弥散性血管内凝血本科教学PPT

兰州大学第二医院张连生2012-11-07贫血概述

Anemia贫血概述Anemia是指外周血液血红蛋白量低于正常值的下限（13，12，11g/dl），一般伴有相应红细胞数量或压积的减少，但也有不一致。贫血是一种症状，而不是具体的疾病。

形态学分类

MCVMCHC

（um3）（%）大红细胞>10032-35巨幼正细胞80-10032-35AA、溶贫、急失血小细胞低色素<80<32缺铁铁粒幼海洋贫

机理分类造血机能障碍----再障造血物质缺乏----缺铁、VitB12/叶酸

红细胞丢失或破坏过多-----失血/溶贫贫血概述病理生理和临床表现

贫血的病理生理学基础是血红蛋白减少，血液携氧能力减低，全身组织和器官发生缺氧变化等。

一般表现

各系统表现（呼吸、心血管、消化、泌尿生殖等）

贫血概述实验室检查

既是确立贫血的可靠方法，也是明确类型的重要步骤。

1．红细胞指数

2．周围血液涂片

3．网织红细胞计数（77±23）×109/L

4．骨髓象检查

原成中晚早成贫血概述诊断

第一步：询问病史第二步：全面体检第三步：实验检查以建立量的概念、确立性质。治疗

强调病因治各种治疗（铁剂、叶酸、激素、EPO、输血等）兰州大学第二医院张连生2012-11-07弥漫性血管内凝血诊治思考

DisseminatedIntravascularCoagulation，DICDeathiscomingOnceDICiswell-establishedthemortalityremainsveryhighandmanyofthetreatmentmodalitiesarenotusuallysuccessfulEducationprogrammefortheannualcongressoftheEuropeanHematologyAssociation|2012;6（1）弥漫性血管内凝血（DIC）出血、微循环障碍、栓塞症状、微血管病性溶血多种病因继发纤溶出血综合征凝血病因感染性疾病

占31-43%，包括细菌感染、病毒感染及其他恶性肿瘤

占24-34%，各种恶性肿瘤均可，急性早幼粒细胞白血病典型且常见病理产科

占4-12%，羊水栓塞、死胎滞留、妊高征等手术及创伤

占1-5%，烧伤、挤压伤等其他各种疾病的严重状态

如休克、SIRS、急性胰腺炎、重症肝炎、免疫及SLE等发病机制纤溶酶激活继发纤溶各种病因因子消耗凝血酶生成促凝物质入血血管内皮损伤组织损伤血细胞破坏complexpathophysiology临床表现基本症状：出血、休克、栓塞、溶血。表现程度悬殊很大。出血与血栓并存(以谁为主)

出血：出血点、紫癜、针眼部位出血、皮下血肿等

栓塞：终末器官微血管血栓形成所致缺血、缺氧所致。脑、肺、心、肾等。50%DIC合并多器官衰竭（MSOF）

休克DIC

sepsis-inducedDIC---kidneyinjurytrauma-relatedDIC---ARDSAPL-DICfibrinolytic＞prothromboticSepsis-DICprothrombotic＞fibrinolyticAllthesame,iftheuncontrolledintravascularcoagulationcontinuesunabated,multi-organfailureisoftenacommonoutcomeinanyoftheseconditions“compensated”DIC----laboratoryabnormalities关于分期

出血综合征凝血↑继发纤溶多种病因高凝——消耗性低凝——继发纤亢Forgetaboutit！实验检查凝血因子消耗的检查：1血小板计数进行性减少

动态！

2纤维蛋白原定量减少<1.5g/L（关键但）

3血浆凝血酶原时间延长（PT）外II、V、VII、X

4APTT延长

内VIII、IX、XI

5AT-III活性<60%继发纤溶的检查

D-二聚体水平升高

3P试验阳性FDP升高诊断必须存在诱发DIC的基础疾病两项症状+三项实验ScoringsystemMolecularmarker治疗一、原发病治疗最重要二、抗凝治疗是主要（药）三、不要火上浇油抗凝基础上补充凝血因子灭火添油四、不能雪上加霜抗凝基础上抗纤溶五、抗血小板聚集及疏通微循环药物

是佐药 潘生丁低右生脉注射液肝素的选择小剂量普通肝素治疗（1mg=125u）每日用1万-2.5万U（500-1000U/h），间歇静脉给药或持续静滴。可较长时间给药；不需实验室监测。低分子肝素低分子肝素与普通肝素相比：即较少导致药物性血小板减少、出血并发症较少、生物利用度好、半衰期长等4000uQ12h/Q8h最新认为在治疗DIC时，普通肝素优于低分子肝素凝血因子补充的时机前提：在抗凝基础上有出血症状新鲜冰冻血浆

45分钟内输入1000ml新鲜血浆（20ml/kg），可使血小板升至约50×109／L，因子Ⅷ浓度由20％提高至100％，纤维蛋白原提高至1.0g/L以上。冷沉淀

每袋（1个单位）冷沉淀是由400ml全血制成，体积为25ml±5ml/袋，其中主要含有≥80IU的因子Ⅷ、纤维蛋白原≥150mg以及其它凝血因子等。常用剂量为每10kg体重输注1～1.5单位（不要火上浇油要灭火浇油）血小板血小板计数低于20×109／L、疑有颅内出血、临床有广泛而严重的脏器出血理论上血小板>50×109／L，方可避免严重的出血。输入血小板的有效作用时间，一般约48小时病情未予良好控制者，需1～3天重复输注。凝血因子补充的时机（不要火上浇油灭火浇油）纤维蛋白原急性DIC有明显低纤维蛋白原血症或出血极为严重者。首剂2～4g，静脉滴注以后根据纤维蛋白原含量而补充，使之>1.0g/L纤维蛋白原半衰期达96～144小时，在恢复到1.0g/L以上或无明显纤溶亢进的患者，24小时后一般不需要重复使用。凝血因子补充的时机（不要火上浇油灭火浇油）其他凝血因子制剂：从理论上讲，DIC的中、晚期，可出现多种凝血因子的缺乏，故在病情需要和条件许可的情况下，可酌用下列凝血因子制剂：凝血酶原复合物（PCC）：剂量为20～40U／kg，每次以5％葡萄糖液50ml稀释，要求在30分钟内静脉滴注完毕。每日1～2次；因子ⅧC浓缩剂：剂量为每次20～40U／kg，使用时以缓冲液稀释，20分钟内静脉输注完毕，1次/日；维生素K：在急性DIC时的应用价值有限，但是在亚急性和慢性型DIC患者，作为一种辅助性凝血因子补充剂仍有一定价值。凝血因子补充的时机（不要火上浇油灭火浇油）抗纤溶药物的使用hyper-fibrinolysisinDICissecondarytoexcessthrombingenerationandisanaturalreactionaryprocesstodealwiththeuncontrolledthrombingeneration.

慎重应用，新近多数学者再次强调，抗纤溶药如六氨基乙酸、止血环酸的使用，通常是危险的。 因此，抗纤溶药绝对不能应用于DIC过程尚在继续的病人。抗纤溶治疗只在原发病治疗、抗凝治疗、补充凝血因子等3个治疗程序已经采用，DIC过程基本停止，若纤抗明显，也应在抗凝基础上小心试用。（不要雪上加霜）NEWDRUGsrAT-ⅢThrombomodulin血栓调节蛋白naturalanticoagulant结合在凝血酶上而调节蛋白C，因依靠凝血酶的量，所以优于激活的蛋白Ccombinedwithheparinorganprotectiveeffect(SOFA)malignancy-relatedDICiflowerplasmaADAMTS-13

（血管性血友病因子裂解蛋白酶）activityatthetimeofdiagnosispooreroutcomeActivatedproteinCnaturalanticoagulantreducedmortalityinseveresepsisProteaseinhibitorsSyntheticproteaseinhibitorslikegabexateornafamstatmesilate,originallydevelopedasanantitrypsinagentforpancreatitis,wasnotedtohaveantithrombinactivity.ItwasfoundtobemoresuccessfulthanheparininthetreatmentofDICaccompaniedbybleedingdiathesisinsomeearlierstudies.JapaneseconsensusonDICrecommendsitsuseinpatientswithhemorrha