运动神经元病-课件整理

运动神经元病(1)运动神经元病(1)运动神经元病(1)运动神经元病Motorneurondisease,MND概念运动神经元病是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。运动神经元病(1)运动神经元病(1)运动神经元病(1)1运动神经元病-课件整理2运动神经元病-课件整理3运动神经元病-课件整理4运动神经元病-课件整理5临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）脊髓前角细胞、脑干运动神经核及椎体束受累；上、下运动神经元受损的表现并存；多在40岁以后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵活，无力，肌萎缩，肌束颤动，向近端发展，整个上肢表现为下运动神经元受损，下肢表现为上运动神经元受损；无客观感觉异常；晚期可出现延髓麻痹；病程持续进展，死于呼吸肌麻痹；平均3~5年生存期。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：6临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：2.进行性脊肌萎缩症（PSMA）：只累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元受损；30岁左右发病，男性多见；首发症状常为一侧手肌无力、萎缩，逐渐向近端发展；也可累及下肢；可累及延髓，出现延髓麻痹，死于肺内感染。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：7临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：3.进行性延髓麻痹（PBP）：病变侵及脑桥和延髓运动神经核；多中年以后发病；构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力，舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失，也可有下颌反射亢进，强哭强笑，真、假性球麻痹并存；进展快，预后不良，多在1~3年内死于呼吸肌麻痹和肺内感染。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：8临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：4.原发性侧索硬化（PLS）只累及椎体束；少见，中年发病；首发症状常为双下肢对称性痉挛性瘫痪，进展慢，可逐渐累及上肢，表现为四肢上运动神经元受损症状；无感觉异常，无肌萎缩；可出现假性球麻痹。临床表现根据受损部位的不同组合，分为四型：9辅助检查1.EMG:神经源性改变；2.肌肉活检：有助于诊断，但无特异性；3.MRI：部分病例可见脊髓、脑干萎缩。辅助检查1.EMG:神经源性改变；10诊断1.中年以后发病，起病隐袭；2.进行性加重；3.表现为上、下运动神经元受累；4.无感觉障碍；5.EMG:神经源性改变。诊断1.中年以后发病，起病隐袭；11鉴别诊断1.脊髓肌萎缩症（SMA）常染色体隐性遗传病；肌无力，肌萎缩从四肢近断开始；进展慢，可存活20年以上。鉴别诊断1.脊髓肌萎缩症（SMA）12鉴别诊断2.颈椎病：肌萎缩较轻，仅限于上肢部分肌群常伴有相对应节段的感觉异常、疼痛、麻木，也可有感觉平面；脊髓受压严重者可有括约肌障碍；肌束震颤少见无脑干症状胸锁乳突肌EMG无改变，ALS阳性率达94%鉴别诊断2.颈椎病：13鉴别诊断3.脊髓空洞症节段性分离性感觉障碍；常伴有颅骨及脊柱畸形；进展缓慢；MRI可清楚显示空洞鉴别诊断3.脊髓空洞症14鉴别诊断4.良性肌束震颤见于正常人，为广泛粗大的肌束震颤，无肌无力及肌萎缩鉴别诊断4.良性肌束震颤15治疗目前尚无有效治疗；支持、对症治疗。治疗目前尚无有效治疗；16中枢神经系统感染Infectiousofthecentralnervoussystem中枢神经系统感染Infectiousofth17概述中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原体侵犯CNS实质、被膜及血管等引起的急、慢性炎症性疾病。概述中枢神经系统（CNS）感染是指各种病原体侵18概述种类：1.脑炎脊髓炎脑脊髓膜炎脑膜炎脑膜脑炎2.急性、亚急性、慢性感染3.病毒、细菌、真菌、寄生虫、螺旋体等

概述种类：19概述感染途径1.血行感染2.直接感染3.神经干逆行感染概述感染途径20单纯疱疹病毒性脑炎Herpessimplexvirusencephalitis,HSE单纯疱疹病毒性脑炎Herpessimplexvi21概念单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱疹病毒引起的CNS最常见的病毒感染性疾病。又称急性出血性坏死性脑炎。国外HSE发病率4~8/10万，患病率10/10万。概念单纯疱疹病毒性脑炎是指单纯疱22病因及发病机制HSV：是嗜神经DNA病毒Ⅰ型90%

Ⅱ型6~15%HSV→口腔、呼吸道感染→嗅球、嗅束↓三叉神经分支（25%原发感染）→三叉神经节（潜伏）↓

数年后，免疫力低下→病毒激活（70%）病因及发病机制HSV：是嗜神经DNA病毒23病理部位：额叶、颞叶、边缘系统病变：1.神经细胞、胶质细胞，出血、坏死、软化2.血管壁变性、坏死3.血管周围可见淋巴细胞、浆细胞浸润4.软脑膜充血，淋巴细胞、浆细胞浸润5.神经细胞核内可见包涵体病理部位：额叶、颞叶、边缘系统24临床表现1.任何年龄均可，50%为20岁以上成人2.四季均可发病3.前驱症状：发热、头痛、全身不适、腹痛、腹泻4.急性发病：1/4有口唇疱疹病史5.高热（38~40℃）头痛、意识障碍、昏迷、死亡、去皮质状态、精神症状（淡漠、呆滞、反应迟钝、不言不语、行为异常、胡说、喊叫、谵妄状态）临床表现1.任何年龄均可，50%为20岁以上成人25临床表现6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作7.神经症状：偏瘫、失语、眼球运动障碍、共济失调、不自主运动、脑膜刺激征8.病程：数天~1、2个月，病死率：40%~70%临床表现6.痫性发作（1/3）全面性或部分性发作26辅助检查1.EEG：弥漫性高波幅慢波2.影像学：头CT可正常，也可高、低密度病灶头MRI：可见T1、T2异常信号病灶，阳性率明显大于CT3.CSF：压力正常或增高，细胞数增多30~200（<1000），以单核细胞为主，可有红细胞，蛋白轻度升高，糖和氯化物正常辅助检查1.EEG：弥漫性高波幅慢波27辅助检查4.CSF病原学检查HSV抗原HSV特异性抗体：IgM、IgGHSV-DNA：PCR技术5.脑组织活检包涵体细胞内病毒颗粒HSV-DNA病毒分离、培养辅助检查4.CSF病原学检查28诊断临床诊断依据：口唇疱疹病史发热、精神行为异常、抽搐、意识障碍、局灶性神经症状CSF：红、白细胞增高，糖和氯化物正常EEG：颞、额区损害为主的脑弥漫性异常头CT或MRI：出血坏死性病灶特异性抗病毒药物治疗有效诊断临床诊断依据：29诊断确诊：1.CSF中有HSV抗原或抗体2.脑组织活检：包涵体、细胞内病毒颗粒3.CSFPCR发现病毒DNA4.脑组织或脑脊液HSV分离、培养5.PCR检查CSF除外其他病毒所致脑炎诊断确诊：30鉴别诊断1.带状疱疹病毒性脑炎2.肠道病毒性脑炎3.巨细胞病毒性脑炎4.急性播散性脑脊髓炎鉴别诊断1.带状疱疹病毒性脑炎31治疗早期诊断，尽快治疗是降低本病病死率的关键。1.无环鸟苷（阿昔洛韦Acyclovir）：抑制病毒DNA的合成，500mg/次，8小时1次静点，2~3周或15~30mg/kg·d，分3次静点2.刚昔洛韦（Ganciclovir）:疗效是阿昔洛韦的25~100倍，5~10mg/kg·d，10~14天静点主要副作用：肾功损害，骨髓抑制治疗早期诊断，尽快治疗是降低本病病死32治疗3.免疫治疗：干扰素、转移因子、激素4全身对症、支持治疗治疗3.免疫治疗：33预后40~70%死亡后遗症占多数少数痊愈预后40~70%死亡34谢谢！21、要知道对好事的称颂过于夸大，也会招来人们的反感轻蔑和嫉妒。——培根

22、业精于勤，荒于嬉；行成于思，毁于随。——韩愈