神经系统疾病综合征

神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍一种疾病可以出现各种不其临床表现亦不尽相同因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征就其病因症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。一Aba合征Aba合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高故有助于早期诊断往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。二、Ad综合征又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧症。【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能①睫状神经节以及睫状神经，或其附近明。【临床表现】多发生于3岁以下的女性。以瞳孔紧及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大慢地瞳孔缩小眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Ad瞳孔或强直性瞳孔。Ad将本综合征如下分类：（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。（二）不完全型有四种情况：有瞳孔强直；定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；有膝腱反射消失。【鉴别诊断】Ad瞳孔尚见于下列疾病：（一）动眼神经麻痹（oculomoto）分全性。完全性动眼神经麻动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性VonGe（二）小脑幕裂孔疝（transtento现Ad提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致脑疝早期病变侧瞳孔先缩小以后逐渐增大当双侧钩回疝或脑干下移时牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大瞳孔散大在瘫、去脑强直和生命体征的改变。（三）其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Ad瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。三、Ap合征又称，尖头并指（趾）畸形；并指（趾）尖头综合征。【病因和机理】过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起目前认为是常染色体显性遗传性疾患一般为散发性尤其是父亲。【临床表现】（一）尖头畸形头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。（二）肢端畸形并指（趾）多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第、、指（趾）之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动受限。（三）患者有各种程度的精神发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。【鉴别诊断】（一）Crou氏综合征又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合上颌骨发育差和脑积水颅骨的前呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。（二）小头畸形常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完全后脑重不超过10，最大颅周径一般不超过4厘米。对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停留于白痴阶段。四、ArgyllR氏综合征tson又称阿罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。【病因和机理】脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。【临床表现】①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对光态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；⑦这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。【鉴别诊断】阿罗氏瞳孔除见于神经梅毒外尚可见于其它疾病谓之假性ArgyllRobertson氏综合征。表现为受累瞳孔扩大80为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳影响到中脑的外眼球或眼窝部外伤发性硬化等。在这种情况下，除有阿往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。五、Arnold氏综合征ari又称，Arnold二氏畸形；基底压迹综合征。【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管。本病病因不明，有三种见解①流体力学说胎儿期患脑积水，由于颅和椎管的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学后脑发育过多、桥曲发育不全。【临床表现】和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。本病在临床上的重要性在于①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。【鉴别诊断】（一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。1.底凹陷（basilari）颅底骨陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。2.枕融合（occipi致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。枢椎脱位（atlantoaxi）先dislo脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与Arn–iari易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。（二）后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别C检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎线片无异常发现。六、Aronlck又称脑叶硬化症脑叶萎缩症早老性痴呆失语—识别力丧失—运动不能综合征Pick(A)氏综合征。【病因和机理】病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆有嗜银小体，即Pi涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。【临床表现】本病多于4～6岁发病，女性发病率较高，缓慢进行性痴呆，近事记忆渐瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。脑电图呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑C示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显，有时可见白质脱髓鞘改变。【鉴别诊断】（一）单纯型老年性痴呆（simplesenl多de，记忆障碍常首度或不固定的强握反射外，神经系统检查也很少有阳性体征。（二）Alzheimer痴呆（Alzh–senileementia老年性痴呆—用—现Ba征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。（三）Pi（Pick’sdiseas本病发病迟缓，某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病几乎不能鉴别以脑的局限性萎缩为主而且两侧萎缩的程度常不对称以额叶局限性萎缩最多见偶见脑室扩大显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick七、Av征又称，脊髓丘脑束—疑核征综合；疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹，喉部感觉丧失，舌后1觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出现Hor。【鉴别诊断】（一）椎—基底动脉供血不足（vertebrobasi基ischemia脑缺发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障碍，可反复发作。伴有Ave的短暂脑缺血发作提示延髓受累。（二）椎—基底动脉血栓形成（vertebrobasil病thrombosis的基底动脉供血不足史，一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎—基底动脉血栓形成，呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。（三）上升性脊髓炎（ascendin）多数在脊髓症状出现前～周有发热、“伤风”缺失和大小便功能障碍病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和呼吸困难。（四）急性感染性多发性神经炎（acuteinfect）ve称上升性麻痹，具有一tis吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。（五）延髓肿瘤（medullaobln延髓肿瘤常为呕吐，易被误诊为吸不规则然发生呼吸停止颅压增高和视乳头水肿常不明显伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。八、Axen–eldure氏综合征g又称，周期性动眼神经麻痹。【病因和机理】病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。【临床表现】动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳常。可卡因不能制止周期性痉挛。【鉴别诊断】（一）Ba征（Balint’ssyndrome）两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调以及视觉注意的障碍同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。（二）Alzheim痴呆（Alzheimer-sen本病的dementiant征类同，进行性痴呆为其特点。（三）其他反复性眼肌麻痹眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。九、Bal氏综合征又称，皮层性注视麻痹。【病因和机理】双侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。【临床表现】眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球层损害所致的注视麻痹时间很短约数小时到三天左右恢复双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebralinfarction产生Balint征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，（二）脑肿瘤（braint发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Ba较晚，C可见强化的病灶区，占位征象明显。十、Barreou又称，颈后交感神经综合征【病因和机理】颈椎第～节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经（第对和第对）的多种刺激症状。【临床表现】头痛、以枕部最强烈；眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末稍器官损害的症状；耳鸣；视力障碍。患者不能看书过久；常易倦和各种不同程度的低血压。【鉴别诊断】（一）颈椎病（cervicalp颈dlosis、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈、神经根受压，常有颈枕部疼痛，疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。（二）颈椎或其附近的癌肿以神经鞘瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏，出现椎旁肌力增（三）颈椎损伤多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓损伤症状。十一、Bernard-neer又称，Hor合征；颈交感神经系统麻痹综合征。【病因和机理】交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。【临床表现】瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。【鉴别诊断】（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Hor合征。（二）脊髓颈·的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。（三）伴有肩和上肢疼痛之Hor合可能为肺尖上沟癌引起。（四）胸部大动脉瘤出现Hor合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。（五）Vil括此征和后组颅神经麻痹。（六）Rae合征即于偏头痛发作后出现Hor合征，为半月节附近交感神经损害引起。（七）Gar氏综合征系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Hor合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。（八）Hor合征脑下后动脉闭塞（Walle）、Ave氏综合征、Babinsiktte十二、Bia征又称，失语—失用—失读综合征；顶叶综合征。【病因和机理】凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见则可出现偏瘫等多种半球症状表现顶叶综合征。【临床表现】失语（感觉性失语）、失用和失读（伴有失写的失读），病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫。失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebralinfarction出现本综合征，以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于6岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人；多于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间逐渐加重，呈进展型中风类型；意识保持清醒，有失语但偏瘫症状不明显；脑脊液清晰，压力不高。（二）胶质瘤（glio表现本综合征之前往往有慢性头痛史，呈渐性性加重，随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。C表现主侧半球顶叶占位性病变，增强后呈环状、斑状或结节状强化。主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。（三）Gerst氏综合征系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能，左右认识不能、失计算、失写四个症状，同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。十三、Bogo氏综合征又称，鳄泪综合征，味泪反射。【病因和机理】（一）伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪倾向。面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征此系瘢痕组织之泪腺纤维与唾腺发生交叉，咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。（三）面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征见于颅底骨折、疱疹数周后，此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。【临床表现】咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪，机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。【鉴别诊断】（一）先天性眼外肌麻痹（congenitalophthl多为xterna遗传发育性疾患外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化此时除见鳄泪征外尚有眼外直肌麻痹征候，如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。（二）周围性面神经麻痹（peripheralfa侧pi常见B，即闭眼时麻痹侧眼球上窜（或转），于角膜下与露出巩膜的现象；麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平，较健侧上移，瞳孔水平也比健侧高；患侧颈阔肌不能收缩；伸舌向健侧偏移；麻痹侧舌前2觉出现障碍，各种反射活动低下；泪腺和唾液分泌减少乃至消失鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月除此之外面肌的联合运动（口时产生闭眼，闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等）。（三）Bel瘫（Bell’sfalaysis）即伴有Be的周围性面瘫，可有与进食无关的单纯性流泪，与鳄泪征易混淆，其系因泪管部之Hor麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。（四）耳颞综合征此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。十四、Bris氏综合征又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。【临床表现】偏瘫和对侧锥体束征；特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状面肌麻痹偏瘫肢体的上肢比下肢重胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫；胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。【鉴别诊断】（一）颞叶肿瘤（frontal体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。（二）大脑半球卒中（cerebralhemisp为apoplexy行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈动脉栓塞引起的偏瘫中，呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者，右侧占27侧占67特点为突然发病，常有高血压和动脉硬化病史，精神症状出现于偏瘫后。十五、Brown-Sequard又称，脊髓半侧损害综合征。【病因和机理】脊髓半侧病变多因外伤椎管肿瘤出血（司运动）的损害。【临床表现】受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。【鉴别诊断】（一）Bro–equ氏综合征恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brequ氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温觉可不明显。此种不典型的Brown-S与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变即缓性瘫痪射均病以下出现各种类型的感觉障碍休克的解除运动障碍也就明显的显现出来程度和肌力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显两下肢出现自发痛（双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛）。（二）髓外肿瘤（extramedularyn-s氏综合征多为髓外压梗阻出现较早且明显，蛋白显著增高，有Fr。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。（三）脊髓动脉供血不全（spinalarteryinsufficiency多见，运动障碍如突发性截瘫继之又能在数分钟或数小时恢复正常更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。十六、Cestan-ais又称，Ces型综合征。【病因和机理】此征见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。【临床表现】病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Hor合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。【鉴别诊断】（一）闭塞性血管病为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部（缺血软化）方出现本综合征，由于病变累及围的不同，临床表现不尽相同，甚至表现不同的综合征。此征是Avis合征和Babinski变，有时不易鉴别。Ave氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后1觉障与网状结构的损害，出现Babinski对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Hor。此征也是Walle（小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变）加上对侧锥体束征的复合表现。（二）延髓空洞症（syringo称，症状和体征通常为单侧性。亦因累及围的不同未必表现出完全型Cestan-此症常与脊髓空洞症同时存在多发年龄为2～3岁，偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发十七、Cock征又称，小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征；侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。【病因和机理】病因未明，可能与常染色体隐性遗传有关。【临床表现】萎缩及传导性耳聋脑组织及颅血管有广泛钙化所有病人均有精神发育迟滞瞳孔对散瞳药反应不良。【鉴别诊断】（一）早老症（proe又称Hutch–合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征可能为常染色体隐性遗传患者男多于女一岁以生长发育正常以后逐渐发生早老改变。生成较正常时减少50。而Cock征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常（二）Wer征其特征为儿童后期或青年期发生过衰老两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同，血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。50的病人有精神发育迟滞，45的病人发生糖尿病，10的病人发生肿瘤。十八、Colc氏综合征又称，枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。【病因和机理】因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。【临床表现】声音嘶哑，咽下困难，舌后1觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与【鉴别诊断】（一）颈静脉球体瘤（tumorofglo）0发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在4～6岁，以女性多见。（二）颅底肿瘤（basicrai见于、眶、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征（Gar征）。颅神经麻痹呈一侧性进行性肿瘤如上颌窦鼻腔鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。（三）脑干灰质脑炎（brainstemoliomyelitis尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性，很少发生于一侧，如为一侧性往往伴有长束症征。有交叉麻痹症征。（五）本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆如Jackson征（迷走、副、舌下神经病变）、Ave征和Schmidt征（迷走、副神经损害）等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。十九、Cos合征又称，颞颌关节综合征；颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。【病因和机理】臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，下颌踝移位，下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激，耳咽管受压。少数由精神紧引起。【临床表现】颞颌关节疼痛，咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛，口时伴下颌关晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。【鉴别诊断】（一）神经衰弱和癫痫（neurosisa）下颌关节功能紊乱，因为这些病人的个体性格精神和心理状态对刺激的易感性均较高常引起咀嚼肌群的收缩导致强烈的咬牙和磨牙动作使颞下颌关节突然承受过重的压力甚至损伤收缩和继之出现的疲乏往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史故较易鉴别（二）颞下颌关节炎（temporomandi）近器官的化脓化炎症扩散而致，常见者为化脓性中耳炎由于炎症的刺激使关节囊增厚纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。（三）颌发育异常（occlusaljawdeve）opmental、关节结节aly的倾斜度和牙尖斜度不协调闭锁髁突后移等异常状态均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩以求达到平衡与功能这样长期过度收缩的结果均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响也可使局部肌肉缺血代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻，单凭颌关系异常可明确诊断。（四）颞下颌关节创伤（imjuryoftemporo这类病人多有明确的外joint如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。二十、Creut合征又称，亚急性海绵状脑病；痉挛性假性硬化症；亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。【病因和机理】病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。【临床表现】早期症状以精神症状视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始约50%及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。肌束性震颤及小脑性共济失调等征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。【鉴别诊断】（一）Alzhm病发病缓慢，多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状（口唇反射），显著的抵抗性肌力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Ba征。（二）Park-呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性，为不规则的显性遗传所致。（三）进行性多灶性白质脑病（progressivemultifoc）l为慢病毒koencephal体价升高。早期诊断有赖于C检查。二十一、Danal合征又称，Danal；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。【病因和机理】第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。【临床表现】Dandy-后六个月出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。C可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。【鉴别诊断】（一）先天发育异常（congenit包括或侧孔的闭塞或四脑囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现表现为头颅的进行性增大囱门晚闭或扩大骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从C图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影鉴别为脑室均充盈造影剂后者囊肿无造影剂进入而呈充盈缺损状论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。（二）四脑室囊虫闭塞多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多“米猪食用史和绦虫节片排出史，血H为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。（三）颅后窝肿瘤（tumorofposteri中线cranial较早以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。（四中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。二十二、Duchen综Erb又称，上颈神经根综合征；臂丛上部麻痹。【病因和机理】分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。【临床表现】上肢前臂呈伸展状下垂，肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。【鉴别诊断】（一）颈部外伤（neckt）上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。配区出现感觉障碍。（二）颈椎病（cervicalso多见于人，症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障碍为主，表现颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛，随着病情的加重逐渐出现化多见。（三）颈部多发性神经根炎（neckmultipl此rediculitis累及多个神经根上部综合征还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征（四）颈髓病变颈髓空洞症、颈髓肿瘤等可出现本综合征，此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。（五大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的Ducken氏型感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。二十三、Dejerine氏综合征mpke又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；侧索或臂丛神经炎。【病因和机理】累及臂丛（C～T）侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50，创伤占50。【临床表现】手和臂侧感觉过敏或感觉缺失，手无力，继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Hor合征。【鉴别诊断】（一）臂丛神经炎（brachialpe多见于流感后急性或亚急始时疼痛呈间歇性但不久即为持续性而累及整个上肢病人采取上肢肘屈的姿势肤感觉障碍常不明显不仅仅只表现臂丛下部征群尚有臂丛上部及中部征群。8 1（二）肋锁征群及颈肋（costoclavicularsyd在锁骨及骨间eckofrib的狭窄区域中，由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛，可引起C及T神经的损害，产生感觉运动症状。发病年龄3～5岁，以中年以上8 181（三）肺尖部病变引起臂丛神经C～T的下肢损害时颈部疼痛向肢放散，伴有臂丛神经下部麻痹，有时伴有Hor81二十四、Eaton-Lambert又称，类重症肌无力综合征；肌无力—肌病综合征；癌肿伴肌无力综合征。【病因和机理】多数伴发于癌肿，以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少，使神经肌肉传导障碍。【临床表现】多数5岁以后起病，男性多见；多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见；主感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累；约1/2腱减无肌缩象。【鉴别诊断】（一）重症肌无力（myasthen）4多见；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效。（二）Gui–li合征的假性进行性肌营养不良型肌无力以四肢末端为主，多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。（三）肌营养不良症（myodys常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性征性。（四）多发性肌炎（polymositis，无力症状重于肌萎缩，疼痛及压痛常见。血沉增快，对皮质类固醇治疗反应良好。（五神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状往往无昼夜差别可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。（六）肌萎缩性侧索硬化（amyotrophicl）teral元疾病（motorsneurondis神经麻痹（paralysiso）crania（periodic）、甲状alysis腺性肌病、急性卟啉病（acutep态等均可出现症状性肌无力，多数可根素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹用药史可与本综合征鉴别。二十五、Fis征又称，眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征；急性播散性脑脊髓神经根综合征。【病因和机理】病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Gui–Ba合征。【临床表现】本病青壮年多见，男性的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现神经症状，常先出现眼外肌麻痹和共济失调，最后深反射消失。（一）眼外肌麻痹多为两侧性，1病例有眼肌麻痹，在病程中亦可见凝视麻痹，瞳孔对光反和调节反射消失，提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。（二）共济失调多为对称的小脑性共济失调，可见肌力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤，感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。（三）深反射消失多为短暂性深反射消失。【鉴别诊断】（一）亚急性硬化性全脑炎（subacutesclerosin是panencephalitis由麻疹病毒引起1岁以下儿童最易得病，起病隐袭呈进行性，一般在晚期有昏迷，病程较长，初期以精神症状为主出现不自主动作是中期的特殊症状期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状，生理反射亢进，并出现病理征。脑脊液中II持续增高，胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。（二）急性播散性脑脊髓炎（acutediseminatedencepha某些感yelitis与自身免疫机制有关以儿童和青壮年发病为多，病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤，多在感染后第～3天出现经及或脊神经根损害的表现。（三）多发性硬化症（multipl）期的中枢神经系统脱髓鞘疾病其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现病损部位的不同可多种多样颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见眼球震颤是常脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。二十六、Folajone又称，亚急性坏死性脊髓炎综合征。【病因和机理】是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。【临床表现】成年以后发病，少儿极少，男女之比约为～4双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。【鉴别诊断】（一）脊髓动脉供血不全（spinalartery症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍，突然出现肢体力弱例如突发性截瘫在数分或数小时截瘫达到完全程度继之又能在数分或数小时恢复正常，常在短时间复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。（二）脊髓动脉血栓形成（spinalartei常先作，以或一之另侧下肢也出现瘫痪脊前动脉血栓形成表现灰质病损碍少数病例引起脊髓半侧软化，呈Brown-S因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状。（三）椎管出血（intraspia极要为急性或慢性脊髓压迫症候，起病急。（四）髓肿瘤（intramedu）即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早管梗阻出现较晚，旦白增高不显著。二十七、Fo氏综合征又称，海绵窦综合征；垂体蝶骨综合征；海绵窦血栓形成综合征。【病因和机理】由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（、支）颅神经麻痹。【临床表现】症状因病变性质而异：（一）肿瘤引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第支）颅神经麻痹，即有时有三叉神经上颌支麻痹。（二）海绵窦血栓形成多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。（三）海绵窦动脉瘤动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三叉神经第、支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常。【鉴别诊断】（一）垂体瘤（hypoph综合征时往往意谓瘤体已很大，突破蝶鞍向鞍上发相当多数病例早期可无任何症状后期可出现头痛多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍此症颅压增高症状多较轻。4（二）颈动脉—海绵窦瘘（car–ernost段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见，亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅杂音为其三大症状，此外还有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹及视力障碍。4（三）海绵窦炎症性血栓形成（caverneussinus）lebitis在这种情况下常合并败血症。（四）本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。二十八、Fov氏综合征又称，桥脑旁正中征群。【病因和机理】桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。【临床表现】表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。【鉴别诊断】（一）脑桥梗塞（pontilea底动脉血栓形成，急性起病，多发生于5岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别，脑C诊断可靠。前者表现均一高度灶，有占位表现，幕上可有轻度脑积水征象。（二）脑桥肿瘤（pontile见，病情呈渐进性加重，随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状，晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。（三）流行性乙型脑炎（epidemicen）头B、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。二十九、Fosnn氏综合征又称，额叶基底部综合征。【病因和机理】额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。【临床表现】病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。【鉴别诊断】（一）额叶肿瘤（tumoroffr少lobe神经体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状因此易被误诊为原发性痴呆精神和躯体活动的缓慢与惰情非常是前额叶肿瘤的常见症状约半数病人出现全身性抽搐预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它颅压增高症状。（二）嗅沟和前颅窝底脑膜瘤（meningiomaofolfactorygroveandant均位于前颅窝底其临床表现无明显差别嗅沟脑膜瘤更靠近侧嗅神经和视神经症状较多见且力障碍也是常见症状，约1病人出现Foster-响前额叶功能，引起额叶精神症状。C可见前颅窝高密度占位。（三）蝶骨嵴脑膜瘤（sphenoidalcreaFmening氏综合征较多见于叶侧的嗅脑因此这种脑膜瘤的局灶症状较多易被早期发现可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。三十、Gar氏综合征又称，一侧颅底综合征；Garcin-氏综合征。ain【病因和机理】颅底肿瘤（蝶骨、颞骨、眶、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤）或来自颅骨【临床表现】一侧性颅神经全部受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征即无视乳头水肿和脑脊液改变见脑底病变引起的骨破坏。【鉴别诊断】（一）中颅窝脑膜瘤（meningiomaofmidd鞍旁cranial脑膜瘤ssa合称鞍旁脑膜瘤其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似岩尖脑膜瘤病人多属中年起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常疼痛和感觉减退随后出现嚼肌群萎缩压迫海绵窦时出现窝脑和脑干症状，多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。（二）三叉神经瘤（erigemina）性疼痛或麻木为首发症状，以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩可出现不同的临床表现位于后颅窝者可引起对侧的轻瘫颅压增高及小脑症状线头颅平片可见岩尖前部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。（三）鼻咽癌（nasopharynge）鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤物和广泛颅底骨破坏鼻咽癌早期可无任何症状仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性，且各具疾病本身的特点。三十一、Gerst氏综合征又称，左侧角回综合征；优势半球综合征。【病因和机理】主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。【临床表现】Gerst征成立的前提为言语理解力和表达能力无障碍物体和空间的认识保存，无感觉、运动和智能等的障碍。偏盲及忽视，右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。【鉴别诊断】（一）脑梗塞（cerebralinfarction角回动脉闭塞常见本综合征。病眠晨后发病后常伴听偏瘫失认症等。（二）顶叶肿瘤（tumorofpietal本综合征。在神经症状出现前有时可产生一种特殊的癫痫征象即短暂的体象障碍这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症，恶性肿瘤则多以头痛为首发症。（三）一氧化碳中毒（carbonmonoxid“假愈期”系统后发症，表现为精神障碍，神经症状除可表现Gerst尚以巴金森氏征最为突出。三十二Gui–lae合征又称，急性感染性多发性神经炎；急性多发性神经根炎；急性上升性麻痹；Lan。【病因和机理】病因至今尚不明确，多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说，推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞而释放出具有抗原的物质或病毒在周围神经表现产生新抗原。【临床表现】四肢瘫是本病最常见症状，多先出现双下肢瘫，继而出现上肢瘫，或同时出异常感觉袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候以腓肠肌及手的第、骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。本征约半数病人有前驱疾病其中最多见的是腹泻和上呼吸道感染重症病例呼吸肌颈肌也相继瘫痪70病人有脑神经症状以往面瘫最多见近数年舌咽及迷走神经首先受侵犯而出现球麻痹或延髓麻痹。【鉴别诊断】（一）脊髓前角灰质炎（anterioro为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于1岁以下的儿童，继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及围的不同可出现于一侧肢体或单个肢体或两侧肢体以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培养阳性。（二）急性脊髓炎（acutepo）病毒感染后引起的自体免疫反（三）周期性麻痹（periodi呈周期性发作的弛缓性麻痹，每次突然起病根据发作时的血钾改变和临床特点分为低钾性高钾性及正常血钾性三类。无意识障碍和感觉障碍。（四）重症肌无力（myasthen）是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。本病特点为受累肌群的异常易于疲劳，几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重，经休息后有明显的改善。三十三、Hoff征又称，成人甲低性肌病。【病因和机理】（一）甲状腺性常见于各种甲亢碘治疗后，亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。由于垂体分泌和释放TS不足，甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。（三）下丘脑性下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时，TR分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。【临床表现】动作缓慢，外观呆滞，皮肤干燥，肌肉坚硬和疼痛，肌肥大的分布不均匀，以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显深反射特别是踝反射迟钝叩击酶（CP）显著增高。甲状腺素治疗有特效。【鉴别诊断】（一）地方性甲状腺肿（endemi）足引起的甲状腺代偿性肿大，呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特效，当碘治疗剂量过大或疗程过长时，则可因摄碘过多，反射性引起TS分泌不足，因而甲状腺素合成减少，发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止，病情可望迅速缓慢。（二）甲状腺切除术后多因单纯甲状腺肿、甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力此与甲状腺切除或手术损伤以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。（三）垂体瘤（hypoph痛、视力障碍，蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后也可以肌病为首发症状血清中除甲状腺素水平较低外尚有其它分泌激素失调。（四）儿童甲低性肌病（childhypothr发生于减退后，伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病，无痛性痉挛和假性肌强直。（五）慢性甲状腺毒性肌病（chronicthyro）为缓慢进行性肌无力及亢治愈后肌无力逐渐恢复。三十四、Hor合征又称，Hor痛，丛集性头痛。【病因和机理】病因尚不明，一般认为是颅、颅外血管扩所致Hor为此种类型头痛与组织胺关系密切它曾对此病患者在间歇期皮下注射组织胺试验表明60的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。【临床表现】本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作急速扩展至额颞部侧。呈搏动性，兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全性Horer综合征。每天可发作～次，每次发作持续时间约数十分钟至～小时，发作快消失的也快，缓解时间很长很少有后遗的疲乏或嗜睡情况痛每天有规律地在大致相同的时间发生常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。【鉴别诊断】（一）偏头痛（miga开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛，强度增长多为双侧性，一般在青春期发病，多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺（5-显著降低。（二）Slu氏颅—面血管性疼痛大多发生于男性，表现单侧固定的阵发性头痛，累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧，伴有植物神经及血管—分泌症状如Hor、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性，～周每日或数日发作一次，继而完全缓解数日或数年，然后复发。（三）基底动脉型偏头痛（basilarm常见于青年女性，与月经关系密切。发作突意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。三十五、Kluvecy又称颞叶切除后行为变态综合征。【病因和机理】切除恒河猴两侧颞叶（包括2、2、2区，海马回，杏仁核）后，经3周～年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后，Alzhe氏病及ik病、脑挫伤、脑动脉硬化等，与边缘系统的损伤有关。【临床表现】双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失，包括不认识最亲近的或事件均作出动作反应），记忆力显著减退。【鉴别诊断】（一）Alzhe氏病种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主，痴呆为主要临床表现。起病缓慢，病程进行性，可有一段时期病情静止，但不可逆。（二）Pi氏病是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退，如道Alzhe别，主要是病理形态上的区别。（三）脑动脉硬化症（cerebralar）脉管壁变性所引起的非急性弥漫性脑组织改变和神经功能障碍常在5岁以后逐渐出现神经衰弱症状群，多力，思维单调而不连贯，痴呆，甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski征阳性等体征，如有局限性脑叶萎缩，可出现定位性皮质损害症状。（四）脑挫裂伤（contusionandlace成theain损害主要表现为不同程度意识障碍生命体征改变症状，如偏瘫、失语、锥体束征阳性，常伴损伤性蛛网膜下腔出血。三十六、Le合征又称Le病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick误称），是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。【病因和机理】病因未明，可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑三磷酸硫胺缺乏，中枢神经系统对称性坏死灶小血管和毛细血管显著性增生乏有关的先天性代谢障碍。【临床表现】月～岁起病，经数周或数月死亡。开始轻度肌力降低，短促的痉挛，中有中心暗点，瞳孔散大或缩小。血乳酸和丙酮升高。脑脊液蛋白增高，脑电图见弥漫性慢波和发作性波。【鉴别诊断】（一）原发性扭转痉挛（primaryto。以肌力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特点躯干及脊旁肌的受累则引起全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。扭转痉挛于自主运动或精神紧时加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深浅感觉和智力一般无改变，但也可能有智力减退者。（二）手足徐动症（athet肌强硬和手足发生缓慢、不规则的扭转运动，四肢远端较近端显著性者通常出生后即出现不自主运动发育迟缓紧入睡时停止肌力痉挛时增高肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。（三）癫痫（epiee合征的早期可能与肌阵挛性癫痫发作混淆。但后者快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。三十七、Len合征又称Lennox-目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。【病因和机理】病因未明。特发性者占1～30。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪颅脑外伤后遗症脑炎后遗症等本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。【临床表现】特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。痉挛发作时头部前屈，面肩上举，前臂外展，四肢强直性痉挛而不跌倒，可有短暂的意识障碍，迅速恢复，发作全过程从几秒至3秒，可伴脉快、血压升高等植物神经症状，伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障碍，可见眼球上转，发作频率从每月1次至每日数十次，每日发作1次以上者约占半数，全部病例均有不同程度的智能障碍，随年龄增高易移行为小发作和失神发作全部病例发作间歇可见脑电图特征的弥漫性棘波综合特别容易出现于浅睡期。【鉴别诊断】（一）精神发音迟滞（oligo因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外，整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因，对岁儿童诊断本病应持慎重态度。（二）脑性瘫痪（cerebr脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌力和功能性改变是由多方面原因所致的脑部非进展性损害的综合征主要表现为运动障碍智力低下及癫痫发作等。大多数病例在生后数月家人试图扶起时始发现异常。（三）本病应注意与其它类型的癫痫鉴别1.儿痉挛症（infante年发病。多为症状性，发病前已呈现发育迟漫性高电位不规律慢活动杂有棘波和尖波痉挛时出现短促低平电位发作在～岁间消失，但半数以上转化为不典型失神发作、强直性发作等。2.重婴儿肌阵挛性癫痫（Infantilemyee发病在出生e阵棘—波等，以及闪光抽搐反应。三十八、Lhere又称前核间型眼肌麻痹综合征、侧纵束综合征。【病因和机理】为侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。【临床表现】特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹，即当眼球企图水平性向侧方偏向两侧方注视时外转眼的眼球震颤比转眼显著。眼球向上方注视时，可见垂直性眼球震颤。【鉴别诊断】（一）多发性硬化（multipl）的中枢神经系统脱鞘疾病。其特点为病灶多发，病程中常有缓解与复发交替，最多发病年龄在2～4岁间，3岁为高峰。运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是I高。C和MTI显示脑部早期病损。（二）桥脑肿瘤（ponsu约占全部脑干肿瘤的半数以上，以胶质细胞瘤或星形细胞有颅神经麻痹症状50病人以外展神经麻痹最早出现随肿瘤发展出现面神经三叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍，引起交叉性运动障碍。头颅X线摄片、C、MR等有助于明确诊断。（三）颅动脉瘤（intracranaleurysm裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状，其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影，一般要求做双侧。CT检查虽可见动脉瘤影，但C阴性并不能排除动脉瘤的存在。（四）脑梅毒（brain旋体侵犯软脑膜和脑，实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆脑脊液中单核细胞数增多蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。（五）脑干脑炎（brainstem病毒感染史。起病急骤，往往早期出现精神症状和意识障碍迅速出现双侧颅神经麻痹伴有一侧或两侧的肢体运动觉障碍，症状和体征很少局限于某一部位。约经～周治疗后80病例好转。三十九、Louir又称共济失调—毛细血管扩症，为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病，是一独立疾病。【病因和机理】病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DN修复缺陷，第1对染色体易位所的障淋巴系统形成不肤粘膜毛细血管扩，各脏器可见巨核症。【临床表现】特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩以及感染倾向等三个主要症状。男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调，开始主要影响躯干和头部，1岁左右即动症等2～3岁时脊髓受累深感觉缺失病理反射阳性毛细血管扩通常在～岁出现，见于全部病人的眼结膜，50病人的皮肤暴露部位，偶见于耳壳。1人智力减退，有时性功能障碍。6～80有感染倾向，多数病孩伴发恶性肿瘤，多数病孩因反复呼吸道感染和（或）淋巴系统肿瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血症IAI择性缺乏。周围血淋巴细胞减少。气脑造影见小脑萎缩。【鉴别诊断】（一）颅底陷入症（basilari）多数在成年后起病，临床症状与畸形程度可不一致，病情多进展缓慢，但呈进行性加重。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、球震颤、小脑共济失调等症状较轻。枕大孔区线摄片上测量枢椎齿状突的位置可诊断。（二）先天性小脑延髓下疝畸形（Arnold-Chiarion等，可合并颅高压征。为明确诊断和鉴别诊断，可做椎动脉造影、C、MI（三）多发性硬化（multiple）SclLher。（四）小脑肿瘤（cerebel侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球倒，可伴有颅压增高症状。C、MR可明确诊断。（五）进行性核上性麻痹（progressivesuranuclearsy检验均正常，脑脊液也无显著异常。脑电图示不规则慢波，但无局灶性改变。C见桥脑及中脑萎缩。四十、March–Bignami征又称原发性胼胝体变性。【病因和机理】最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。【临床表现】主要表现为进行性痴呆和昏睡。见于大量饮酒的中老年男性，多见于拉