肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)

肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病分为原发性症状性两类。1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。可能是由于遗传因素导致黑质纹状，酪胺酸羟化酶蝶呤功能障碍。2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力本病仅有少数的神经病理研究，未有肯结论。【症状】典型的肌力异常转痉挛、痉挛性斜诊断不但必须与各种引起的肌张力异区别。肌张常以起病年龄分为型（12岁以前）、少年型（1320岁）和成人型20岁以后）。成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如斜颈。儿童和少年型病情进行性加重，首先累及后波及全身，如痉挛。（一）痉挛性斜颈（spasmodictorticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病见。男女同样受累。起病多甚缓慢。颈深浅肌肉均可受累胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌缩最易表现出症状胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。胸锁乳突肌同时收缩时则头部向两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。患肌可发生肥大。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。（二）扭痉（torsionspasm）多数515岁缓慢起病。首发症状大多是一的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。行走跟不能着地。缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和斜。不自主运动累及颈项和肩胛带肌时现斜颈累及面肌及肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。扭挛在作自主运动或张时加重，入睡后完全消失。肌张力在动作时增高，扭转运动停转为正常或减低，隐型扭转痉挛多呈进行性发展不良，多于起病后若干年死亡，但一部者可长期不进展，甚至可自行缓解。【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发肌张力的患者，由于病因，且考遗传因素有关，故本病的预防措施，对症状性肌张力异常的患则需要积极地治疗疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤。【检查】本病诊断不难，只有在排除病因和其它疾病时需要用到辅助检查。1）体格检查：颈部肌肉有痉挛，特别是协同肌（共同引起"斜颈"的一组肌肉）有同步痉挛现象。通过患者重复斜颈的动作，可以初步判断受累的肌肉范围，斜颈所。2）辅助检查中，肌电图显示主要和次要痉挛的肌肉，颈部CT可以显示受累肌大程度，个别患者脑CT有异常。绝大多数患者各器官功能正常，没有发现与斜病理变化。【鉴别】本病与肌力单性增或减的疾病进别：一、肌张低(一)原性疾病1.进行性肌不良(progressivemuculardystrophy):是一组由遗传因素所致的肌肉急性疾病，表现为不同程度和分布的骨骼肌进行性加重的无缩。其肌张力减低与肌萎缩平行，往往萎缩部位伴有肌张。由于肌肉萎缩、力弱及肌张力减低，表现站立和步殊姿态，站立时腹部前凸与前弯，行走时呈“鸭步”，这是柱旁肌肉张力减低与萎缩，臀肌受损骨定不良引起。前锯、力弱与张力减低，站立与坐位时肩胛上外方移位，同时脊柱分离，呈翼状肩，检查者能将手指至肩胛骨骨之间，系斜方菱形肌肌张力减致。2.肌病同样于肌萎缩部伴有肌减低，与肌萎缩呈平关实验室检查有助于如多发性肌炎在急性期可见血清中CPK和免疫球蛋白增高，尿中出现，肌酸增加，肌电图可出现纤颤和活动增加。(二经原性疾病1.病变:多发性神经炎的肌萎缩主要分布于肢体的远端，与肌张力减低有系。由于肌张力减低腕关节、指与踝关幅增大，呈过伸过常姿势。根据多发性神经炎的病因，受亦有选择，如酒精多发性神经炎，胫骨前肌麻痹最明显，力减低也出，故往往表现下垂。单神经(mononeruopathy)主要由外伤、缺血、浸润、物理性损伤等引起，如上肢尺神经、正中神经损害明显时，上肢的屈肌群张力减低明显，上肢伸肌群(拮抗肌)张力占势，掌握背屈。神经高位损伤时，因肌瘫痪和张力减低而出现肘关节不能伸垂腕征，并因肱挠和张力减低而使前臂在半旋前位不能屈关节。2.病变:脊髓后根、后索病变时肌张力减低是突出症状之一，以脊髓(tabesdorsalis)为代表有静止性肌张力减低，同时也伴有姿势性与运张力异常。患者仰卧位时胫骨甚至可贴，站立时膝关节部张力低，不能保持膝关节固定而出现“反张膝”，下肢肌张力低下较上肢明显。3.脊髓疾患①肌萎缩性硬化(amgotrophiclateralclerosis)多见于40岁以后，脊髓前角细胞(和脑干运动神经核)及锥体束均受累，因此有上动神经元损害并存的特征。上肢有肌萎无力、肌束颤动和亢进。颈膨大的前角细胞严重损害时，束症状被掩盖，此时上肢出现肌萎缩，肌张力减退，腱反射减低或消失，被动运动肢体时动幅增大。②Charco-Marie-Tooth病早期在大腿下1/3以下出现肌萎缩，晚期肌扩展到上肢的前臂下1/3以下，两侧对称。在肌萎缩部伴有肌。③急性脊髓前角炎:于肌萎缩部位肌张力减低，由于急性脊髓前角灰质炎瘫痪与肌萎缩的范围较小，故萎缩的拮抗肌而且它的肌张力占优势，因而经常伴有体位，如马蹄内翻下垂等。受累肢体被动运动幅度增大，度屈伸姿势。4.小脑性疾患:肌张力减低是小脑病变的常见症状，由于肌张力减低，使肢体产生常，如处于过伸过屈位，除了静止时肌表现低下之外，被时也可见到明显的肌张减低，主运动开终止时缓慢，自觉容易疲劳，由于肌张减低，腱反射也减消失，可见到钟摆动样腱反射。亦因肌张力减低和拮抗肌作用不足而出现“反击征”。5.锥体疾:锥体束损害的急性期由于产生锥体束体克锥体束休克期内肌张减痪的肌肉松弛，动时无阻抗感。二、肌张高(一)体束病变锥体束病变于休克，或隐袭起病的锥体束损害，在瘫痪侧出现肌张力增高，例如偏瘫时表现的Wernicke-Mann氏体位就是代表。锥本束损害出现三重屈曲：如下肢的髋、膝关节与掌关节屈曲。锥体束病变时肌张力增高的部位痪部位一致，静止肌张力也增高，触诊肌肉较硬，被动运有摺刀样的阻抗感。(二体外系疾患1.Parkison:本病引起的肌张叫肌硬直。促动肌和拮抗肌的张力都有增关节作被动运动时，增高的肌张力始终一致，感到均匀的阻力而呈“铅管样强直”，如患者合并有震颤，则在屈伸肢体时感到力出现断续的停顿，如齿轮在转动一样：“齿轮样强直”。颜面表情肌肌僵直则呈无表情的“面具脸”，吞咽肌肌僵直不能很吞咽动作而流涎，眼肌肌强直表现眼球减慢，出现注视运动“粘稠”现象。颈肌和躯干肌肌强直形成屈曲状态，即头与躯干前变，上肌轻度外旋，肘关节屈曲，掌指关节屈曲、拇指内收，下肢内收，膝关节屈曲。旋旋体动作缓慢。2.Hutinton舞蹈病:肌张力多为正常，但少数患者出现以Porkinson病样的肌僵直突出症状，而舞蹈症状或完全缺少型最后呈姿势性肌张力障肢屈曲，两下肢伸直。这种肌僵直型的进行性舞蹈症状被认为是苍白球果。3.扭转痉(torsionspasm):又名变形性肌张力障碍(dystoniamusculorumdefoumans)是躯干的徐动症，为一少见的节病变。在临床上以肌张力增高和四肢躯干甚至全身的剧烈而不自主的扭转为特征。肌张力在肢体扭转时增高，扭转停止时则正常。4.药物性肌张力异常：(1)急性肌张力障碍(acutedystonia:发病急，用不久即出现，多见于青年奇异的肌痉挛为特点。主要是颈、头部受累，最常见的是舌和口腔肌肉的不随意痉挛，以致咀嚼肌紧张地收缩，嘴张不开，讲话困难，面部作怪相，或伴发痉挛性斜颈种反应与个体的敏关，应用抗震颤麻痹药、抗组织胺类药比妥类药物有效。(2)迟发性运动障碍(tardivedykinesia:发病慢，在服有神经安定剂数周、数月后发生，甚至停药后出现。表现为刻板重复的咀唇、舌的运动，有时伴有肢体或躯干的舞蹈样动体轴性运动。应用麻痹药物非但无效，有时反而使症状加亦可有肌张力低下性，可涉及颈肌、腰肌等，如腰不能直凸腹、颈软、不能行走时迈步不开、提不起腿、足跟拖地。(三脑疾患两侧广泛小脑病变时，有时可见肌张力增高被动运动肢体时有，站立时躯干、四肢呈僵直状态。橄榄萎缩症有时呈Parkinson型肌僵直，提示与大脑基底关结构损害。(四干疾患脑干病变引起的肌张力增高以中脑最为明显中脑病损时表现肌属于去大脑强直的一种，四肢的近端明苦苦在伸肌群。上，腕屈曲并内收。下肢伸直，内旋内收之为去中脑强直。质下白质弥漫性病变，如脑炎、重度脑、脑出血时也可出现四肢僵直，与去中脑强直的区别点在于前臂屈曲位，其他表现完全与去中脑强直相同，称之为“。(五围神经疾患周围神经疾病表现为下神经元损害的特点，表现为肌张。但在面神经麻痹恢复不全的情况下，出现面肌肌张力增高，即表现为面肌痉挛。此外周围神经的附近炎症、肿瘤等病变，对经产生刺激现象时，出现肌张力增高，肌张力增多属于防御性肌增高。(六)原性病变肌肉疾患虽可有肌增高，但腱反射正常或减低，绝不出现腱反射亢进。1.先天性肌强直症(congenitalparamyotonia):又称Eulenberg病。本病仅在运动情现肌张力增高，静止时肌张力正常。此肌张力增高，肌强见于运动之初，当反复运动后即恢复正触诊时肌肉有特殊，似胶皮样硬，于机械刺激后肌肉强直时益为明显。2.僵人综合征(stiffmansyndrome):为一种病因不明的痫性痉挛。颈肌、躯干、背肌肌张力增高明显，外界刺激时疼痛。、声光、精神紧张发而加重，常见四肢近端开始向身发展力和腱反常。睡眠时僵硬消失。(七)其他1.破伤(tetanus):早期局部肌张力增高，常见的是两侧咀嚼肌痉挛性收缩，有颈肌强直，继之面肌痉挛;口角向外牵引，鼻翼上缩，眼裂大呈所谓“猥笑颜貌”。随病情身性肌张力增高。如躯干伸张力增高占优势时呈角弓反张，屈肌肌增高占优势时呈前弓反张，患者胎儿的宫内位：头前屈、膝与腭紧贴，踵靠近躯干一侧肌张力增高占优势时身体呈现弯曲，谓之侧弓反张:头肩向一侧倾斜，该侧肩下垂，身体弯向月牙形。2.手足搐搦症(tetany):血钙低是本病的主要原因。肌张主要见于四肢远端，偶可波及到躯干。有的学者将手足搐搦症分为三型：(1)良性型:主要在端出现强直发作，拇指内收及半屈贡状态，与其他拢，手指的中指指节屈曲明显，手的尺与挠侧缘相近贴，指较其他手指屈曲更明显，末指常折入手指之下，或拇指折入手套之内，即呈所谓“助产士手”。下肢是趾屈曲，呈马蹄内翻足，小腿伸