内科学教学课件：肺动脉高压与肺源性心脏病

2023/9/13肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压2023/9/13肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension,PAH)定义：由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。肺血管阻力持续性增加右心室后负荷增加

右心衰竭2023/9/13肺动脉高压

（PulmonaryArterialHypertension，PAH）标准：海平面、静息、mPAP≧25mmHg（右心导管）。程度：mPAP轻：26~35mmHg中：36~45mmHg重：>45mmHg2023/9/13肺高压(PH)分类肺动脉高压（PAH）特发性家族性相关疾病/因素所致：胶原血管病、药物（如：阿米雷司）……左心疾病所致PH：冠心病、心肌病、心脏瓣膜病肺疾病或低血氧所致PH：COPD、间质性肺病……慢性血栓或栓塞性PH其他未明多因素：血液病（MDS）、结节病、肺组织细胞增生症、LAM2023/9/13特发性肺动脉高压(IPAH)病因未明遗传？免疫炎症因素？血管内皮功能？K+通道？病理：致丛性肺动脉病（动脉中层肥厚、向心性内膜增生、坏死性动脉炎）发病率：5.9/100万预后：平均年龄36岁，自然病程2.5~3.4年2023/9/13临床表现呼吸困难：最常见胸痛头晕、晕厥咯血其他：全身乏力、纳差、声音嘶哑…2023/9/13PAH功能分级严重程度、治疗、预后的指标Ⅰ级：无体力活动受限Ⅱ级：体力活动轻度受限，一般活动可引起症状Ⅲ级：体力活动明显受限，轻微活动可引起症状Ⅳ级：静息状态下有呼吸困难2023/9/13实验室检查右心导管术超声心动图胸部X线、肺功能、心电图、血气分析、血液（Hb、BNP）、肺活检…2023/9/13超声心动图（UCG）无创、筛查、标准：肺动脉收缩压>50mmHg三尖瓣峰值流速>3.4m/s2023/9/13右心导管检查直接测定肺动脉压力急性血管反应试验使用短效血管扩张剂（前列环素、腺苷、NO），mPAP↓≥10mmHg,且mPAP降至≤40mmHg,心排血量增加或不变评价肺血管对血管扩张剂的反应性筛选对钙通道阻滞剂有效的患者评估预后2023/9/13胸部X线及ECG胸片：肺动脉高压征象ECG：右心增大或肥厚2023/9/13治疗一般治疗：氧疗、节制活动、避孕、防治肺部感染血管舒张药（靶向药物）钙拮抗药：急性血管反应试验（+），用量较大（硝苯地平150mg/天）前列环素：依前列醇、曲前列尼尔、贝前列素、伊洛前列素一氧化氮（NO）内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦磷酸二酯酶-5抑制剂：西地那非2023/9/13治疗抗凝治疗：华法令强心、利尿手术：经球囊房间隔造口术肺移植或心肺联合移植2023/9/132023/9/13

慢性肺源性心脏病

chronicpulmonaryheartdisease2023/9/13【概述】

定义

支气管-肺组织、胸廓、肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。

病程：急性、慢性

流行病学我国肺心病的患病率约4‰，≥15岁约7‰患病率：北方﹥南方，吸烟者﹥不吸烟者，农村﹥城市（？）2023/9/13健康人的肺吸烟者的肺2023/9/13【病因】按原发病的不同部位，可分如下几类：一、支气管、肺疾病

COPD最常见,占80~90%

其次：支气管哮喘、支气管扩张等二、胸部运动障碍性疾病

较少见。严重胸廓/脊椎畸形；神经肌肉疾病（脊髓灰质炎）三、肺血管疾病

甚少见。过敏性肉芽肿病，原发性肺动脉高压、多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎四、其他

睡眠呼吸暂停综合征、原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形等2023/9/13发病机制

各种肺疾病缺氧、高碳酸血症/酸中毒肺小动脉管腔狭窄/闭塞肺血管收缩、痉挛 血容量↑肺泡Cap.网狭窄/闭塞/毁损血液粘稠度↑ 血栓形成

肺动脉高压右心负荷增加，右心室肥大

心肌功能受损细菌毒素对心律失常心肌的毒性作用心肌缺氧、乳酸积累反复肺部感染电解质紊乱、酸碱失衡右心衰竭2023/9/13【临床表现】一、肺、心功能代偿期(包括缓解期)①原发病表现：慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降②

体征肺部：明显肺气肿征，听诊呼吸音多减弱，偶有干、湿性啰音心脏：心浊音界缩小/不易叩出，心音遥远，P2↑(肺动脉高压)，三尖瓣区SM杂音或剑突下心脏搏动(右心室肥大)其他体征：下肢轻微浮肿，颈静脉充盈，肝上界下移，营养不良二、肺、心功能失代偿期(包括急性加重期)

①呼吸衰竭(主要)：急性呼吸道感染为常见诱因

②

心力衰竭：右心衰竭为主，可有心律失常2023/9/13【实验室检查】一、X线检查

肺、胸基础疾病，急性肺部感染征肺心病征

(1)右下肺动脉干扩张,其横径≥15mm,与气管横径比值≥1.07(2)肺动脉段中段明显突出

(3)中心肺动脉扩张和外围分支纤细：残根征

(4)肺动脉圆锥显著凸出

(5)右心室增大

2023/9/13Corpulmonale

Corpulmonale

2023/9/13二、心电图检查电轴右偏，额面平均电轴≥+90°(重症≥+110°)V1:R/S≥1重度顺钟向转位Rv1+Sv5≥1.05mV(重症＞1.2mV)aVR:R/S或R/Q≥1V1~V3:QS、Qr、qr肺型P波肺心病ECG肺型P波2023/9/13三、超声心动图检查右心室流出道内径≥30mm右心室内径≥20mm右心室前壁厚度↑，≥5mm左、右心室内径比值＜2右肺动脉内径≥18mm、肺动脉干≥20mm右心室流出道/左心房内径>1.4肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象2023/9/13四、动脉血气分析呼吸衰竭：PaO2<60mmHg，PaCO2>50mmHg五、血液检查血红蛋白和红细胞可↑全血粘度及血浆粘度可↑合并感染：WBC↑，N↑电解质紊乱部分患者肝、肾功能异常六、其他：肺功能检查、痰细菌学检查

2023/9/13【诊断】慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变病史肺动脉高压、右心室肥大或右心功能不全征象心电图、X线、超声心动图2023/9/13一、冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)合并肺心病时表现：

①病史：心绞痛、心肌梗死、高血压、糖尿病等

②左室肥大，心律失常持久、心率较慢

③心电图：心梗图型及演变，恒定缺血型ST-T改变，肺性P波而电轴不右偏或有左（前）束支传导阻滞

④冠脉造影【鉴别诊断】2023/9/13【鉴别诊断】二、风湿性心瓣膜病(三尖瓣疾病)常有风湿性关节炎、心肌炎病史除三尖瓣外的其他瓣膜亦有病变

X线、心电图、超声心动图有特殊表现三、原发性心肌病全心增大无慢性呼吸道疾病史无肺动脉高压的X线表现2023/9/13【治疗】一、急性加重期原则：积极控制感染；通畅呼吸道，改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留；控制呼吸和心力衰竭；积极处理并发症(一)积极控制感染保持呼吸道通畅选择有效抗菌素：

经验/药敏院内/院外二、缓解期：中西医结合的综合措施

目的是增强患者免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，尽量恢复肺、心功能。如长期氧疗、调整免疫功能等。三、营养疗法:有利于增强呼吸肌力及免疫功能改善，提高机体抗病能力。足够热量(＞30kcal/kg)、蛋白质(1.0~1.5g/kg)，碳水化合物≤60%2023/9/13（二）呼衰治疗通畅呼吸道、纠正缺氧和二氧化碳潴留

鼓励咳痰

支气管舒张剂雾化吸入

气管插管或气管切开建立人工气道

氧疗

应用呼吸兴奋剂

呼吸机的使用

2023/9/13（三）心衰治疗：控制感染、呼衰

利尿剂

小量、联合、间歇减少血容量，减轻右心负荷、消除浮肿作用原则上选用作用轻、小剂量的利尿剂注意因过度利尿致电解质紊乱、痰液粘稠难咳和血液浓缩2023/9/13

强心药

应用原则应用指征

血管扩张剂

原则上剂量宜小(常规剂量的1/2~2/3)，同时选用作用快、排泄快者：毒毛旋花子甙K、西地兰

用药前注意纠正缺氧、酸中毒，防治低钾血症

感染已被控制，呼吸功能已改善，利尿剂不能取得良好疗效而反复浮肿的心力衰竭患者

以右心衰竭为主要表现而无明显急性感染的患者

室上性快速心律失常

出现急性左心衰竭者2023/9/13[并发症]一、肺性脑病：肺心病死亡的首要原因二、酸