急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断

急性弛缓性麻痹相关知识培训内容提纲一、目的和重要性二、AFP病例病毒学分类标准1、AFP病例病毒学分类标准的内容2、如何做出正确的病毒学诊断3、采集合格粪便标本的重要性三、神经系统及相关实验检查四、AFP病例诊断要点五、AFP主要疾病诊断与鉴别诊断要点六、需强调重视的问题

一、目的和重要性

急性弛缓性麻痹（AcutoFlaccidParalysisAFP）病例是所有15岁以下出现症状的病例。是指急性起病，以肢体运动障碍为主并伴有肌内弛缓性麻痹（软瘫），临床可见多种疾病。

脊髓灰质炎（脊灰）是由脊灰病毒所致的急性传染病。主要影响年幼儿童。临床表现主要为急性弛缓性麻痹。是致残的主要疾病之一。脊灰无特效治疗方法，但控制乃至消灭脊灰最重要是用口服减毒活疫苗（OPV)或灭活脊灰病毒疫苗（IPV)进行有效预防。PastPoliomyelitis2000年，经世界卫生组织确认，包括我国在内的西太平洋地区实现无脊灰目标。但是，目前与我国接壤的部分国家仍有脊灰流行，故有输入病例的危险。今年7月份，新疆和田发生脊髓灰质炎野病毒输入性疫情病例4人，根据基因测序和检测结果显示均为脊灰的输入病例。由此说明，及时发现输入性脊灰野病毒的重要性。做好AFP监测是维持无脊灰状态的关键19882006消灭脊灰的现状存在问题四个国家脊灰野病毒流行从未被阻断40余个国家发生脊灰野病毒输入事件2010年塔吉克斯坦发生大暴发由印度输入已实现无脊灰8年共发生脊灰病例458例，其中26例死亡，53例为成人向周边国家输入超过10次警示：任何地区传播的野毒仍然严重威胁着各个无脊灰地区我国发生输入病毒或输入病例的风险持续存在北京市也不例外，所有医务人员要高度警惕，及时发现急性驰缓性麻痹病例及时上报北京市AFP监测数据分析连续16年监测指标达到世卫组织要求但仍存在漏报、迟报现象2011年报告发病率尚未达标便标本合格率在危险边缘徘徊外地来京就诊的AFP病例成倍上升监测目的及时发现输入性脊灰野病毒，防止病毒传播，维持无脊灰状态。及时发现脊灰疫苗衍生病毒及其循环，控制病毒传播。评价疫苗免疫工作质量，发现薄弱环节。监测脊灰病毒变异情况，为调整疫苗免疫策略提供依据。医疗机构的职责（1）设专人负责脊灰疫情的报告管理，及时向区疾控中心进行AFP双报及旬报；（2）制定本单位监测报告程序和工作制度，在本单位开展病例的主动监测；（3）在疾控机构指导下组织开展全员AFP监测培训；（4）协助疾控机构进行AFP病例调查、标本采集、查漏补种工作；（5）收集、补充AFP病例的临床资料，提供给辖区疾控机构。监测病例定义急性弛缓性麻痹（AFP）病例任何小于15岁出现急性弛缓性麻痹（AFP）症状的病例，和任何年龄临床诊断为脊髓灰质炎的病例均作为AFP病例。注意：AFP监测属于症状监测系统，其监测范围包括所有急性弛缓性麻痹病例，比病例监测要宽得多。监测病例定义宽窄与疾病控制目标严格程度有关。

疫情报告：快速，双报，旬报电话报告：发现AFP病例应在12小时内电话报区疾控中心，市级主动监测哨点医院同时应向市疾控中心报告。填写传染病疫情卡片，并进行网络直报，网报时在“疾病名称”中选择“其他疾病”在“备注”中填写“AFP”、症状简单描述，在京有暂住地址或无暂住地的均需要注明指定专人负责AFP病例旬报，次旬2日前查阅上一旬有关科室的门诊病例登记或写有诊断病名的门诊处方、传染病报告登记及住、出院病例登记，核实AFP病例情况，将结果以电话或报表形式报告所属区、县CDC。主动监测：发现和减少漏报的重要手段主动监测医院一级及以上所有医院均为AFP主动监测医院。主动监测科室易发现AFP病例的科室定为主动监测科室，一般为儿科、神经内科、内科、传染科、急诊科主动监测工作应覆盖以上科室的门诊和病房。要注意：特需门诊，专家门诊主动监测工作流程由医院的预防保健科设专人负责完成，每旬开展1次。监测人员到主动监测科室查阅门诊日志、有诊断病名的门诊处方、出入院记录或病案，并与医务人员交谈，主动查询AFP病例填“医院AFP主动监测旬访表”，记录监测结果。如发现漏报的AFP病例，应按要求开展调查和报告。次月3日前完成“医院AFP主动监测旬访表”，以报表形式报告所属区疾控中心。全员培训、全员知晓市级培训市CDC每年上半年举办“维持无脊灰状态”培训班，培训对象为全市二级及以上医院和区县卫生局、疾控中心的相关人员。区县级培训市级培训后1个月内，区县CDC完成本辖区脊灰培训工作，培训对象辖区内所有医疗单位相关科室医疗机构培训各级医院在接受疾控中心培训1个月内完成全员培训，特别加强对进修医生和非重点科室的培训，加强培训效果的考核全员培训、全员知晓市级培训市CDC每年上半年举办“维持无脊灰状态”培训班，培训对象为全市二级及以上医院和区县卫生局、疾控中心的相关人员。区县级培训市级培训后1个月内，区县CDC完成本辖区脊灰培训工作，培训对象辖区内所有医疗单位相关科室医疗机构培训各级医院在接受疾控中心培训1个月内完成全员培训，特别加强对进修医生和非重点科室的培训，加强培训效果的考核输入性疫情随时可能发生重点提示：高度警惕来自疫区的急性弛缓性麻痹病例，包括成人病例准确诊断，及时报告，杜绝漏报，采集合格标本落实主动监测，堵住漏报的各个环节扎实培训每一名临床医生二、AFP病例病毒学分类标准根据以病毒学为基础的急性弛缓性麻痹（AFP）病例的分类标准，以病毒学监测、流行病学调查和病例的临床检查结果，将AFP病例分为确诊、排除和临床符合病例，即《WH0AFP病例病毒学分类标准》1、AFP病例病毒学分类标准的内容（1）确诊病例：凡脊灰野病毒检测阳性，AFP病例为脊灰确诊病例，无论其粪便采样合格与否（2）排除病例：根据分类标准，按采便标本合格与否，排除病例具备下列条件之一者：1、凡是采集到合格粪便标本，脊灰野病毒和疫苗病毒检测都阴性的AFP病例2、脊灰疫苗病毒检测阳性的AFP病例，经省级专家诊断小组审查，排除脊灰诊断的病例3、无标本或不合格标本，且脊灰野病毒检测阴性，第60天随访，无论有或无残留麻痹或死亡、失访的病例，经省级专家诊断小组审查，诊断为非脊灰其他疾病，应分类为排除病例。（3）临床符合病例：无标本或不合格标本，且脊灰野病毒和疫苗病毒检测阴性，无论第60天随访时有或无残留麻痹，或死亡、失访，经省级专家诊断小组审查，临床上不能排除脊灰的AFP病例，应分类为临床符合病例。2、如何做出正确的病毒学诊断

为便于AFP病例快速报告，卫生部于1994年专门下发文件，除疑似脊灰病例报告外，规定了13种属AFP病例的病种即：（1）格林巴利综合征（2）急性横贯性脊髓炎（3）多神经病（4）神经根炎（5）外伤性神经炎（6）单神经炎（7）神经丛炎（8）周期性麻痹（9）肌病（10）急性多发性肌炎（11）肉毒中毒（12）四肢瘫，截瘫或单瘫（13）短暂性肢体麻痹。每一例AFP患儿，要立即向当地县级卫生防疫站报告，与此同时，采集双份合格粪便标本尽快做病毒分离，最大限度地发现真正由脊灰野病毒引起的病例。高危AFP病例可能为脊灰野病毒引起，下列条件为高危AFP例：①凡〈5岁，接种脊灰疫苗次数〈3次，或服苗不详和未采或未采到合格粪便的AFP病例。②高度怀疑脊灰，其中未采集到合格粪便标本，一个县，在2个月内出现有2例以上AFP病例。

采集合格粪便标本的重要性合格标本是指发病<2周未再服疫苗的AFP患儿的标本，至少间隔24小时，收集2份足量标本，冷冻保存和运送至合格实验室尽快分离病毒（包括脊灰病毒及非脊灰肠道病毒）。三、神经系统及相关实验检查（一）神经系统检查要点1、运动检查神经系统疾病常出现运动障碍。在神经系统检查中，运动检查是一重要项目。AFP患儿重点检查下列各项：

（1）肌萎缩是指肌肉体积变小。可与邻近的及对侧相同的肌肉比较。并可用带尺测量肢体的周胫。（2）肌张力是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力。肌张力减低时，肌肉弛缓松软，被动运动时阻力减退，关节运动的范围增大。肌张力增强时，触摸肌肉较坚硬，被动运动时阻力增大。锥体束损害所致的肌张力增强，称为痉挛性肌张力增高。

（3）肌力是指肌肉收缩时的力量。肌力情况一般按六级记录：0级：完全瘫痪1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动2级：肢体能在床上移动，但不能抬起3级：肢体能抬离床面4级：能作抵抗阻力的运动5级：正常肌力2、感觉检查进行感觉检查时，患者必须意识清晰和高度合作。（1）感觉：是指皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉三种感觉（2）深感觉：是指起于身体深部组织（主要为肌肉、韧带、肌腱、骨骼及关节）的感觉，包括关节觉、震动觉和深部痛觉三种。3、反射检查：对感觉刺激引起的不随意运动反应称反射。（1）深反射：上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射下肢：膝反射、踝反射、踝震挛；（2）浅反射：腹壁反射、提睾反射；（3）病理反射：正常情况下（除婴儿外）不出现，仅在中枢神经系统损害时才发生的异常反射。如巴彬斯基氏征。4、脑膜刺激征：多见于脑膜炎症、蛛网膜下腔出血或脑脊液压力增高，如颈强直，屈髋伸膝试验（克匿氏症）、布氏征。（二）AFP实验室检查要点1、脑脊液：细胞蛋白分离、蛋白细胞分离2、肌酶：ALT、AST、GOT、CPK、LDH3、血生化：K、Na、Ca、P4、肌电图：影像学：脑MRI、脊髓MRI四、AFP病例诊断要点

AFP可见于多种疾病，临床医师面对每一例AFP患者，除了要获得详尽可靠病史，首先要认真排除假性麻痹（由骨关节疾病所致的运动障碍），然后才能确定为真性麻痹。根据神经定位不同，应进一步区别上运动神经元麻痹（痉挛性麻痹），还是下运动神经元麻痹（弛缓性麻痹）。根据每例AFP的临床特征，及时进行必要的实验检查，对AFP病例诊断可提供重要依据。首先强调的是粪便标本的脊灰病毒分离，这是一种特异性强，敏感性高的检验方法。首先要对发病两周以内未再服疫苗的AFP患者，间隔24以上小时，收集两份足量粪便（每份应≧8克）标本，置专用便盒内，-20℃保存，并在冷藏条件下运送至合格实验室尽快分离病毒（包括脊灰病毒及非脊灰肠道病毒）。此外，实验室检查包括：脑脊液（常规及生化），血清酶（AST、肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶），血清学检查：脑脊液和（或）血中脊灰的特异性IgM抗体（明确近期无服疫苗史），肌电图，肌肉活组织检查及脊髓磁共振成像（MRI）等。（一）脊髓灰质炎1.流行病学患者及其带毒者为传染源，无症状的隐性感染及无麻痹患者因不易发现，在传播该病起主要作用。本病潜伏期为3-35d，一般1-2周。发病前1周从粪便排毒,病后1-2周排毒率最高(69%-100%)传播途径五、急性弛缓性麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断要点脊灰病毒主要通过粪口途径传播，人是自然界唯一宿主。脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。约70%患儿粪便中带有病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。所以人粪是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。季节与年龄分布脊灰1年四季均可发生，夏秋季流行高峰，

7-9月发病占全年40%-70%，发病以小年龄为主，我国资料提示，2岁以下73%，3岁以下占88%。2.临床表现

根据临床经过，脊灰可分为潜伏期，前驱期，麻痹前期，麻痹期，恢复期，及后遗症期。如病毒发展，病毒侵入血液，病情进入前驱期（约1-4天），全身不适、及轻度呼吸道，消化道症状。从血液进入中枢神经系统，可有两种结果；炎症，但无麻痹症状，此期称麻痹前期。病毒侵入脊髓前角运动神经元，称麻痹期。肢体麻痹以下肢单侧多见，近端肌群麻痹程度重于远端，不对称性，腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时，除肢体麻痹外，尚有呼吸肌（肋间肌和/或膈肌）麻痹，严重者可危及生命。脊灰常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死亡，及早发现呼吸肌麻痹，予以正确治疗是降低脊灰病死率的关键。恢复期及后遗症期是指麻痹后1-2周病肌开始恢复。部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。3、诊断要点（麻痹型以脊髓型多见）①可有双峰热；②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性，不对称性，腱反射减弱或消失；③无感觉障碍；④重症伴有呼吸肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离；⑥肌电图：神经源性受损；⑦粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。4.成年人脊灰发病应引起重视据国外文献报道，某些国外基本消灭脊灰的国家，由于小年龄儿童免疫水平很高，而10岁以上人群，包括成人在内的是病数相对增高。成人感染本病后，麻痹症状重，病死率也较儿童为高。（二）格林巴利综合症1、（脱髓鞘型）急性起病，不发热，可见对称性，弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。2、主观和或客观感觉障碍。3、可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。4、病情严重者常有呼吸肌麻痹。5、脑脊液可有蛋白细胞分离现象。6、肌电图示神经源受损。脱髓鞘型GBS的EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。（三）急性横贯性脊髓炎1、急性起病；2、典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留；3、急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；4、CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。5、脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围。6、常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。（四）少年型重症肌无力（全身型）①具有典型临床特征，即受累的躯干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶仰制剂后，症状减轻或消失，并具有下列条件之一者可确诊a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性；b.重复电刺激，l-5赫兹刺激条件下，第5次诱发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab阳性。②确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别，如急性多发性肌炎，线粒体肌病等。（五）坐骨神经麻痹①有臂肌注射药物史或腓骨小头受压史；②多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累。④患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累。⑤感觉障碍出现受累神经支配的肌群。（六）低血钾型周期性麻痹①病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于3.5mml/L，予钾盐治疗有效。③排除其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。（七）急性麻痹综合征是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。临床特点与脊灰相似。是构成AFP的主要原因之一，包括柯萨奇（COX)病毒，埃可（ECHO）病毒，及肠道病毒71（EV71)等。近年国外报道西尼罗病毒感染，是一种新发传染病，也可导致AFP。强调指出脊髓胸段MRI发现脊髓灰质有T1及T2相异常信号，并提示MRI检测时显示脊髓灰质的特征改变有定位价值。（八）手足口病（HFMD）是由多种肠道病毒引起的常见传染病，以婴幼儿发病为主。最多见的是Coxa16型和EV71型。临床以发热和手、足、口腔等部位的皮疹或疱疹为主要特征。重症患者可并发脑炎、AFP等有作者报告28/1230例HFMD并AFP.22/28例见于2岁以下儿童。麻痹前期均有典型手足口皮疹。随访2个月89.3%（25/28）患儿肌力基本恢复，预后较好（九）、疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎病例疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）是指服用脊灰减毒活疫苗（尤其是首剂服苗）后约4-35天出现发热，6-40天出现急性弛缓性麻痹，从粪便中只分离出脊灰疫苗株病毒方可诊断。我国由于口服OPV的广泛应用，因服疫苗引起疫苗相关麻痹型脊灰（VAPP）也开始出现，并得到广泛关注。VAPP发生的危险性存在着很大的差异，但总的来说发生率还是很低的。如拉丁美洲VAPP总发