蛋白时,从正极––>负极依次顺序的排列为––。A.CM→VLDL→LDL→HDLB.VLDL→4LDL→HDL→4CMC.LDL→HDL→VIDL→CMD.HDL→VLDL→LDL→CME.HDL→LDL→VLDL→CM40.胆固醇含量最高的脂蛋白是。A.乳糜微粒B.极低密度脂蛋白C.中间密度脂蛋白D.低密度脂蛋白E.高密度脂蛋白(四)问答题1.按下述几方面,比较脂肪酸氧化和合成的差异:(1)进行部位;(2)酰基载体;(3)所需辅酶;(4)B–羟基中间物的构型;(5)促进过程的能量状态;(6)合成或降解的方向;(7)酶系统。2.在脂肪生物合成过程中,软脂酸和硬脂酸是怎样合成的?3.在脂肪酸合成中,乙酰辅酶A羧化酶起什么作用?4.为什么糖摄入量不足的动物,从动物营养学的角度看,饲喂含奇数碳原子脂肪酸的脂肪比含偶数碳原子脂肪酸的脂肪好?5.在脂肪酸β–氧化循环和糖的三羧酸循环中有哪些类似的反应顺序?6.乙酰辅酶A可进入哪些代谢途径?请列出。7.胆固醇可以分解为乙酰辅酶A吗?请写出胆固醇可转变为哪些化合物?三、习题解答(一)名词解释1.必需脂肪酸:为动物体生长所必需但又不能自身合成,必须从食物中摄取的脂肪酸。在脂肪中有三种脂肪酸是人体所必需的,即亚油酸、亚麻酸;花生四烯酸。2.脂肪酸的氧化:脂肪酸的氧化作用是脂肪酸在一系列酶的作用下,在。碳原子和碳原子之间断裂,B碳原子氧化成羧基,生成含2个碳原子的乙酰辅酶A和比原来少2个碳原子的脂肪酸。3.乙醛酸循环:一种被修改的柠檬酸循环,在其异柠檬酸和苹果酸之间反应顺序有改变,以及乙酸是用作能量和中间物的一个来源。某些植物和微生物体内有此循环,它需要2分子乙酰辅酶A的参与,并导致1分子琥珀酸的合成。4.柠檬酸穿梭:就是线粒体内的乙酰辅酶A与草酰乙酸缩合成柠檬酸,然后经内膜上的三羧酸载体运至胞液中,在柠檬酸裂解酶催化下,需消耗ATP将柠檬酸裂解回草酰乙酸和乙酰辅酶A,后者就可用于脂肪酸合成,而草酰乙酸经还原后再氧化脱羧成丙酮酸,丙酮酸经内膜载体运回线粒体,在丙酮酸羧化酶作用下重新生成草酰乙酸,这样就可又一次参与转运乙酰辅酶A的循环。5.乙酰辅酶A羧化酶系:大肠杆菌乙酰辅酶A羧化酶含生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白(BCCP)和转羧基酶三种组分,它们共同作用催化乙酰辅酶A的羧化反应,生成丙二酸单酰辅酶A。6.脂肪酸合成酶系统:脂肪酸合成酶系统包括酰基载体蛋白(ACP)和6种酶,它们分别是:乙酰转酰酶、丙二酸单酰转酰酶、"–酮脂酰ACP合成酶、B–酮脂酰ACP还原酶、B–羟脂酰ACP脱水酶、烯脂酰ACP还原酶。7.酮体:在肝脏中由乙酰辅酶A合成的燃料分子(B–羟基丁酸、乙酰乙酸和丙酮)。在饥饿期间酮体是包括脑在内的许多组织的燃料,酮体过多将导致中毒。8.酰基载体蛋白:通过硫酯键结合脂肪酸合成的中间代谢物的蛋白质(原核生物)或蛋白质的结构域(真核生物)。9.肉毒碱穿梭系统:脂酰辅酶A通过形成脂酰肉毒碱从细胞质转运到线粒体的一个穿梭循环途径。10.脂肪动员:指脂肪组织中的脂肪被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油并释放人血液中供其他组织利用的过程。(脂肪动员很容易与脂肪酸氧化概念混淆,要清楚脂肪是由甘油和脂肪酸组成的甘油三酯,因此,脂肪分子的分解代谢是先从脂肪动员开始。)(二)填空题1.线粒体2.肉碱3.马尿酸;4.丙二酸单酰辅酶A5.脂酰基载体蛋白;转运乙酰基6.脂肪;甘油;脂肪酸7.ATP–Mg2+;CoA–SH;脂酰S–CoA;肉毒碱–脂酰转移酶系统8.0.5n-1;0.5n;0.5n-Ⅱ;0.5n-19.异柠檬酸裂解酶;苹果酸合酶;三羧酸i脱羧;三羧酸10.乙酰辅酶A;丙二酸单酰辅酶A;NADPH+H‘.11.生物素;ATP;乙酰辅酶A;HC03–;丙二酸单酰辅酶A;激活剂;抑制剂12.ACP;辅酶A;4′–磷酸泛酰巯基乙胺13.软脂酸;线粒体;内质网14.氧化脱氢;厌氧;15.3–磷酸甘油;脂酰辅酶A;磷脂酸;二酰甘油;二酰甘油转移酶16.CDP–二酰甘油;UDPG;ADPG17.氧化学说。18.辅酶A.19.丙二酸单酰辅酶A;1个;生物素20.D–羟基丁酸;乙酰乙酸;丙酮21.氧化;氧化22.葡萄糖分解;脂肪酸氧化;戊糖磷酸23.乙酰辅酶A;NADPH+H+;ATP;HC03–24.生物素;维生素B1225.胆固醇26.磷脂;CDP–甘油二酯(CDP–二酯酰甘油)27.S–腺苷甲硫氨酸;甲硫氨酸28.亚油酸;亚麻酸;花生四烯酸29.6;730.肝内线粒体;肝外线粒体31.小肠黏膜;外源性脂肪;肝脏;内源性脂肪;血液中;将胆固醇由肝内向肝外转运;肝脏;将胆固醇由肝外向肝内转运(三)选择题1.A。2.D。3.C。脂肪酸的从头合成过程,利用一分子乙酰辅酶A作引物,其他的乙酰辅酶A均以中间体丙二酰辅酶A参加代谢。4.E。5.D。6.A。7.C。8.D。乙酰辅酶A合成脂肪酸中丙二酰辅酶A是一个活化中间体。9.A。脂肪酸B–氧化酶系分布于线粒体基质内。酰基载体蛋白是脂肪酸合成酶系的蛋白辅酶。脂肪酸B–氧化生成NADH,而葡萄糖转变成丙酮酸需要NAD+。10.A。脂肪酸氧化在线粒体进行,连续脱下二碳单位使烃链变短。产生的ATP供细胞利用。肉毒碱能促进而不是抑制脂肪酸氧化降解。脂肪酸形成酰基辅酶A后才能氧化降解。11.D。参与脂肪酸B–氧化的辅因子有CoA–SH、NAD+、FAD。12.ABCD。13.A。脂肪酸从头合成的整个反应过程需要一种脂酰基载体蛋白即ACP的参与。14.ABCD。15.AC。在脂肪酸合成中以NADPH为供氢体,在脂肪酸氧化时以FAD和NAD’两者做辅助因子。在脂肪酸合成中,酰基载体蛋白和辅酶A都含有泛酰巯基乙胺,乙酰辅酶A羧化成丙二酸单酰辅酶A,从而活化了其中乙酰基部分,以便加在延长中的脂肪酸碳键上。脂肪酸合成是在线粒体外,而氧化分解则在线粒体内进行。16.ABC。脂类是难溶于水、易溶于有机溶剂的一类物质。脂类除含有碳、氢、氧外还含有氮及磷。脂类的主要储存形式是甘油三酯,后者完全不能在水中溶解。脂类主要的结构形式是磷脂,磷脂能部分溶解于水。17.A。乙酰辅酶A羧化酶催化的反应为不可逆反应。18.ABC。19.A。甘油三酯完全氧化,每克产能为9.3kcM;糖或蛋白质为4.1kcal/g。则脂类产能约为糖或蛋白质的2倍。20.C。软脂酰辅酶A在B–氧化第一次循环中产生乙酰辅酶A、FADH,、NADH+H+以及十四碳的活化脂肪酸分子一个。十四碳脂肪酸不能直接进入柠檬酸循环彻底氧化。FADH2和NADH+H’进入呼吸链分别生成L5ATP和2.5ATP。乙酰辅酶A进入柠檬酸循环彻底氧化生成10ATP。所以共生成14ATPo.21.E。22.C。肉毒碱转运胞浆中活化的长链脂肪酸越过线粒体内膜。位于线粒体内膜外侧的肉毒碱脂酰转移酶I催化脂酰基由辅酶A转给肉毒碱,位于线粒体内膜内侧的肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ催化脂酰基还给辅酶A。中链脂肪酸不需借助肉毒碱就能通过线粒体内膜或细胞质膜。23.C。胆固醇的代谢只能转变为胆汁酸、性激素、肾上腺皮质激素、维生素D,等,不能分解为乙酰辅酶A,其他选项均能分解为乙酰辅酶A进一步代谢。24.B。合成甘油醇磷脂首先要合成磷脂酸,磷脂酸是合成甘油醇磷脂的一个重要中间物,然后由磷脂酸合成甘油醇磷脂需要CTP。,25.D。皮肤中的胆固醇在光照下经7–脱氢胆固醇转化成胆钙化醇(维生素D3)。26.D。因为每分子甘油磷酸化生成甘油–a–磷酸时,消耗1个高能磷酸键,每分子软脂酸活化成软脂酰辅酶A时消耗2个高能磷酸键,要合成1分子甘油三软脂酸需要1分子甘油和3分子软脂酸,所以共消耗7分子高能磷酸键。27.E。1分子乙酰辅酶A和7分子丙二酸单酰辅酶A合成1分子软脂酸,合成过程中释放出7分子CO2,此CO:来自丙二酸单酰辅酶A的自由羧基。28.D。脂肪酸连续性B–氧化作用涉及到NAD’的还原。29.A。脂肪酸B–氧化作用在线粒体中发生,起始于脂酰辅酶A,每次移去2个碳原子,被肉碱激活,而不是抑制。30.E。硫激酶使脂肪酸活化为脂酰辅酶A,其他选项酶才跟"–氧化循环的继续有关。31.A。参考B–氧化可知。32.C。33.B。34.B。35.C36.C。37.B、38.B。39.D。40.D。(四)问答题(解题要点)1.答:(1)氧化在线粒体,合成在胞液;(2)氧化的酰基载体是辅酶A,合成的酰基载体是酰基载体蛋白;(3)氧化是FAD和NAD’,合成是NADPH;(4)氧化是I型,合成是D型;(5)氧化不需要C02,合成需要C02;氧化为高ADP水平,合成为高ATP水平;(6)氧化是羧基端向甲基端,合成是甲基端向羧基端;(7)脂肪酸合成酶系为多酶复合体,而不是氧化酶。2.答:(1)软脂酸合成:软脂酸是十六碳饱和脂肪酸,在细胞液中合成,合成软脂肪酸需要2个酶系统参加。一个是乙酰辅酶A羧化酶,它包括三种成分,生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白、转羧基酶。由它们共同作用,催化乙酰辅酶A转变为丙二酸单酰辅酶A。另一个是脂肪酸合成酶,该酶是一个多酶复合体,包括6种酶和一个酰基载体蛋白,在它们的共同作用下,催化乙酰辅酶A和丙二酸单酰辅酶A,合成软脂酸其反应包括4步,即缩合、还原

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