血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病例分享

一例TTP患者治疗的反思女，32岁主诉：头晕、乏力5天余现病史：患者5天前出现头昏乏力，伴头痛发热，体温38.3℃，于协和东西湖医院就诊，查PLT2*G/L，HGB56g/l，予以输注血小板，RBC治疗。血小板仍持续下降，并出现抽搐一次。伴恶心呕吐咖啡色胃内容物转入我院。入院查体：烦躁，重度贫血貌，皮肤可见瘀斑，双肺未闻及啰音。一、病例特点辅助检查辅助检查辅助检查1.血小板减少原因待查：TTP？2.重度贫血二、入院诊断1.立即行血浆置换治疗：2000ml/次，Qd；2.激素：甲强龙100mg/d；3.抑酸护胃；4.护肝，退黄。三、诊疗经过三、诊疗经过三、诊疗经过三、诊疗经过三、诊疗经过三、诊疗经过补充诊断：TTPSLE三、诊疗经过治疗第五天血小板仍低予以利妥昔单抗100mg，QW患者ENA结果提示患者考虑诊断SLE，请皮肤科会诊考虑使用丙球20g/d*5d冲击治疗6月20日出现神志恶化，高热，PCT上升、LDH上升、总胆红素、间接胆红素上升。予以加强抗感染，甲强龙500mg冲击一次。6月21日输注血小板1次三、诊疗经过6月23日转入本部血液内科6月24日-6月26日甲强龙1g/d*3d,后激素逐渐减量.并间断行血浆置换治疗1200ml/次，qd三、诊疗经过

四、TTP治疗Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539无ADAMTS13结果时如何决定是否行血浆置换治疗?五、治疗反思TTP?Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraIntensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539.2020/6/9协和东西湖医院血常规：WBC6.16G/L,HGB66g/l，PLT25G/L，MCV88.8fl生化：总胆红素102.9umol/l，直接胆红素13.1umol/l，间接胆红素89.8umol/l（5.25mg/l），肌酐76μmol/l凝血功能：PT13S，INR1.21，APTT31.5S,D二聚体1352ng/ml（1.352μg/ml）PLASMICSCORE6分TTP?SLE诊断是否成立？五、治疗反思SLE诊断2019EuropeanLeagueAgainstRheumatism/AmericanCollegeofRheumatologyclassificationcriteriaforsystemiclupuserythematosus

AnnRheumDis2019;78:1151–1159血液白细胞减少血小板减少自身免疫性溶血神经系统谵妄精神障碍癫痫皮肤粘膜非瘢痕性秃发口腔无痛性溃疡亚急性皮肤或盘状狼疮急性皮肤狼疮浆膜胸膜或心包积液急性心包炎肌肉骨骼关节受累患者治疗1周甲强龙+血浆置换（2000ml/次*7次）转入到血液内科治疗。再次出现神志恶化，高热，PCT上升、LDH上升、总胆红素、间接胆红素上升转回ICU。五、治疗反思造成病情反复的原因？1.难治性TTP？2.感染造成病情恶化？五、治疗反思Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraIntensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539.专家建议，难治性TTP（即对治疗无反应的TTP）应根据PEX开始后第5天持续性血小板减少和溶血（LDH升高）和/或严重的心脏或神经症状来定义。Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraIntensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539.TTP恶化是指在PEX期间或PEX停药后30天内，伴有其他TTP表现的复发性血小板减少。TTP复发是PEX停药30天后复发的TTP。恶化和复发可能与触发因素有关，如手术、体外循环、输血和败血症。激素剂量是否不足？五、治疗反思①激素剂量high‑dosepulsesteroids(1gofmethylprednisolone)canbegivenforthreeconsecutivedays.Afterreceivingplasmaexchange,thepatientisadministeredmethylprednisolone1000mgoncedailyoverapproximately2hbydripinfusion.Afterthecorticosteroidisadministeredbydripinfusionat1000mg/dayforthreeconsecutivedays,thedoseshouldbetapered.激素剂量Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539Diagnosticandtreatmentguidelinesforthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)2017inJapanInternationalJournalofHematology

volume

106,

pages3–15(2017)激素剂量Highversusstandarddosemethylprednisoloneintheacutephaseofidiopathicthromboticthrombocytopenicpurpura:arandomizedstudyAnnHematol(2010)89:591–596激素剂量Highversusstandarddosemethylprednisoloneintheacutephaseofidiopathicthromboticthrombocytopenicpurpura:arandomizedstudyAnnHematol(2010)89:591–596血浆置换治疗剂量是否不足？五、治疗反思血浆量计算（EPV）＝65×体质量（kg）×[1-红细胞比容（HCT）]

如致病物质只分布在血浆内，则理论上等倍量PE能清除大约63％，二倍量PE能清除大约86％。儿童血浆置换临床应用专家共识

中华实用儿科临床杂志2018年8月第33卷第15期五、治疗反思Diagnosticandtreatmentguidelinesforthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)2017inJapanInternationalJournalofHematology

volume

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pages3–15(2017)

四、TTP治疗Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539单克隆抗体是否应尽早应用？五、治疗反思单克隆抗体Expertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539直到最近，PEX提供功能性ADAMTS13和皮质类固醇治疗以抑制自身免疫反应是TTP的主要一线治疗方法。利妥昔单抗和卡普赛珠单抗现在也应该被视为一线治疗策略的一部分。Caplacizumab(卡普赛珠单抗)是一种2价vWF抗体。通过与vWF蛋白结合，它能够防止超大型vMF蛋白与血小板的结合，从而防止凝血的发生。CaplacizumabCaplacizumabCaplacizumabreducesthefrequencyofmajorthromboembolicevents,exacerbationsanddeathinpatientswithacquiredthromboticthrombocytopenicpurpura.JThrombHaemostJTH201715:1448–1452急性心肌梗死肺栓塞静脉血栓形成缺血性中风出血性中风方案定义和报告为TTP的恶化与TTP相关的致命疾病P=0.0234P=0.0067利妥昔单抗一种抗人CD20的单克隆抗体RituximabExpertstatementon

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thromboticthrombocytopenicpurpuraintensiveCareMed2019Nov;45(11):1518-1539Diagnosticandtreatmentguidelinesforthromboticthrombocytopenicpurpura(TTP)2017inJapanInternationalJournalofHematology

volume

106,

pages3–15(2017)RituximabRituximabreducesriskforrelapseinpatientswiththromboticthrom‑bocytopenicpurpura.Blood2017127:3092–3094RituximabRituximabreducesriskforrelapseinpatientswiththromboticthrom‑bocytopenicpurpura.Blood2017127:3092–3094Rituximab

(2012)Efficacyandsafetyoffirst‑linerituximabinsevere,acquiredthromboticthrombocytopenicpurpurawithasuboptimalresponsetoplasmaexchange.ExperienceoftheFrenchThromboticMicroangiopathiesReferenceCenter.CritCareMed40:104–111

(2012)Efficacyandsafetyoffirst‑linerituximabinsevere,acquiredthromboticthrombocytopenicpurpurawithasuboptimalresponsetoplasmaexchange.ExperienceoftheFrenchThromboticMicroangiopathiesReferenceCenter.CritCareMed40:104–111难治性TTP二线治疗需要二线治疗的难治性TTP定义为一线治疗7天后持续性血小板减少和溶血难治性TTP二线治疗患者血小板持续低下，血液科建议再血浆置换后可以输注血小板,是否需要输注？预防性止血药物是否需要使用？血小板输注血小板输注血小板输注通常是在做出正确诊断之前进行的，并且与临床恶化和复发率增加相关血小板输注和可能导致微血管损伤的药物（如去氨加压素、加压素和氨甲环酸）不应在没有危及生命的出血的情况下给予，并且应该记住，尽管血小板减少程度很深，但缺血的风险远大于TTP期间的出血毫无疑问，血浆置换会对血药浓度产生影响，那么它对我们治疗TTP的药物的血药浓度产生影响而造成治疗效果欠佳？血浆置换对药物浓度的影响Rituximab血浆置换对药物浓度的影响TherapeuticPlasmaExchangeandItsImpactonDrug

LevelsAmJClinPathol2017;00:1-9Expertstatementon

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