儿科临床-营养障碍疾病的诊疗

2023/9/4营养障碍疾病2023/9/4宏量营养素微量营养素蛋白质脂肪碳水化合物维生素矿物质脂溶性水溶性A/D/E/KB/C宏量元素微量元素C/H/O/N/Ca/PK/Na/Cl/Mg/S

Fe/Zn/Cu/Mn

Co/Se/I/F食物纤维2023/9/4营养障碍性疾病维生素营养障碍

蛋白质-能量营养障碍

微量元素障碍---蛋白质-能量营养不良---营养性维生素D缺乏2023/9/4营养性维生素D缺乏2023/9/4定义

小儿体内维生素D不足引起钙、磷代谢失常的一种营养性疾病。

主要特征：正在的生长的骨骺端软骨板不能正常钙化而致骨骼改变。2023/9/4VitaminD

来源母体-胎儿转运食物麦角固醇

麦角骨化醇（VitD2）

皮肤光照合成（290-320nm）

7-脱氢胆固醇

胆骨化醇（内源性D3）

2023/9/42023/9/4病因日照不足

摄入不足

生长速度的影响

疾病的影响

药物影响2023/9/4维生素D缺乏

细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降肠钙磷吸收减少

肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻骨重吸收增加钙正常或偏低佝偻病钙磷乘积降低发病机理2023/9/4

钙磷乘积

每分升血清中钙磷毫克数相乘值，正常值＞40。

（Ca2+：9~11mg/dl,

P3+：4~6mg/dl）

【名词解释】2023/9/4维生素D缺乏

细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降肠钙磷吸收减少

肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻血钙不能游离骨重吸收增加钙正常或偏低血钙降低佝偻病钙磷乘积降低手足搐搦症发病机理2023/9/4维生素D缺乏

细胞外液钙/磷浓度不足甲状旁腺血钙下降肠钙磷吸收减少

肾小管重吸收磷减少PTH分泌不足PTH分泌增加破骨细胞作用增强低血磷骨矿化受阻血钙不能游离骨重吸收增加钙正常或偏低血钙降低佝偻病钙磷乘积降低手足搐搦症发病机理(Pathology)2023/9/4

维生素D缺乏性佝偻病

2023/9/4临床表现骨骼肌肉神经系统2023/9/4临床表现I.症状和体征

一.骨骼基本的病理变化:

钙化不全→骨质软化→畸形骨样组织增生2023/9/4病理1、骨样组织堆积：钙×磷＜40，软骨细胞不能钙化，骨样组织堆积，骨骺膨大；2、扁骨软化：扁骨骨膜成骨受影响。2023/9/41.头颅(skull)

(1)<6个月:颅骨软化、乒乓头。(2)6∼12个月:方颅。(3)囟门增大,闭合延迟。(4)出牙延迟。2023/9/42.胸廓:(多见于1岁以内)

肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸2023/9/43.四肢

(1)6月∼1岁：手、足镯.(2)>1岁：

X型或O型腿.(3)病理性骨折.2023/9/44.脊柱、骨盆

后突侧突骨盆畸形2023/9/4二.肌肉变化

抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.

腹胀、脐疝.2023/9/4三.神经系统：

烦躁夜惊

多汗枕秃2023/9/4临床表现活动期：初期：3月左右；神经精神症状；多汗；枕秃激期：骨骼改变和运动机能发育迟缓骨骼系统改变

⑴头部：①颅骨软化；②方颅；

③囟门闭合延迟④出牙延迟

⑵胸廓：①肋骨串珠；②肋膈沟；

③鸡胸；④漏斗胸

⑶四肢：①手镯、脚镯；②“O”型腿、“X”型腿肌肉松弛肌发育不良、韧带松弛、关节过伸2023/9/4X线表现

一.临时钙化带断续、模糊、密度↓；

二.干骺端有钩样改变→杯口状→毛刷状；

三.骨骺软骨增宽；

四.骨皮质脱钙,

易变形。2023/9/4恢复期治疗后，临床症状减轻或接近消失。

后遗症期：只有骨骼畸形，无症状和生化异常。

2023/9/4佝偻病长骨X片2023/9/4各期佝偻病的生化改变初期激期恢复期血钙正常/稍↓↓渐正常血磷↓↓↓渐正常钙磷乘积↓↓↓↓渐正常AKP正常/稍↑↑↑↑渐正常2023/9/4诊断根据病史、症状和体征临床分期：初期、激期、恢复期、后遗症期

2023/9/4诊断项目主要指标次要指标症状

多汗、夜惊烦躁不安体征

乒乓头、方头、枕秃、肋串珠、鸡胸、肋外翻手足镯、弓型腿、哈氏沟.2023/9/4

项目主要指标次要指标

生化

钙

磷

<30

30.<40

AKP>30>20.≤30

腕骨摄片毛刷状或临时钙化带模糊,

杯口样改变钩样改变

2023/9/4活动性佝偻病诊断符合以下任何一项：⑴二项主要症状+一项主要体征.⑵一项主要症状+二项主要体征.⑶二项主要症状+一项主要生化（或X线）表现.⑷一项主要体征+一项主要生化（或X线）表现.⑸二项X线表现.⑹<3月婴儿，乒乓头+二项主要症状.⑺其它：25(OH)D3<10

g/ml.2023/9/4鉴别诊断骨骺损害的疾病：

先天性骨骺发育不全、巨细胞包涵体病、铜缺乏症甲状腺功能低下软骨营养不良抗VitD佝偻病2023/9/4

2023/9/4治疗一般治疗

多晒太阳,合理喂养,避免负重,防治并发症2023/9/4药物治疗

活动期:

VitD2000-6000IU/d,口服,1月后改为预防量400IU/d

重度无法口服者:

VitD

30-60万IU,肌注,3月后改为预防量400IU/d

治疗期间同时补钙

2023/9/4~矫形

轻度畸形：可自行恢复。

重度畸形：影响行走者,4岁以后作矫形术。2023/9/4

预防

(1)提倡母乳喂养。

(2)多晒太阳。

(3)从生后2周~满月起,

每日补充VitD400Iu，直到2足岁。服抗癫痫药物者,每日500~1000单位VitD3

2023/9/4

维生素D缺乏性手足搐搦征2023/9/4血钙的调节1、血清钙：总钙2.25~2.75mmol/L(9~11mg/dl)。

⑴结合钙：与蛋白结合，40%（1.13mmol/L），

⑵弥散钙：60%（1.38mmol/L）：

离子钙：80%（1.13mmol/L），活性最强

枸橼酸钙：20%（0.13mmol/L）。2、总钙调节：VitD、甲状旁腺素、降钙素。3、影响离子钙浓度因素：⑴PH↑结合钙↑→离子钙↓⑵血浆蛋白↓→离子钙正常

⑶血磷↑→离子钙↓2023/9/4病因⑴VitD缺乏，甲状旁腺反应迟钝，总钙低于1.75-1.88mmol/L

或钙离子低于1.0mmol/L(4mg/dl)

时手足搐搦；⑵春夏阳光充足，或开始VitD治疗时；⑶发热、感染、饥饿、人工喂养时，血磷↑钙离子↓⑷早产儿、慢性疾病→Ca2+贮存少，消耗多→Ca2+↓2023/9/4临床表现症状：惊厥——突然发作全身抽动，停止后活动如常；手足搐搦——突发痉挛呈弓状；喉痉挛——喉部肌肉及声门突发痉挛，婴儿多见；2023/9/4体征面神经征

扣击面神经孔处，眼睑口角抽动腓反射

扣击腓骨小头，足向外侧收缩Trousseau征

测血压，维持在收缩压和舒张压之间5分钟，手出现痉挛2023/9/4诊断婴儿突发无热惊厥发作后神志清醒血钙降低2023/9/4鉴别诊断其他无热惊厥性疾病：低血糖症：低血镁症：婴儿痉挛症：甲状旁腺功能减退中枢神经系统感染喉炎2023/9/4治疗急救处理：呼吸道通畅迅速控制惊厥或喉痉挛—苯巴比妥、水合氯醛、安定2.钙剂治疗：Inj.10%G.S10—20mlIVInj.10%Cal.Gluconate5—10ml3.VitD治疗：按维生素D缺乏性佝偻病补充Vit.D2023/9/4初期佝偻病的最主要表现为A.骨骼改变

B.运动机能发育延迟

C.精神神经症状

D.血钙血磷改变

E.肌肉松弛2023/9/4佝偻病活动激期的最主要表现为A.精神神经症状

B.运动机能发育延迟

C.骨骼改变

D.血钙↓、血磷↓及碱性磷酸酶↑

E.X线干骺端出现钙化预备带蛋白质-热能营养不良定义

由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于<3岁的婴幼儿.2023/9/4总需要量

婴儿110千卡/kg

每3岁减少10千卡/kg15岁60千卡/kg特点与临床分型

体重明显减轻,皮下脂肪减少,皮下水肿,各种器官的功能紊乱

消瘦型(marasmus)

浮肿型(swollen)

消瘦-浮肿型(marasmus-swollen)病因食物供给不足

喂养不当

不良饮食习惯和其他一些精神因素

长期摄入不足

疾病因素

消化吸收障碍

慢性消耗性疾病

感染

先天因素

需要量增多蛋白质消耗↑总蛋白＜40g/L白蛋白＜20g/L低蛋白质性水肿脂肪消耗增加胆固醇和皮下脂肪↓体重不增，消瘦糖原不足消耗增加血糖↓水电解质代谢异常总液量相对↑低渗性脱水、低血钾、低钙

新陈代谢异常各系统功能低下消化系统消化液和消化酶↓循环系统心肌收缩力↓心博量↓泌尿系统肾小管重吸收↓脉细弱、BP↓尿多、尿比重↓抑制与烦躁不安交替出现神经系统菌群失调/腹泻免疫功能低下全身感染临床表现

最早表现体重不增体重下降身高低于正常

判断营养不良重要指标：皮下脂肪厚度

皮下脂肪减少顺序

腹部躯干臀部四肢面颊

临床分度

轻度中度重度体重

↓↓↓↓↓↓

皮下脂肪变薄减少消失

皮肤干燥干燥苍白苍白干燥无弹性

身高无影响停止增长明显低于同龄儿

精神状态正常尚可萎糜脉细无力反应差