白塞氏病-课件

BehcetDisease1ppt课件BehcetDisease1ppt课件概念：Behcet病白塞氏病(BehcetDisease)贝赫切特综合征为病因尚不明确的多系统、炎性、复发性、慢性血管性疾病。?2ppt课件概念：Behcet病2ppt课件一、流行病学主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本、土耳其发病率高，我国亦非少见。本病好发于20－40岁青壮年???男性多于女性。3ppt课件一、流行病学主要发生于远东、中东、地中海沿岸的一些国家，日本主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤损害。失明、神经系统或消化系统受累、静脉血栓形成和动脉瘤为该病最严重的表现。4ppt课件主要的临床表现为反复的口腔溃疡、眼睛炎症、生殖器溃疡以及皮肤二、病因与发病机制病因不明，发病机制复杂

5ppt课件二、病因与发病机制病因不明，发病机制复杂5ppt课件与发病有关的因素：

感染因素：病毒、细菌免疫因素：自身抗原多种免疫功能异常免疫遗传：HLA-B5、B51嗜中性粒细胞异常凝血功能亢进、纤溶功能低下6ppt课件与发病有关的因素：感染因素：病毒、细菌6ppt课件7ppt课件7ppt课件内皮损伤高凝状态

基因突变

高半胱氨酸血症

高免疫激活状态

血流速度减慢或体积变化8ppt课件内皮损伤8ppt课件9ppt课件9ppt课件三、临床表现RAU是BD最常见的首发症状10ppt课件三、临床表现RAU是BD最常见的首发症状10ppt课件⑴眼部表现：△反复发作的葡萄膜炎：前段：非肉芽肿性葡萄膜炎，约25％患者伴有前房积脓后段：视网膜脉络膜炎和视网膜血管炎视网膜水肿、渗出、出血血管鞘、血管闭塞黄斑病变、缺血性视神经病变玻璃体混浊11ppt课件⑴眼部表现：△反复发作的葡萄膜炎：11ppt课件△其他：巩膜炎丝状角膜炎角膜溃疡眼外肌麻痹等△并发症：并发性白内障继发性青光眼视神经萎缩眼球萎缩12ppt课件△其他：巩膜炎12ppt课件血管病变：主要表现为血管炎血栓性静脉炎为多见神经系统损害消化系统损害肺部损害其他：副睾炎、泌尿系统异常13ppt课件血管病变：主要表现为血管炎13ppt课件眼底出血14ppt课件眼底出血14ppt课件15ppt课件15ppt课件16ppt课件16ppt课件17ppt课件17ppt课件皮下结节18ppt课件皮下结节18ppt课件皮肤打针后第一天皮肤打针后第二天19ppt课件皮肤打针后第一天皮肤打针后第二天19ppt课件NBD20ppt课件NBD20ppt课件21ppt课件21ppt课件诊断标准（根据2013年国际BD研究组发布的BD最新国际标准诊断）22ppt课件诊断标准（根据2013年国际BD研究组发布的B六、鉴别诊断强直性脊椎炎Crohn病Reiter综合征溃疡性结肠炎感染性眼内炎钩端螺旋体感染结节病视网膜中央静脉栓塞多发性出血性视网膜血管炎Sweet病23ppt课件六、鉴别诊断强直性脊椎炎23pp七、治疗:△药物：糖皮质激素：适用于急性期，不宜长期应用，常与环孢霉素或其他免疫抑制剂合用苯丁酸氮芥环磷酰胺秋水仙碱24ppt课件七、治疗:△药物：24ppt课件硫唑嘌呤环孢霉素AFK506免疫调节剂非甾体类消炎药中医辨证施治25ppt课件硫唑嘌呤25ppt课件△激光治疗△血浆置换法△并发症的治疗治疗方案的选择应根据病情及患者对药物的反应而定26ppt课件△激光治疗26ppt课件27ppt课件27ppt课件八、预后：年龄：发病年龄越早预后越差；性别：女性预后好于男性；眼部损害：前葡萄膜炎型预后较好；免疫遗传：HLA-B5阴性者预后好于阳性者28ppt课件