脊髓疾病专业知识讲座

脊髓疾病

（DiseasesoftheSpinalCord）烟台市烟台山医院第1页脊髓是中枢神经系统组成部分之一，是脑干向下延伸部分，全长42-45cm，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端至L1下缘形成脊髓圆锥，占据椎管上2/3。自上而下发出31对脊神经，包括C8、T12、L5、S5、Co1，如此相对应，脊髓也分为31个节段，每个节段有2对神经根即前根和后根。

脊髓解剖烟台市烟台山医院第2页第3页第4页脊髓由三层结缔组织被膜包裹，最外层为硬脊膜，最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜间为蛛网膜。脊髓解剖烟台市烟台山医院第5页硬脊膜与脊椎骨膜间隙为硬膜外腔；蛛网膜与硬脊膜间为硬膜下腔；蛛网膜与软脊膜间为蛛网膜下腔，与颅内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液

第6页脊髓呈微扁柱形，有颈膨大和腰膨大，分别发出支配上肢和下肢神经根，颈膨大相称于C5-T2节段，腰膨大相称于L1-S2节段。腰膨大下列逐渐变细形成脊髓圆锥，圆锥尖端伸出终丝，终止于第一尾椎骨膜。

脊髓解剖烟台市烟台山医院第7页脊髓内部构造脊髓由灰质和白质组成。灰质呈灰红色，由神经细胞核团和部分胶质细胞组成。横切面上呈蝴蝶形或H形居于脊髓中央。白质由上下行传导束及大量胶质细胞组成，包绕在灰质外面第8页灰质蝶形中间部分称灰质连合，两旁部分为前角和后角，前角细胞为下运动神经元，参与躯干和四肢运动；后角细胞为浅感觉第Ⅱ级神经元，接收脊神经发出节后纤维，传递感觉冲动。脊髓解剖烟台市烟台山医院前索侧索

后索后角侧角(C8—L2)前角第9页在C8-L2及S2-4节段有侧角。C8-L2侧角内主要为脊髓交感神经中枢，支配血管、内脏及腺体活动。S2-4侧角为脊髓副交感神经中枢，支配膀胱、直肠和性腺。

C8-T1侧角发出交感纤维支配同侧瞳孔扩大机、睑板肌、眼眶肌、面部血管和汗腺。第10页脊髓有三条纵行动脉及多条冠状动脉供血。

血液供应

烟台市烟台山医院前面观背面观脊髓前动脉脊髓后动脉第11页脊髓前动脉

脊髓后动脉根动脉烟台市烟台山医院血液供应起源于两侧椎动脉颅内部分，在延髓腹侧合并成一支沿脊髓前正中裂下行，为所有脊髓供血，供应脊髓横断面前２/3区域第12页脊髓前动脉

脊髓后动脉根动脉烟台市烟台山医院血液供应起源于同侧椎动脉颅内部分，左右各一，沿脊髓后外侧沟下行，主要供应脊髓横断面后1/3区域第13页脊髓前动脉

脊髓后动脉根动脉烟台市烟台山医院血液供应脊髓颈段接收来自椎动脉及甲状腺下动脉分支供应，胸、腰、骶段分别接收来自肋间、腰、髂腰和骶外动脉等分支供应。这些分支均沿脊神经根进入椎管，统称为根动脉，进入椎间孔后即分为根前和根后动脉，分别与脊前和脊后动脉吻合第14页提醒：根据脊髓动脉分布特点，循环最不充足节段常位于相邻两条根动脉分布区交界处，T4和L1最易发生供血不足现象，从横切面看，脊髓有三个供血薄弱区，即中央管部、皮脊侧束和脊髓前角。

烟台市烟台山医院第15页脊髓损害主要体现运动、感觉、括约肌功能及自主神经功能障碍等，前二者对脊髓病变水平定位很有帮助。

脊髓损害临床体现

烟台市烟台山医院第16页体现受损平面下列完全性运动、感觉、尿便功能及自主神经功能障碍等。脊髓严重横贯性损伤急性期展现脊髓休克，连续2-4周后逐渐转变为中枢性瘫痪。根据脊髓损害平面不一样，出现临床体现也不相同。其特点如下：脊髓横贯性损害烟台市烟台山医院第17页损害平面下列多种感觉缺失，四肢上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍。脊髓横贯性损害：高颈段（C1-4）烟台市烟台山医院第18页

损害平面下列多种感觉缺失，肩部及上肢可有根性痛，双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍。

脊髓横贯性损害：颈膨大(C5-T2)烟台市烟台山医院第19页损害平面下列多种感觉缺失，双上肢正常，肩部及上肢可有根性痛，双下肢上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍。脊髓横贯性损害：胸段（T3-12）烟台市烟台山医院第20页双下肢及会阴部多种感觉缺失，尿便障碍，双下肢下运动神经元瘫痪，对应节段分布区根性痛。

脊髓横贯性损害：腰膨大（L1-S2）烟台市烟台山医院第21页肛周及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，无肢体瘫痪。因脊髓圆锥为括约肌副交感中枢，故受损则出现真性尿失禁。脊髓横贯性损害：

脊髓圆锥（S3-5）及尾节

烟台市烟台山医院第22页临床常见，根据不完全脊髓损害部位不同，出现不一样临床特点：不完全性脊髓损伤烟台市烟台山医院第23页脊髓半切综合征Brown-Sequardsyndrome），主要特点是病变节段下列同侧上运动神经元瘫、深感觉及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍，触觉保存。由于后角细胞发出纤维先在同侧上升2-3个节段后再经灰质前连合交叉至对侧组成脊丘束，故对侧感觉障碍平面较脊髓受损节段水平低。不完全性脊髓损伤：

脊髓半侧损害

烟台市烟台山医院第24页由于来自后角痛温觉纤维在灰质前连合处交叉，该处病变产生双侧对称节段性分离性感觉障碍。见于脊髓空洞症。不完全性脊髓损伤：

中央管附近损害烟台市烟台山医院第25页脊丘前束受损造成病灶对侧水平下列粗触觉及痛温觉障碍，刺激性病灶出现病灶对侧水平下列难以形容弥散性疼痛，常伴感觉过敏。不完全性脊髓损伤：前索损害烟台市烟台山医院前索侧索

后索后角侧角前角第26页薄楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调，由于识别性触觉障碍不能辨别在皮肤书写字或几何图形。后索刺激性病变在对应支配区可出现电击样剧痛。不完全性脊髓损伤：后索损害烟台市烟台山医院前索侧索

后索后角侧角前角第27页脊髓侧束损害时导致病变侧肢体上运动神经元性瘫痪。

不完全性脊髓损伤：侧索损害烟台市烟台山医院前索侧索

后索后角侧角前角第28页常造成支配肌肉瘫痪、萎缩，肌张力显著减退、腱反射消失。不完全性脊髓损伤：前角损害烟台市烟台山医院前索侧索

后索后角侧角前角第29页支配对应皮节出现同侧节段性痛温觉缺失、触觉保存分离性感觉障碍。不完全性脊髓损伤：后角损害烟台市烟台山医院前索侧索

后索后角侧角前角第30页C8-L2侧角是交感神经低级中枢，受损出现血管舒缩障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8-T1病变可见Horner征；S2-4侧角为脊髓副交感中枢，病变产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。不完全性脊髓损伤：侧角损害烟台市烟台山医院前索侧索

后索后角侧角前角第31页急性脊髓炎是多种感染后引发本身免疫反应所致急性横贯性脊髓炎性病变，以病变水平下列肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特性。急性脊髓炎（AcuteMyelitis）烟台市烟台山医院第32页本病病因不清，多数患者在出现脊髓症状前1-4周头上感、发热、腹泻、疫苗接种等病毒感染史，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，也许与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。

病因烟台市烟台山医院第33页本病可累及脊髓任何节段，以T3-5最常见，其次为颈髓和腰髓。一般仅限于1个脊髓节段；脊髓内如有2个以上散在病灶称为播散性脊髓炎。肉眼可见受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面可见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。镜下显示髓内和软脊膜血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生。病理烟台市烟台山医院第34页急性横贯性脊髓炎；急性上升性脊髓炎；脱髓鞘性脊髓炎。分型烟台市烟台山医院第35页一般体现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床体现烟台市烟台山医院任何年纪均可发病，以青壮年常见，无性别差异，散发。首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根性痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害，胸髓最常受累。病变水平下列运动、感觉、自主神经功能障碍第36页一般体现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床体现烟台市烟台山医院早期常见脊髓休克。2-4周后进入恢复期，体现为截瘫，肌张力增高，腱反射亢进，出现病理征。肢体肌力由远端逐渐恢复第37页一般体现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床体现烟台市烟台山医院病变节段下列所有感觉缺失，在感觉缺失水平上缘可有感觉过敏区，随病情恢复感觉平面逐渐下降，但较运动功能恢复慢第38页一般体现运动障碍感觉障碍自主神经功能障碍临床体现烟台市烟台山医院早期尿潴留，呈无张力膀胱，出现充盈性尿失禁。伴随脊髓功能恢复，当膀胱充盈到一定程度时可出现自主排尿，呈反射性神经元膀胱。损害平面下列无汗或少汗、皮肤干燥和水肿、指甲松脆和角化过度等第39页腰穿压颈试验通畅，CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。电生理检查①视觉诱发电位正常，可与视神经脊髓炎及MS鉴别；②下肢体感诱发电位波幅显著减低；运动诱发电位异常，可作为判断预后和疗效指标；③肌电图呈失神经变化。辅助检查烟台市烟台山医院第40页3．影像学检查MRI显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈短T1、长T2信号，强度不均，可有融合。辅助检查烟台市烟台山医院辅助检查第41页1.急性起病，病前有感染或预防接种史。2.迅速进展为脊髓完全横贯性损害，常累及胸髓。3.病变水平下列运动、感觉和自主神经功能障碍。4.CSF、MRI检查。诊断烟台市烟台山医院第42页鉴别诊断1.视神经脊髓炎：属于脱髓鞘疾病，除有横贯性脊髓炎体现外尚有视力下降或VEP异常。视神经病变可出目前脊髓病变之前、同步或之后。第43页鉴别诊断2.脊髓血管病缺血性：脊髓前动脉闭塞综合征-病变水平对应部位出现根痛、短时间内出现截瘫、痛温觉缺失、尿便障碍，但深感觉保存。出血性：少见，多由外伤或血管畸形引发，起病急骤，伴有剧烈背痛、肢体瘫痪和尿便潴留，血性脑脊液、MRI可帮助诊断。第44页别诊断3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：四肢弛缓性瘫痪、末梢性感觉障碍，可办脑神经损害，尿便障碍少见，虽然出现也在数天至1周内恢复。脑脊液蛋白细胞分离。第45页本病无特效治疗，主要包括保持呼吸道通畅，必要时气管切开，呼吸机辅助呼吸。精心护理，预防或减少并发症。早期康复训练。治疗烟台市烟台山医院第46页药品治疗：①皮质类固醇激素：大剂量甲强龙或地塞米松短程冲击，后改用强地松口服维持，逐渐减量。②Ig：用量0.4/kg.d，静脉点滴，3-5天为1疗程。③抗生素、维生素B组④神经附活剂及血管扩张剂治疗烟台市烟台山医院第47页预后与病情严重程度有关。无合并症者一般3-6个月可基本恢复，生活自理。预后烟台市烟台山医院第48页脊髓压迫症是一组椎管内占位性病变引发脊髓受压综合征，伴随病变进展可出现脊髓半切和横贯性损害及椎管梗阻，脊神经根和血管可不一样程度受累。

脊髓压迫症

（ＣompressiveＭyelopathy）烟台市烟台山医院第49页病因及发病机制（1）肿瘤:常见，约占1/3，原发性和转移性（2）炎症:化脓性，结核性，寄生虫性（3）脊柱外伤:骨折、脱位、椎管内血肿压迫（4）脊柱退行性变：椎间盘突出、椎管狭窄（5）先天性疾病：颅底凹陷症、寰椎枕化、颈椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病发病机制主要为机械压迫第50页根据受损部位、起病情况等不一样，其临床体现也不尽相同。但均离不开神经根症状、感觉、运动、自主神经功能障碍等体现，若脊膜受刺激可出现脊柱局部自发痛、扣击痛，活动受限，颈强、Lasegue征等。

临床体现烟台市烟台山医院第51页临床体现主要症状和体征（一）神经根症状髓外硬膜内肿瘤最常见首发症状后根刺激症状：根痛，分布区自发性疼痛，咳嗽、喷嚏、负重、变化体位可加剧或减轻，严重束带感后根破坏病变：节段性感觉障碍前根刺激症状：肌束颤动前根破坏病变：肌无力，肌萎缩第52页临床体现（二）感觉障碍第53页临床体现（三）运动障碍压迫锥体束→同侧肢体痉挛性瘫（病变节段下列）,可累及一侧及双侧压迫前角、前根→可伴驰缓性瘫，肌束震颤，肌萎缩急性压迫，早期脊髓休克，病变水平下列肢体驰缓性瘫第54页临床体现（四）反射异常通过病变节段腱反射消失或减退锥体束受压：浅反射削弱，深反射增强，病理征阳性脊髓休克：多种反射，包括病理反射均引不出第55页临床体现（五）