慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

XXX，女，7Y，7.9系‘‘反复发热一周入院”，

一周前患儿右侧疝气修补术后第五天，出现发热，最高至

39.5℃，予以“退热”等对症处理，体温任仍有反复，外院多次

血RT示白细胞总数波动在“20—30

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L”，行骨髓细胞学

提示：慢性粒细胞白血病加速期可能。

T:37.2℃，HR:94次/分，R:20次/分，BP:98/60MMHG,

PE:精神反应可,全身皮肤完整，咽充血，双肺呼吸音清，

心肺（一），腹膨隆，肝肋下2CM，质中，脾肝入盆腔，

质韧，NS（一）。病史定义：

CML是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变，即为一种造血干细胞恶性疾病——在病人体内发现Ph1染色体和/或bcr/ab1基因重排。发病情况在我国，CML占白血病病例15~25%，仅次于AML和ALL，居第三位；本病好发于25~60岁之间，发病高峰在40岁左右，可见于儿童；无明显性别差异，起病缓慢。特点：临床上以骨髓及其他单核一巨噬细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特征。慢性期一至四年

加速期六至十二月急变期三至六月

临床分期慢性期

早期无症状：偶尔发现血象异常、脾大代谢亢进症状：乏力、低热、多汗、盗汗、体重等腹胀、巨脾、脾梗塞脾区剧痛

50%肝轻至中度肿大胸骨中下段压痛阳性白细胞淤滞症：呼吸窘迫、头晕、神经精神症状、血栓

加速期不明原因发热、骨关节痛、贫血、出血加重及脾脏进行性肿大、原有治疗药物无效。急变期

CML的终末期，临床表现与AL相似，多为急粒变，20%-30%为急淋变，偶有单核、巨核及红细胞等类型的急性变。预后极差

1、血象①

WBC：计数明显增高，可达（10-200）

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L或更高，中性粒细胞显著增多,可见各阶段粒细胞，以中性中幼、晚幼、杆状核粒细胞增多为主；原始和早幼粒细胞

5％（加速期及急变期原始细胞增多）嗜酸、嗜碱粒细胞比例增高中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性②

RBC：慢性期正常或轻度减少，加速及急变期

③

PLT：慢性期正常或

，急变期

【实验室和辅助检查】CML慢性期骨髓象2、骨髓象：慢性期增生明显至极度活跃以粒系为主，粒/红比例明显增高中性中、晚幼粒及杆状核粒细胞明显增多原粒

10％嗜酸、嗜碱性粒细胞增多红系相对减少巨核细胞正常或增多，晚期减少中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或阴性，治疗有效时活性可增高，复发时又下降骨髓活检：不同程度骨髓纤维化加速期原粒＋早幼粒细胞数值介于慢性期和急变期之间急变期原粒＋早幼粒细胞≥30％3、细胞遗传学及分子生物学改变90％以上CML患者细胞中出现Ph′染色体（小的22号染色体），显带分析为ｔ(9;22)(q34；q11)RT-PCR检查：BCR-ABL融合基因（+）5％CMLBCRABL融合基因阳性，Ph′染色体阴性。Ph染色体见于粒、红、单核、巨核、淋巴细胞，是确定诊断的依据加速及急变期易有附加染色体的异常4、血液生化尿酸

LDH

溶菌酶Ph′染色体t(9;22)(q34;q11)Ph′染色体t(9;22)(q34;q11)1.白细胞持续增高2.脾大3.典型的血象和骨髓象改变4.NAP活性减低或呈阴性反应5.Ph′染色体6.BCR-ABL融合基因诊断要点：国际骨髓移植登记组对CML分期标准分期临床表现

慢性期无明显症状无加速期或急变期特点

加速期常规治疗下难以控制白细胞数／需加大剂量／停药间期缩短白细胞倍增时间小于5天骨髓或血中原粒细胞≥10％骨髓或血中原粒细胞＋早幼粒细胞≥20％血中嗜碱性粒细胞＋嗜酸性粒细胞≥20％常规治疗后贫血或血小板减少不改善持续性血小板数增高附加染色体异常（涉及新的克隆）脾进行性肿大发生绿色瘤或骨髓纤维化急变期骨髓或血中原粒细胞＋早幼粒细胞≥30％化学治疗干扰素酪氨酸激酶抑制剂异基因造血干细胞移植治疗要点慢性期1、化学治疗（1）羟基脲首选化疗药是S期特异性抑制DNA合成剂，起效快，持续时间短，需小剂量维持。（2）白消安（马利兰）烷化剂,作用于早期祖细胞

2－3周后细胞开始下降，停药后仍继续下降2-4周

WBC20

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L时减半量,WBC10

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L时停药副作用：皮肤色素沉着、肺纤维化、骨髓抑制目前很少应用

2、干扰素干扰素（IFN-α）用于CML治疗至今已有近20年历史，虽然其大有被新疗法取代的趋势，但仍然是目前我国多数CML病人的主要治疗手段，也是许多新药物的基本对照药。IFN-α可诱导持续的细胞遗传学反应，延长CML的慢性期和存活时间。IFN-α的临床应用剂量为300～500万U3次/周。IFN-α单药治疗完全血液学反应（CHR）40％～80%，细胞遗传学反应15％～58%，主要细胞遗传学反应（MCR，ph+细胞<35%）30％～50%，完全细胞遗传学反应（CCR，ph+细胞=0%）5％～25%，中位生存期60M～90M，取得完全细胞遗传学反应的病例10年生存率70％～80%，如与Ara-c联用可提高有效率。3、造血干细胞移植

1）年龄：<45岁，如NST或RIC可适当放宽。

2）时机：CP（最好为诊断后1年内）。

3）疗效：根治性治疗，年轻慢性期患者，有同胞全合供者，病人3-5年存活率60%-80%。化学名：甲磺酸伊马替尼治疗剂量：慢性期400㎎(4粒)/日；加速期600㎎(6粒)/日；急变期600-800㎎（6-8粒）/日

；不良反应：水肿、腹泻、恶心、皮疹、关节疼痛，血液学不良反应主要为血象下降；疗效：疗效可达95%-98%缺点：价格昂贵，服药过程中可能发生耐药；格列卫(Glivec)4、酪氨酸激酶抑制剂护理问题/诊断、措施1.疼痛：脾胀痛——与脾大、脾梗死有关2.潜在并发症：加速期至急性变期。3.用药护理疼痛

1、病情观察：每天测量病人脾脏的大小、质地并做好记录。注意脾区有无压痛，观察有无脾栓塞或脾破裂的表现。2、缓解脾胀痛：置病人于安静、舒适的环境中，减少活动，尽量卧床休息，并去左侧卧位，以减轻不适感。潜在并发症每日保证充足的水分(3000mL)，预防尿酸性肾病。病区地面应防滑，走廊、厕所墙壁应安装扶手，带轮子的病床应有固定装置，使用期间固定牢靠。床边、桌上不要放置暖水瓶，防止被打翻而烫伤。贫血严重的病人改变体位，如坐起或起立时要缓慢，应由人扶持协助，防止突然体位改变发生晕厥而摔伤。在饮食方面宜多食各种新鲜水果、蔬菜，进低脂肪、低胆固醇食品,同时宜选用植物油，不用动物油。注意不要吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品，不能吃太油腻的，也不能吃坚果什么的容易划破口腔的食物。用药护理：遵医嘱口服别嘌呤，以抑制尿酸的形成。在化学给药前后的一段时间里遵医嘱给予利尿剂，及时稀释并排泄降解的药物

中位生存期约39-47个月

5年生存率为25%-35%8年生存率为8%-17%影响预后的主要因素：①老年、巨脾、白细胞数过高、血小板数过高或低于正常，附加染色体异常②治疗方式

预后第一节活塞式空压机的工作原理第二节活塞式空压机的结构和自动控制第三节活塞式空压机的管理复习思考题单击此处输入你的副标题，文字是您思想的提炼，为了最终演示发布的良好效果，请尽量言简意赅的阐述观点。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor压缩空气在船舶上的应用：

1.主机的启动、换向；

2.辅机的启动；

3.为气动装置提供气源；

4.为气动工具提供气源；

5.吹洗零部件和滤器。

排气量:单位时间内所排送的相当第一级吸气状态的空气体积。单位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor空压机分类：按排气压力分：低压0.2～1.0MPa；中压1～10MPa；高压10～100MPa。按排气量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor第一节活塞式空压机的工作原理容积式压缩机按结构分为两大类：往复式与旋转式两级活塞式压缩机单级活塞压缩机活塞式压缩机膜片式压缩机旋转叶片式压缩机最长的使用寿命-

----低转速（1460RPM），动件少（轴承与滑片），润滑油在机件间形成保护膜，防止磨损及泄漏，使空压机能够安静有效运作；平时有按规定做例行保养的JAGUAR滑片式空压机，至今使用十万小时以上，依然完好如初，按十万小时相当于每日以十小时运作计算，可长达33年之久。因此，将滑片式空压机比喻为一部终身机器实不为过。滑(叶)片式空压机可以365天连续运转并保证60000小时以上安全运转的空气压缩机1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.凸凹转子及机壳间成为压缩空间，当转子开始转动时，空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围，同时停止进气。3.转子不断转动，气密范围变小，空气被压缩。螺杆式气体压缩机是世界上最先进、紧凑型、坚实、运行平稳，噪音低，是值得信赖的气体压缩机。螺杆式压缩机气路系统：

A

进气过滤器

B

空气进气阀

C

压缩机主机

D

单向阀

E

空气/油分离器

F

最小压力阀

G

后冷却器

H

带自动疏水器的水分离器油路系统：

J

油箱

K

恒温旁通阀

L

油冷却器

M

油过滤器

N

回油阀

O

断油阀冷冻系统：

P

冷冻压缩机

Q

冷凝器

R

热交换器

S

旁通系统

T

空气出口过滤器螺杆式压缩机涡旋式压缩机

涡旋式压缩机是20世纪90年代末期开发并问世的高科技压缩机，由于结构简单、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪声、长寿命等诸方面大大优于其它型式的压缩机，已经得到压缩机行业的关注和公认。被誉为“环保型压缩机”。由于涡旋式压缩机的独特设计，使其成为当今世界最节能压缩机。涡旋式压缩机主要运动件涡卷付，只有磨合没有磨损，因而寿命更长，被誉为免维修压缩机。

由于涡旋式压缩机运行平稳、振动小、工作环境安静，又被誉为“超静压缩机”。

涡旋式压缩机零部件少，只有四个运动部件,压缩机工作腔由相运动涡卷付形成多个相互封闭的镰形工作腔，当动涡卷作平动运动时，使镰形工作腔由大变小而达到压缩和排出压缩空气的目的。活塞式空气压缩机的外形第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）工作循环：4—1—2—34—1吸气过程

1—2压缩过程

2—3排气过程第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环（单级压缩）

压缩分类：绝热压缩：1—2耗功最大等温压缩：1—2''耗功最小多变压缩：1—2'耗功居中功＝P×V（PV图上的面积）加强对气缸的冷却，省功、对气缸润滑有益。二、实际工作循环（单级压缩）1.不存在假设条件2.与理论循环不同的原因：1）余隙容积Vc的影响Vc不利的影响—残存的气体在活塞回行时，发生膨胀，使实际吸气行程（容积）减小。Vc有利的好处—

（1）形成气垫，利于活塞回行；（2）避免“液击”（空气结露）；（3）避免活塞、连杆热膨胀，松动发生相撞。第一节活塞式空压机的工作原理表征Vc的参数—相对容积C、容积系数λv合适的C：低压0.07-0.12

中压0.09-0.14

高压0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容积Vc的影响C越大或压力比越高，则λv越小。保证Vc正常的措施：余隙高度见表6-1压铅法—保证要求的气缸垫厚度2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理2）进排气阀及流道阻力的影响吸气过程压力损失使排气量减少程度，用压力系数λp表示：保证措施：合适的气阀升程及弹簧弹力、管路圆滑畅通、滤器干净。λp

（0.90-0.98）2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3）吸气预热的影响由于压缩过程中机件吸热，所以在吸气过程中，机件放热使吸入的气体温度升高，使吸气的比容减小，造成吸气量下降。预热损失用温度系数λt来衡量（0.90-0.95）。保证措施：加强对气缸、气缸盖的冷却，防止水垢和油污的形成。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理4）漏泄的影响内漏：排气阀（回漏）；外漏：吸气阀、活塞环、气缸垫。漏泄损失用气密系数λl来衡量（0.90-0.98）。保证措施：气阀的严密闭合，气缸与活塞、气缸与缸盖等部件的严密配合。5）气体流动惯性的影响当吸气管中的气流惯性方向与活塞吸气行程相反时，造成气缸压力较低，气体比容增大，吸气量下降。保证措施：合理的设计进气管长度，不得随意增减进气管的长度，保证滤器的清洁。2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理上述五条原因使实际与理论循环不同。4）漏泄的影响5）气体流动惯性的影响1）余隙容积Vc的影响2）进排气阀及流道阻力的影响3）吸气预热的影响2.与理论循环不同的原因：二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理3.排气量和输气系数理论排气量Vt----单位时间内活塞所扫过的气缸容积。实际排气量Q：Q=Vt

λ输气系数λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影响余隙容积Vc的影响进排气阀及流道阻力的影响吸气预热的影响二、实际工作循环（单级压缩）第一节活塞式空压机的工作原理指示功率pi

：按示功