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文档简介

鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤

(rhabdomyosarcoma,RMS)1整理ppt横纹肌肉瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞,由不同分化程度的横纹肌母细胞构成,恶性程度高,进展迅速;发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤第三位;主要发生于头颈部、腹膜后、泌尿生殖系统和四肢。其中鼻腔、鼻窦是好发部位之一,约占头颈部横纹肌肉瘤的30%;可以发生于任何年龄,以儿童和青少年常见,男性略多见,且鼻腔、鼻窦RMS极易侵犯颅内,造成瘤细胞在蛛网膜下腔播散;2整理ppt病理分型Horn和Enterline提出的传统4型分类:

胚胎性、葡萄状、腺泡状和多形性2005年国内有学者在临床诊断工作中将其分为5型:

胚胎性、葡萄状、腺泡状、梭形细胞型和实体型按2002年国际病理学会(IAP)在WHO软组织和骨肿瘤病理中的诊断标准(2002年IAPWHO诊断标准)将横纹肌肉瘤分为3型:

胚胎性、腺泡状和多形性,并将葡萄状型、梭形细胞型及间变型归入胚胎性的亚型3整理ppt胚胎性横纹肌肉瘤为其最常见亚型,占横纹肌肉瘤的50%-60%,大部分发生于头颈部(47%),部分发生于泌尿生殖系统(28%),少数发生于四肢(9%)。头面部主要发生于眼眶、鼻咽、口咽、腮腺及耳道等部位;鼻腔鼻窦胚胎型横纹肌肉瘤一般累及多个鼻窦,可造成周围结构的侵犯以及广泛的骨质破坏;4整理ppt多形性横纹肌肉瘤多发生于成年人,好发于四肢;腺泡性横纹肌肉瘤较少见,见于10-25岁的青少年,多发生于四肢,尤其是前臂和上臂,也可见于直肠周围及会阴;5整理ppt

临床表现临床上主要表现为局部肿块,原发于鼻腔、鼻窦者主要表现为鼻塞,上颌部肿胀或头痛,流脓涕或涕中带血。原发或侵犯眼及眼眶时主要表现为眼球外突、溢泪、视力下降、眼眶肿胀等。原发于其他部位也主要表现为局部肿块、压迫或骨质破坏症状。6整理ppt诊断本病生长迅速,侵袭性强,故患者常在就诊时已有病变周围结构的广泛侵犯及破坏;最常累及颅内及眼眶,颅内受累表现为颅底脑膜增厚、强化,海绵窦增宽等,累及脑膜后容易发生蛛网膜下腔播散,亦可侵犯鼻咽部、咽旁间隙、翼腭窝等结构;易发生血行及淋巴转移,而头颈部横纹肌肉瘤淋巴结转移发生率较低;X线平片及CT、MRI等影像学检查有助于明确其病灶范围和局部浸润程度,可作为定位诊断和选择术式的重要依据,最后确诊有待于病理检查。7整理pptCT表现CT表现:鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤形态不规则,边界不清楚,平扫病变密度与肌肉近似,相对比较均匀,少数密度不均匀,极少数病变内部可见钙化。大多数病变可伴有邻近骨质的受累,表现为溶骨性骨质破坏,提示病变呈侵袭性生长,恶性度较高。8整理pptMR表现MRI表现:与脑实质相比,在T1WI上表现为等或稍低信号,T2WI为等或稍高信号,信号欠均匀;增强扫描病变中度强化,强化程度近似或略高于肌肉组织,强化不均匀;9整理ppt鉴别诊断本病需与嗅神经母细胞瘤、鼻窦癌、内翻性乳头状瘤、血管瘤、淋巴瘤等良恶性病变鉴别。10整理ppt1、嗅神经母细胞瘤:起源于鼻腔上部的嗅神经上皮,为筛区最常见的肿瘤,即病变中心一般位于筛窦,侵犯前颅窝底可呈典型的“哑铃状”表现,可见出血、囊变及钙化。11整理ppt2、鼻窦癌:一般发病年龄较大;CT表现:①软组织肿块;②侵袭性生长;③骨质破坏;④中度或明显强化;⑤生长迅速;病理以鳞状细胞癌最常见;12整理ppt3、内翻乳头状瘤:多见于40岁以上患者,好发于中鼻道附近的鼻腔外侧壁,对周围骨质可有压迫、侵蚀,但程度较轻,T2WI呈中等信号,T2WI或增强T1WI上,肿瘤多呈卷曲脑回状,常复发。13整理ppt4、血管瘤:好发于鼻中隔,CT可见静脉石,病变周围骨质受压变形,MRI显示病变边界清楚,T2WI呈高信号,增强扫描明显强化。14整理ppt5、淋巴瘤:患者病史较长,病变多位于鼻腔前部,常累及鼻前庭周围软组织,无明显骨质破坏或者骨质破坏较轻。15整理ppt1998年国际横纹肌肉瘤研究协作组RMS临床分期系统

分期

定义I期局限性肿瘤,手术完整切除Ia肿瘤局限于原发肌肉或原发器官;Ib肿瘤侵犯至原发肌肉或器官以外的邻近组织,如穿过筋膜层;

II期区域性肿瘤,即肿瘤已有局部浸润和局部淋巴结受侵IIa肉眼所见肿瘤完全切除,但镜下有残留,区域淋巴结无转移;IIb肉眼所见肿瘤完全切除,镜下无残留,但区域淋巴结转移;IIc肉眼所见肿瘤完全切除,镜下有残留,但区域淋巴结有转移;III期肿瘤未能完整切除或仅行组织活检,有肉眼可见的残留肿瘤IIIa仅做活检取样;IIIb肉眼所见肿瘤大部分被切除,但肉眼有明显残留肿瘤;IV期诊断时已有远处转移16整理ppt治疗及预后RMS首选治疗原则是对原发肿瘤行放疗,同时辅以化疗;I、Ⅱ期病例的手术切除范围应尽可能达到切缘阴性;Ⅲ期病例应先行放疗后手术切除,术后再辅以全身化疗;Ⅳ期病例应以化疗和放疗为主;鼻腔鼻窦横纹肌肉瘤治疗效果差,极易复发和转移,5年生存率约在23%-33%,淋巴转移率约21%;17整理ppt

小结1、横纹肌肉瘤主要发生于头颈部、腹膜后、

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