chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习

会计学1chiari畸形的诊断及治疗病例报道并文献复习病例摘要男性，22岁四肢感觉、运动障碍8年，进行性加重四肢及躯干部痛温觉消失因下肢位置觉丧失，夜间行走极易摔到入睡后有遗尿现象第1页/共39页病例摘要第2页/共39页病例摘要第3页/共39页病例摘要短颈发际线低左侧颈3以下，右侧胸3以下痛触觉消失双下肢本体感觉消失典型高位颈脊髓病的表现第4页/共39页病例摘要第5页/共39页病情介绍入院诊断枕颈部（CVJ）畸形寰椎不完全枕化小脑扁桃体下疝（Arnold-Chiari畸形）颅底凹陷症（Basilar

Invagination)颈、胸段脊髓空洞症(Syringomyelia)高位颈脊髓病四肢不全瘫第6页/共39页Chiari畸形名称由来脑室也拉Neurosurgery

Focus

2001;11

1-5第7页/共39页Chiari畸形Arnold-Chiari畸形1894年Arnold报道一组病例，与ChiariⅡ型临床特点相同1907年Schwable和Gredig将ChiariⅡ型称为Arnold-Chiari畸形1935年在英文文献中首次描述ChiariⅡ型时使用了Arnold-ChiarimalformationArnold-Chiari畸形应限定为ChiariⅡ型畸形，不代表所有的小脑扁桃体下疝畸形Neurosurgery

Focus

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1-5第8页/共39页Chiari畸形定义及诊断标准定义先天性小脑扁桃体及小脑蚓部下端呈舌状向下方移位，称小脑扁桃体下疝黄家驷外科学第六版P611诊断标准Radiology

1992,183:347-3535mm第9页/共39页Chiari畸形定义及诊断标准第10页/共39页Chiari畸形的分型Ⅰ型小脑扁桃体、蚓部疝至椎管不合并其他脑部畸形多于青少年期或成年期发病多合并脊髓空洞（50%）

脑积水少见合并枕颈部畸形罗思曼-西蒙尼脊柱外科学

P274第11页/共39页Chiari畸形的分型Ⅱ型桥脑、延髓均部分移位多合并脑积水(90%)脊髓脊膜膨出罗思曼-西蒙尼脊柱外科学

P274第12页/共39页Chiari畸形的分型Ⅲ型少见合并颈段脊柱裂脑膜、脑膨出Ⅳ型第13页/共39页罗思曼-西蒙尼脊柱外科学

P274ChiariⅠ畸形Chiari畸形的分型本例患者的特点第14页/共39页Chiari畸形的临床表现损害因素

症状肿第15页/共39页后颅窝受压表现脑神经根（声音嘶哑、吞咽困难）颈神经根受累的表现（头痛）感觉分离运动障碍神经源性膀胱共济失调行走不稳Chiari畸形的手术治疗解除压迫症状，治疗脊髓空洞颅后窝减压脊髓空洞分流术颅后窝减压加脊髓空洞分流术颅后窝减压加扩大重建术颅脊交界外科手术学尹庆水等人民军医出版社2007

P84-85第16页/共39页Chiari畸形的手术治疗49例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞2椎板切除）后颅窝减压（枕大孔边缘3×3

cm+颈1脑脊膜成形随访时间44±33个月MRI空洞直径缩小情况（减少20%）临床症状恢复情况第17页/共39页Neurosugery

2008；62（6）1307-13Chiari畸形的手术治疗成形重建枕大孔水平小脑扁桃体脊髓硬脊膜第18页/共39页颅骨骨膜Chiari畸形的手术治疗结果改善因素

改善比例

改善时间55%54%第19页/共39页感觉障碍恢复略差Neurosugery

2008；62（6）1307-13Chiari畸形的手术治疗157例患者ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞随访时间82-204个月研究影响预后的相关因素第20页/共39页Neurosugery

2009；64（2）308-315Chiari畸形的手术治疗结果63.5%症状改善30.58%Neurosugery

2009；64（2）308-315第21页/共39页Chiari畸形的手术治疗本例患者第22页/共39页颅底凹陷症定义枕颈部发育异常齿状突凸向枕骨大孔Neurosurgery

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A39-45第23页/共39页颅底凹陷症第24页/共39页先天性Basilar

Invagination获得性Basilar

ImpressionNeurosurgery

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A39-45颅底凹陷症诊断标准第25页/共39页Chamberlain’s

Line颅底凹陷症诊断标准

McGregor"s

Line第26页/共39页颅底凹陷症诊断标准McRae"s

line第27页/共39页颈

髓

角CMA(cervicomedullary中国脊柱脊髓杂志2007；16（5）351-3第28页/共39页本例患者的影像学测量第29页/共39页本例患者的影像学测量不完全枕化寰椎后弓第30页/共39页92第31页/共39页本例患者的影像学测量颅底凹陷症的治疗术前牵引第32页/共39页松解Neurosurgery

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A39-45颅底凹陷症的治疗前路松解/减压第33页/共39页颅底凹陷症的治疗前路松解/减压第34页/共39页颅底凹陷症的治疗