先心病定义与治疗时机以及术后恢复注意事项

先心病最佳治疗时机/预防与术后休养注意事项

先天性心脏病一般可分为两大类：青紫型和非青紫型先心病。

青紫型先心病包括：法洛氏四联症、法洛氏三联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、完全性心内膜垫缺损、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、单心室、右室双出口、共同动脉干、主动脉弓中断等。重症患儿多在出生时或出生后不久即可表现为面部甚至全身皮肤发紫（即“紫绀”）、喘憋、气促、精神萎靡、不肯吃奶、反应低下，反复出现心功能衰竭，如不及时治疗通常难以活过一岁。较轻者也可紫绀不明显，生后6个月左右出现紫绀并逐渐加重，常常在口唇、指/趾甲床、耳垂及鼻尖等部位明显，并逐渐出现指/趾端膨大（即“杵状指/趾”）。吃奶或哭闹时可出现呼吸困难，严重时可突然晕厥、抽搐。较大的孩子可诉头痛、头晕，行走或游戏时常常主动蹲下休息片刻。

非紫绀型先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉间隔缺损、单纯肺动脉狭窄、主动脉瓣上/瓣下狭窄、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全、部分性肺静脉异位引流等。较轻的病例可没有明显不适，仅在体检时发现有心脏杂音；重者在婴幼儿期常有喂养困难、呕吐、营养不良、易疲劳、气急，在哭闹时也可以出现紫绀；免疫力低下，易咳嗽、反复患感冒和肺炎，且容易合并心功能衰竭；随着病情进展，肺动脉压逐渐升高时则可出现紫绀。

凡发现孩子有以上症状时，要警惕先天性心脏病的可能，应及时到医院进行检查，包括心电图、x-光胸片和超声心动图，较简单的先心病经上述检查多能明确诊断。如不能明确诊断，则需要到心血管专科医院做进一步的检查，如心血管造影、心导管、计算机断层扫描等。

一.目前，先天性心脏病婴儿的病因还不完全明确，但是有几点是比较明确的：

1、病毒的作用。在心脏胚胎发育早期，尤其是妈妈妊娠3个月内（这时是胎儿心脏发育的关键时候），如果妈妈有感冒或感染了病毒，往往会影响胎儿心脏的正常发育。

2、药物的作用。在心脏胚胎发育早期，妈妈服用了某些药物，也会影响胎儿的心脏发育。

3、基因的作用以及不确定的遗传倾向。

二.先天性心脏病的预防

1、妈妈在妊娠早期避免感冒，如注意保温，尽量少去人口密集的公共场所。据检测，密封较好的大商厦的空气质量是非常差的，这是预防先天性心脏病的一个重要的措施。

2、在心脏发育接近完善时，大约是在妊娠22-24周时，做心脏彩超检查一下小孩心脏的发育情况，通常能够发现胎儿心脏是否发育正常或有何种畸形，以便家长尽早知情并做出合适的决断。

3、有人认为孩子先天性心脏病与超声波、周围放射性物等有关系，但是，这些说法还没有得到确切的证明。

4、家庭装修造成的空气污染对心脏发育的影响不确切，但是肯定是不好的。它可能不会影响小孩的心脏发育，但可能会影响小孩其它方面的发育。

5、父母饮酒、抽烟都会影响胎儿的发育。

6、一些药物也是要避免的，比如一些抗菌素等。

7、有的胎儿发育不好，不健全的话，有时会有反应，比如有些妈妈流产等，这些原因一部分由于母体的不适应，一部分是由于胎儿本身发育的不正常。有的妈妈为了保胎，用一些药物，这些药物会对胎儿发育产生一定的影响。

8、宝宝嘴唇发紫。胎儿出生后，动脉导管未闭、心室间隔缺损、心房间隔缺损等，如果不太严重，就没有特别表现，会与其它的孩子一样。但如果是缺损比较大，导管比较粗，小孩容易表现为：容易感冒、容易呼吸道感染、容易肺炎、再严重就容易造成心衰，这样的小孩应该早做手术，如果症状不是很明显的话，可以等到1岁左右再动手术。如果小孩出生时患有严重的先天性心脏病，他的嘴唇及指（趾）末梢可能青紫，尤其在小孩哭闹时嘴唇发紫会更加严重。有的爸爸妈妈认为孩子嘴唇发紫是因为憋的，或者以为小孩的嘴唇颜色就是这样，这样的疏忽可能会使您的宝宝错失了最佳手术时机。

正常人的心跳很有规律，每次心脏收缩或舒张时，血流冲击瓣膜和血管会产生有规则的响声。此时若用听诊器在心脏部位听诊，便可听到规律而又清晰的两个心音(即第一心音和第二心音)。上海儿童医学中心

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而心脏杂音是指两个正常心音之外的一种额外音响，产生这种病理性心脏杂音常见原因有：血流通道狭窄、血液发生逆流、心脏大血管之间存在异常通道等因素。上海儿童医学中心

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]uY"k4t7]+p0那么是否心脏杂音越响心脏病就越严重呢？其实并非如此，心脏杂音的响度与病情的严重程度并不成正比关系。心脏杂音的强弱与产生杂音的部位、心脏血管腔的口径比例、血流速度、心脏两侧腔室的压力差等因素有关。例如患肺动脉瓣狭窄的病人，瓣膜前后的心脏血管腔之间的压力差别越大，血流速度越大，则杂音的音调越高。在这一情况下，可以说心脏杂音越响，表明瓣膜狭窄越严重。如果是先心病(室间隔缺损)病人，压力高的左心室血液通过缺损部位流向压力低的右心室，随着病情的发展，右心室和肺动脉压力逐渐增高，左右心室的压力差逐渐缩小，此时心脏杂音听起来反而降低，但病情却严重了。这时如果错误地认为不必积极治疗，则病情将会进一步发展，导致心力衰竭。上海儿童医学中心

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所以说心脏杂音的强弱并不能真正表示心脏病的严重程度。先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸形之一。多见为心室、心房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。大多数患儿因心脏杂音在出生体检时发现，也有的因青紫、呼吸困难等症状而被早期诊断。大约有１／２的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段出现反复呼吸道感染，发育障碍。轻者早期也可无症状，但心前区杂音的存在将影响患儿的升学及就业，若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命，给家庭带来精神、经济上沉重的负担。目前主张的治疗原则是“早发现、早诊断、早治疗”，大部分先心病建议在2岁内手术治疗。

近些年来，国内先心病诊断技术和外科技术发展很快，大多数先心病通过听诊和心动超声等检查能获得诊断。在有经验的医院手术纠治的成功率已达９５％以上。大量临床研究结果表明，存活儿童能参加正常的学习和一般体育活动，具有接近正常或正常的生活质量。但是我们遇到某些患儿因家长疏忽，延迟求医，使病情已达晚期，或失去手术机会，或并发心肺功能不全，增加了手术危险性。为此，我们提醒家长：

（１）尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，决定手术合适的年龄，以免抱着“等大一点再治”的想法，延误病情。

（２）对有心脏杂音但无症状的儿童，也不能疏忽大意，应定期进行体格检查，包括拍胸片，做心电图，以了解杂音的变化和心肺负荷的情况。必要时考虑手术，以预防心内膜炎等并发症。

（３）对于因年龄或其他因素需要等待手术的患儿，要注意防止感冒，培养刷牙习惯，保持口腔卫生。发现蛀牙、扁桃体炎要积极治疗。如有长期发热不退，要及早请医师诊治，避免剧烈体育活动，以免加重心肺负担。

先天性心脏病是小儿时期常见的先天畸形，其病因还未阐明，目前尚无有力的预防措施。近年来由于心脏内外科诊治技术的改进，先心病总的生存率明显提高，发达地区高达80～90%。多数先心病患儿发育较同龄的孩子差些，身体虚弱，容易反复患感冒或肺炎，且常常迁延不好，因而需要加倍细心和耐心的照顾。那么，应该如何照顾先天性心脏病孩子？

1.

应尽量避免呼吸道感染。要随着气候变化增减衣物，穿衣过多易出汗，出汗后易发生感冒，穿衣过少，亦易受凉感冒。出汗要及时更衣。少带小孩到人多的公共场所，以免发生传染性疾病。有感冒的家人要戴口罩，尽量减少与患儿接触。

2.

注意让小孩有充分的休息，可安排适当的户外活动，以增强体质。有发青及心力衰竭的患儿在哭闹后会加重发青及心力衰竭，应尽量减少其哭闹。

3.

饮食方面要注意添加营养，多吃易于消化而含蛋白质及维生素丰富的食物如鱼类、乳类、水果及蔬菜等。患儿如有吸吮乏力或呼吸困难时要耐心喂奶，可少量多餐，避免呛奶，因为如乳汁停留在气管内，可引起呼吸道通气障碍而加剧呼吸困难，还易发生气管炎或肺炎，甚至导致窒息死亡。

4.

青紫型先心病的动脉血氧含量低，常引起血液内红细胞数增多，应鼓励患儿适当多饮水，特别是出汗多或患腹泻、呕吐时更应多饮水，避免血液过度浓稠。

5.

法洛四联症患儿在婴儿时期常可因哭闹、排便、寒冷或创伤等诱发缺氧发作，表现为烦躁不安，呼吸困难、发青加重、哭声微弱等，重者可危及生命，故遇到这种情况，家长应立即采取给氧并将患儿下肢屈起，置胸膝卧位等措施，如仍得不到缓解应尽快到医院就治。

6.

注意口腔卫生，饮奶后再喝些开水以冲洗口腔。较大的患儿要早晚刷牙，有龋齿（烂牙）要到牙科诊所治疗。因为龋齿常诱发心内膜炎。拔牙或摘除扁桃体手术前后要用抗菌素预防感染。

7.

要定期到医院复查，有心力衰竭者，需服用强心药或利尿剂等药物，应遵照医生的嘱咐，按时服药，服药量要准确，不能任意多服、少服或停服。

8.

先心病手术后的孩子要避免受凉感冒。饮食方面仍宜吃易消化、含蛋白质及维生素较多的食物，但不宜过饱。一般情况，手术后三个月需做第一次术后复查，以后过半年或一年再复查，以了解手术后心脏康复的情况。

一、预防接种

时间：

术后3个月可以进行预防接种。

如果宝宝生后从未接种（即未参加基础免疫接种）的，应选择术后3个月宝宝体质最佳时间进行补种。

接种后如果出现高热、呼吸心率加快等，应密切观察病情，必要时与当地儿科医生联系，进行治疗。

二、复

查

评估术后恢复情况，调整药物、异常情况及时处理。

向医生说明孩子活动量、精神、食欲、大小便情况、身高体重有无增长。

医生应注意肺部听诊、心律、杂音听诊、肝脏大小，有无浮肿。根据情况选做心电图、胸片、彩超，长期服用利尿剂注意复查电解质。

如果怀疑有房室缺术后再漏、动脉导管术后再通、较重的瓣膜关闭不全、心包积液、长期高热不退怀疑心内膜炎时，可做彩超明确诊断。出院带药：

①一般非青紫型先心病不合并肺动脉高压患儿出院后服药1个月，复查无特殊情况可停药。

②非青紫型先心病合并肺动脉高压患儿建议服药3个月。1个月复查时，可根据当时情况适当调整药量继续用药。3个月时可根据情况减停或继续用药。

③青紫型先心病患儿术后建议服药3个月

。1个月复查时可根据情况适当调整药量或继续用药，3个月复查时可根据情况减停或继续用药。

④双向Glenn、全腔、体肺分流术等术后小剂量阿司匹林服用半年至终生，不能擅自停药。

三、饮食及活动量

（一）.

活动量

一般术后6个月内不主张孩子进行剧烈活动，如跑、跳等。心功能正常者，可在床前屋后走走，晒晒太阳。

心功能较差者（肝大、水肿、呼吸心率较快、精神食欲差），则要严格控制活动量，多卧床休息。术后3-6个月，根据孩子实际情况，因人而异逐渐增加活动量，但仍要注意控制活动量！

当出现原因不明的心慌、气短、呼吸困难、紫绀、恶心、呕吐、食欲不振、浮肿明显应及时到医院就诊，查明原因予以治疗，千万不能大意！

（二）.

饮食

应少吃多餐（3顿主食及3顿辅食）。

＜3个月患儿，喂母奶、牛奶、米糊，适当服用浓缩肝油滴剂\钙片、新鲜水果汁、菜汁、泥状物。每天6次奶左右。

3-10个月婴儿逐渐增加蛋黄（1/4-1/2-1个）、鸡蛋羹、稀粥、菜粥、碎面条、肉末粥等，辅食可加水果汁、饼干等，减少喂奶次数。

10个月的患儿，应能吃面条、鸡蛋、烂碎的鸡鱼虾菜类、小片水果。要注意营养，防止因低蛋白引起水肿或营养不良。

心功能较差者，适当控制入水量，注意尿量及尿色，避免增加心肺负担。

四、服

药

出院时一般根据孩子情况要带一些强心、利尿、补钾、血管扩张剂、抗生素、止咳化痰、退烧药等。

退烧药一般体温＞38.5℃使用，发热及服用退烧药后注意适当增加饮水量。

当孩子有痰时，除服用化痰药外，还应鼓励其自行咳嗽排痰，家长可拍背帮助孩子排痰（尤其小婴儿，注意拍背时手呈弯曲空心状，从孩子背部自下而上有节奏地拍击，手要有一定的力度），必要时食中指分开，按压气管几次，迫使孩子咳痰，有助于痰的排出。

抗生素药物，出院后根据情况服用3-5天，多服用易长鹅口疮（可用2.5%碳酸氢钠涂口腔，制霉菌素片研末调糊状涂口腔）或口腔溃疡（可服用维生素C、B2，局部喷雾西瓜霜）。

利尿药：双氢克尿塞、速尿、安体舒通。按医嘱服用，注意尿量。

根据心功能情况决定增减量。

长期服用利尿药，应注意定期复查血电解质。

五、其他注意事项

右室双出口、大动脉转位、单心室等复杂畸形，术后早期每月复查一次，随术后恢复，可适当延长复查时间。

服用利尿类药物，孩子大便可能干燥甚至腹胀，排便次数减少，这时您要鼓励孩子养成每日排便习惯，多吃蔬菜水果，喝蜂蜜水，必要时药物通便。孩子出院后看见父母，情绪变化大，加上环境改变，部分孩子出现低热、哭闹、不睡觉等现象，一般经过2～5天自行好转。您应及时对孩子进行抚慰，以利于病情恢复。

心脏磨蚀：房缺封堵术后晚发并发症

2014-08-12中国循环杂志

随着房间隔缺损封堵器介入治疗大量病例的积累和随访时间的延长，一种术后晚发并发症——心脏磨蚀逐渐被关注。在中国心脏大会上，阜外心血管病医院蒋世良教授就此进行了深入阐述。

蒋世良

教授

他介绍说，心脏磨蚀主要由于房间隔封堵器的锐利边缘，随着心脏跳动损伤了邻近组织或结构，最终导致主动脉-

左房瘘、主动脉-

右房瘘、主动脉-

左右心房瘘（两心房均有穿孔）、心房破裂穿孔所致心包积液或心脏压塞及二尖瓣穿孔等。

这种并发症主要发生在缺损位于房间隔前上方，个别发生于植入2枚封堵器者，90%主动脉侧的缺损边缘不佳；若封堵后封堵器的锐利边缘紧邻或凸顶主动脉根部、心房壁及二尖瓣前瓣，就会存在这些部位发生磨蚀穿孔的潜在风险。

根据国外相关数据显示，房间隔缺损封堵器介入治疗后，心脏磨损发生率在0.05%~0.28%。国内至今已完成50

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