版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤
(rhabdomyosarcoma,RMS)1整理ppt横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞,由不同分化程度的横纹肌母细胞构成,恶性程度高,进展迅速;发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤第三位;主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔、鼻窦是好发部位之一,约占头颈部横纹肌肉瘤的30%;可以发生于任何年龄,以儿童和青少年常见,男性略多见,且鼻腔、鼻窦RMS极易侵犯颅内,造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散;2整理ppt病理分型Horn和Enterline提出的传统4型分类:
胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性2005年国内有学者在临床诊断工作中将其分为5型:
胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型按2002年国际病理学会(IAP)在WHO软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准(2002年IAPWHO诊断标准)将横纹肌肉瘤分为3型:
胚胎性、腺泡状和多形性,并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型3整理ppt胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型,占横纹肌肉瘤的50%-60%,大部分发生于头颈部(47%),部分发生于泌尿生殖系统(28%),少数发生于四肢(9%)。头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位;鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦,可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏;4整理ppt多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人,好发于四肢;腺泡性横纹肌肉瘤较少见,见于10-25岁的青少年,多发生于四肢,尤其是前臂和上臂,也可见于直肠周围及会阴;5整理ppt
临床表现临床上主要表现为局部肿块,原发于鼻腔、鼻窦者主要表现为鼻塞,上颌部肿胀或头痛,流脓涕或涕中带血。原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突、溢泪、视力下降、眼眶肿胀等。原发于其他部位也主要表现为局部肿块、压迫或骨质破坏症状。6整理ppt诊断本病生长迅速,侵袭性强,故患者常在就诊时已有病变周围结构的广泛侵犯及破坏;最常累及颅内及眼眶,颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化,海绵窦增宽等,累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散,亦可侵犯鼻咽部、咽旁间隙、翼腭窝等结构;易发生血行及淋巴转移,而头颈部横纹肌肉瘤淋巴结转移发生率较低;X线平片及CT、MRI等影像学检查有助于明确其病灶范围和局部浸润程度,可作为定位诊断和选择术式的重要依据,最后确诊有待于病理检查。7整理pptCT表现CT表现:鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤形态不规则,边界不清楚,平扫病变密度与肌肉近似,相对比较均匀,少数密度不均匀,极少数病变内部可见钙化。大多数病变可伴有邻近骨质的受累,表现为溶骨性骨质破坏,提示病变呈侵袭性生长,恶性度较高。8整理pptMR表现MRI表现:与脑实质相比,在T1WI上表现为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号,信号欠均匀;增强扫描病变中度强化,强化程度近似或略高于肌肉组织,强化不均匀;9整理ppt鉴别诊断本病需与嗅神经母细胞瘤、鼻窦癌、内翻性乳头状瘤、血管瘤、淋巴瘤等良恶性病变鉴别。10整理ppt1、嗅神经母细胞瘤:起源于鼻腔上部的嗅神经上皮,为筛区最常见的肿瘤,即病变中心一般位于筛窦,侵犯前颅窝底可呈典型的“哑铃状”表现,可见出血、囊变及钙化。11整理ppt2、鼻窦癌:一般发病年龄较大;CT表现:①软组织肿块;②侵袭性生长;③骨质破坏;④中度或明显强化;⑤生长迅速;病理以鳞状细胞癌最常见;12整理ppt3、内翻乳头状瘤:多见于40岁以上患者,好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁,对周围骨质可有压迫、侵蚀,但程度较轻,T2WI呈中等信号,T2WI或增强T1WI上,肿瘤多呈卷曲脑回状,常复发。13整理ppt4、血管瘤:好发于鼻中隔,CT可见静脉石,病变周围骨质受压变形,MRI显示病变边界清楚,T2WI呈高信号,增强扫描明显强化。14整理ppt5、淋巴瘤:患者病史较长,病变多位于鼻腔前部,常累及鼻前庭周围软组织,无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻。15整理ppt1998年国际横纹肌肉瘤研究协作组RMS临床分期系统
分期
定义I期局限性肿瘤,手术完整切除Ia肿瘤局限于原发肌肉或原发器官;Ib肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织,如穿过筋膜层;
II期区域性肿瘤,即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵IIa肉眼所见肿瘤完全切除,但镜下有残留,区域淋巴结无转移;IIb肉眼所见肿瘤完全切除,镜下无残留,但区域淋巴结转移;IIc肉眼所见肿瘤完全切除,镜下有残留,但区域淋巴结有转移;III期肿瘤未能完整切除或仅行组织活检,有肉眼可见的残留肿瘤IIIa仅做活检取样;IIIb肉眼所见肿瘤大部分被切除,但肉眼有明显残留肿瘤;IV期诊断时已有远处转移16整理ppt治疗及预后RMS首选治疗原则是对原发肿瘤行放疗,同时辅以化疗;I、Ⅱ期病例的手术切除范围应尽可能达到切缘阴性;Ⅲ期病例应先行放疗后手术切除,术后再辅以全身化疗;Ⅳ期病例应以化疗和放疗为主;鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤治疗效果差,极易复发和转移,5年生存率约在23%-33%,淋巴转移率约21%;17整理ppt
小结1、横纹肌肉瘤主要发生于头颈部、腹膜后、
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
最新文档
- 安全防护在互联网医疗咨询的服务质量考核试卷
- 遗迹保护与森林生态系统考核试卷
- 七年级数学下册
- 高二苏教版语文教材目录解析总览
- 英语选修一北师大版高中单词详实列表与解析
- 苏教版钉子板多边形案例分析
- 苏教版四年级数学上册教学策略的反思
- 完美蛋白质的深度解析
- 李时珍中医药学的守护者
- 高二苏教版化学期末考
- 银行供应链融资行业调研及投资前景分析报告
- 福建省厦门市海沧区厦门双十中学海沧附属学校2024-2025学年七年级上学期第一次月考数学试题(无答案)
- 国开2024年秋《机电控制工程基础》形考任务2答案
- 第二单元(单元测试)2024-2025学年语文六年级上册统编版
- 2024年秋一年级上册9 y w 公开课一等奖创新教学设计
- 考研英语二(作文)模拟试卷2(共43题)
- 科技企业孵化器建设项目可行性研究报告
- 2024年人教版八年级上册英语第三单元课后练习题(含答案和概念)
- 2024年新高考II卷高考生物试卷(真题+答案)
- 汽修厂整改情况报告范文
- 2024秋九年级语文上册 第3单元 14诗词三首《行路难》教案 新人教版
评论
0/150
提交评论