儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座

儿童颅神经异常磁共振表现

儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第1页儿童颅神经异常磁共振表现

简介颅神经成像技术推荐扫描方案儿童颅神经成像不足和优化颅神经影像解剖及病变（12对颅神经）结论儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第2页颅神经异常在儿童疾病中不常见，能够分为颅神经本身先天性、炎症性、创伤性或者肿瘤性病

变或临近器官累及；颅神经较细、颅内及颅底结构细小复杂，判别正常和异常颅神经具有挑战；近年来磁共振技术发展，更高空间分辨率和快速影像技术包含三维磁共振、钆对比剂增强，更易

观察解剖并发现微小颅神经病变，即使是儿童；疑有颅神经异常，应采取特定磁共振技术仔细评定。颅神经定位及其主要，包括完整通路及

靶器官，所以，放射科医生要熟悉各种疾病引发颅神经功能异常、每对颅神经完整通路包括

脑内核团及纤维，同时选择儿童颅神经最正确成像技术；本文粗略回顾了正常颅神经解剖、儿童不一样颅神经功效异常磁共振表现及各对颅神经成像技

术选择；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第3页介绍

人体有12对颅神经，发自脑干或者脑内沿着颅底骨孔穿行，包含运动、感觉及副交感

神经功能；颅神经功效异常能够依据病因分为单发或多发神经病变；最先进磁共振技术提升了颅神经病变诊疗准确性，尽管很多文章讲述了成人颅神

经解剖和病理改变，不过极少包括儿童颅神经相关文章发表；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第4页儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第5页颅神经成像技术

对于颅神经成像，最主要是准确定位神经通路和作用靶器官；鼻腔鼻窦区及眼眶部需特定磁共振序列评估嗅神经、视神经、动眼

神经、滑车神经、

展神经，如有三叉神经及面神经功效异常时，应包含面部区域成像；面神经和前庭蜗神经功效异常时，成像技术主要集中于桥小脑角区、内听道和颞骨；低位颅神经功能异常时，CT结合MR用来评定颅底和鼻咽部颈动脉间隙；面神经和迷走神经功能异常时，应包含腮腺和纵隔影像评估；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第6页颅神经主要成像技术解剖注意点嗅神经冠状位薄层T1和T2WI；筛板、筛骨、鼻；视神经冠状位及轴位薄层T1和T2WI；抑脂消除化学位移运动伪影；视束、眼球和眶内段；动眼、滑车、展神经脑池段3DT2WI；海绵窦T1增强；中脑导水管周围灰质、脑桥被盖（外展神经）、脚间池和环池、大脑后动脉、小脑上动脉、海绵窦；三叉神经轴位薄层和冠状位T2WI；抑脂降低岩尖和蝶窦磁敏感伪影；海绵窦和面部T1增强；中脑、脑桥、延髓、上颈髓、脑桥、脑桥外侧、Meckel腔、海绵窦、面部；面神经3DT2WI多平面重建显示内听道；T1对比增强评定面部和腮腺；延髓脑桥交界处、桥小脑角、内听道、鼓室腔、腮腺、面部；前庭蜗神经3DT2WI多平面重建显示内听道；颞骨CT成像；内耳结构、内听道、桥小脑角、延髓脑桥交界处；舌咽、迷走神经脑池段3DT2WI；脑干及颅底病灶T1增强；延髓上部和中部、延髓外侧部、基底池、颈静脉孔、舌下神经管、颈部颈动脉间隙、靶器官；副、舌下神经颈部CT增强评定颈动脉间隙；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第7页推荐扫描方案

常规头颅MR扫描对于颅神经成像是不够，即使较大颅神经在常规MR序列上有时能够显示；部分研究证实3DT2对于脑池间隙内颅神经显像含有有效性，这些序列以高信号脑脊液为背景，能够很好显示低信号颅神经，这有利于脑池间隙内颅神经解剖识别；因为儿童颅内结构较成人更小，高分辨率扫描方案使用小于1mm层厚和小于1mm3体素；更薄和更小体素结合可接收信噪比对于儿童和青少年成像更有效；三维稳态自由进动序列对于活体颅神经提供更辽阔视野，彻底改进聚焦稳态序列，如稳态组成干扰序列（CISS）/FIESTA-C/平衡快速回波(B-FFE)，含有成像时间更短、更加好信噪比和对比噪声比，这些序列有利于显示颅神经先天性缺失或者神经血管挤压，尤其是脚间池、桥前池、桥小脑角池；其它3D成像序列，如3DT2WIFSE，伴或不伴驱动平衡射频复位脉冲、3DT1超速梯度回波（3D快速回波、3D磁化准备快速梯度回波MPRAGE）；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第8页颅神经炎症和肿瘤性疾病在注射钆对比剂后出现强化，所以T1WI对比增强有助于颅神经疾病

诊疗；3DT1增强梯度回波有利于脑脊液包绕内强化颅神经显示；3DT2-FLAIR是一项新成像技术，它克服了脑脊液抑制不全时，脑干周围脑脊液流动伪影，

这种伪影在2DT2-FLAIR上能够看到，3DT2-FLAIR很好抑制了脑脊液信号，甚至是后颅窝，显

示病灶长T2信号；3DT2-FLAIR联合任意MPR有利于脑脊液间隙内颅神经和脑干颅神经根发出部

评定；颅神经与脑干、血管及颅底孔关系复杂，多平面重建能够准确全方面显示特定颅神经及其相关结构，MIP能够显示内听道和膜迷路；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第9页常规颅神经显像包含头颅轴位T2、T2FLAIR（层厚3mm，无层间距）和轴位、矢状

位重建MPRAGE（层厚1mm，无层间距）；高分辨率CISS或3DT2快速自旋回波横断、冠状、矢状重建（层厚3mm，无层间距，

自中脑至枕骨大孔）来评定颅神经池内段；注射钆剂之后，加扫MPRAGE和3DT2-FLAIR（层厚1mm，无层间距），依据不一样颅神经

加扫需要序列，比如嗅神经异常时候，加扫冠状位薄层T2；面神经麻痹或听力丧失需

要进行内听道重建；一般进行3.0T扫描；

（国立江原大学医院）本院CISS（0.5-1.0mm，面听神经、三叉神经）（枕骨大孔至中脑）

儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第10页儿童颅神经成像不足和优化

儿童颅神经成像最大问题是颅神经及其周围结构较小，结构信号较弱且易因病人移动、血管搏

动、脑脊液流动产生伪影，同时含气骨磁敏感伪影；高分辨率MR成像含有重要性，3.0T比1.5T含有更加好信噪比，能够进行薄层扫描、含有更高空间

分辨率，且对儿童颅神经成像是获益；3.0TMR提高了SAR，细微图像改变和磁敏感伪影更显著。显著化学位移运动伪影对于评定眶

内段视神经是困难。磁敏感伪影主要是因为岩尖部含气结构妨碍内耳结构评定，流动伪影

主要是血管搏动和脑脊液流动使得位于脑脊液间隙较小颅神经显影模糊；充分选择扫描序列，选取梯度回波和小翻转角、抑脂序列能使这些问题最小化；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第11页颅神经功效起点终点

颅孔嗅神经嗅觉嗅上皮细胞端脑

筛孔视神经视觉视网膜视交叉和中脑视神经管动眼神经眼球运动副交感神经中脑腹侧肌肉：上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌、上睑提肌、睫状肌眶上裂滑车神经眼球运动中脑背侧上斜肌眶上裂三叉神经感觉运动脑桥咀嚼肌脑桥（感觉）眶上裂圆孔卵圆孔外展神经眼球运动脑桥外直肌眶上裂面神经感觉、运动副交感神经、味觉（舌前2/3）脑桥面部表情肌泪腺和唾液腺脑桥（感觉）内耳门、茎乳孔前庭蜗神经听觉平衡脑桥延髓、脑桥、小脑、丘脑内耳门舌咽神经感觉、运动、副交感神经、味觉（舌后1/3）延髓发音及吞咽相关肌肉腮腺延髓（感觉）颈静脉孔迷走神经感觉、运动、副交感神经延髓喉、肺、内脏延髓（感觉）颈静脉孔副神经运动延髓脊髓软腭、喉、颈部肌肉颈静脉孔舌下神经运动延髓固有舌肌舌下神经管儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第12页颅神经影像解剖及病变颅神经病变包含先天或后天，也可受其它疾病影响，如糖尿病、卒中、外伤性脑损

伤、感染和颅内肿瘤；在成人，主要为外伤、糖尿病和高血压；在儿童，主要为基因、外伤、肿瘤和感染；每对颅神经有所差异；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第13页

嗅神经

嗅神经起源于嗅上皮细胞，穿过筛板筛孔抵达嗅球；卡尔曼综合征（KallmannSyndrome，KS）是伴有嗅觉缺失或减退低促性腺激素型性腺功效减

退症，是一个基因异常疾病，累及嗅细胞神经元迁移和促黄体生成素释放细胞。病变自嗅神经

延伸至嗅球，同时伴有促黄体生成素异位，引发嗅觉缺失或减退及性功效减退。在MR表现为嗅

球缺失或变小，下丘脑功效低下，垂体变小；CHARGE综合症是另一个先天性异常，表现为嗅神经功效低下和嗅球缺失或异常，随机散发伴虹膜、

脉络膜先天裂开、心脏缺损、后鼻孔闭锁、生长与发育迟缓、生殖泌尿道系统异常、耳朵异常或

听力丧失；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第14页外伤性病变或脑实质水肿会引发嗅觉缺失或减退；骨折累及筛状板或筛骨时也可引发嗅觉障碍，

同时可伴有脑脊液漏；冠状位MR，可以很好观察筛状板上方及嗅沟；视野应依据患者大小进行调整；CT对于筛状板

及鼻骨异常能够很好显影；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第15页6岁，卡尔曼综合症冠状位T2压脂儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第16页

34天女婴，CHARGE综合症伴面部异常冠状位重建3DT2FLAIR3D头颅CT容积再现儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第17页

视神经

三层脑膜包绕视神经，软脑膜贴于视神经；视神经由四段组成：球内段、眶内段、管内段和颅内段，眶内段最长，且在轴位和冠位轻易观察，

视交叉位于垂体柄前方，部分组成三脑室，视束连于丘脑后下方外侧膝状体；先天性视神经发育不全是一个少见先天性异常，视隔发育不良包含视神经发育异常及垂体体积

减小，同时可合并中线结构异常。近2/3视隔发育不良患者伴有下丘脑垂体功效减退症。透明

隔缺失或发育不良表现为侧脑室额角盒子状改变；冠状位MR用于观察视神经和透明隔异常，矢状位T1MR用以评定垂体。其它脑内异常，如脑裂畸

形、胼胝体发育不良、大脑镰缺失均可伴有视隔发育不良，所以，需对整个脑实质成像；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第18页视神经炎常见于儿童，主要为病毒感染，也可为鼻窦或脑膜炎直接蔓延，儿童视神经炎常为双侧，

与视神经乳头炎和头痛相关，预后较好；成人常与MS有关；MR表现为视神经增厚，T2WI高信号，增强可见强化。双反转恢复经过抑制神经周围脑脊液信号及

眶内脂肪信号提升病灶显示。部分研究表明伴有脑实质病变大龄儿童患MS风险升高；

因此，T2及T2FLAIR头颅磁共振是需要；肿瘤性病变包含视神经胶质瘤、视神经脑膜瘤，视神经胶质瘤占约50%-55%原发性视神经肿瘤，

约15%-20%患者伴有神经纤维瘤病I型，伴有神经纤维瘤病I型常累及眶内段和管内段，而散发病例

主要累及视交叉和颅内段；MR表现为等或低T1，T2高信号。增强为均匀强化，囊性变是表现为无强化，散发胶质瘤较神经

纤维瘤病I型相关胶质瘤囊变更常见；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第19页8岁男视神经炎伴流感症状两周a冠状位T2压脂b冠状位T1增强儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第20页5岁男神经纤维瘤病I型a冠状位T2b冠状位T1c冠状位T1增强d轴位T2儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第21页儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第22页

动眼、滑车和外展神经

动眼、滑车及外展神经控制眼球运动，动眼神经和滑车神经运动核团位于中脑上、下丘水平中脑

导水管灰质前方；动眼神经出中脑进入位于两侧小脑上动脉和大脑后动脉之间脚间池，沿前下经桥前池至海绵窦

前外侧壁；滑车神经是唯一一对从脑干背侧发出神经，因为滑车神经在中脑导水管灰质背侧形成交叉，因

此支配对侧上斜肌，神经沿前下经环池后进入海绵窦侧壁；

动眼神经和滑车神经经眶上裂入眶；滑车神经在池内行程最长，这解释了其外伤易损原因；动眼神经麻痹在儿童不常见，常见为先天性、外伤、肿瘤、血管性病变或感染；MillerFisher综合症是吉兰-巴雷综合征(GBS)变异型，被认为是一个本身免疫性疾病，表现

为眼肌麻痹；MR表现为受累神经增厚和强化；眼肌麻痹性偏头痛表现为重复发作性头痛伴动眼、滑车和展神经麻痹；MR表现为动眼神经增厚和强化；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第23页2岁女MillerFisher综合症3DT2FLAIR斜轴位重建

增强

3DT1增强3DT2FLAIR增强儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第24页

12岁女眼肌麻痹性偏头痛重复发作性突发性复视、右侧眼睑下垂、眼肌麻痹、头痛冠状位3DT1平扫增强儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第25页患有糖尿病或微血管病变累及动眼神经在儿童可引发孤立性动眼神经麻痹，常伴有疼痛，这

可与伴有瞳孔扩大动眼神经受压相鉴别；神经影像需要排除如动脉瘤或颅内占位而无瞳孔改变者，尤其是无血管高危原因患者；外展神经核团位于脑桥被盖，即面神经丘水平第四脑室前方，沿桥前池前下至延髓脑桥交界水

平，达颞骨岩尖和斜坡上外侧之间，继而经过海绵窦穿眶上裂支配外直肌；眼球后退综合征（Duaneretractionsyndrome）表现为先天性外展受限；MR表现为外展神经缺失伴同侧外直肌减小，外展神经缺失和发育不良常见于Duane综合症I型，II型尚存争议；脑干占位性病变，如肿瘤性或血管性均可引发外展神经麻痹；海绵窦病灶，如感染或血栓也

可引发外展神经功效异常；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第26页

8岁女眼球后退综合征儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第27页4岁女脑桥海绵状血管畸形伴左侧外展神经麻痹轴位T2MR3DT2FLAIR随访儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第28页

三叉神经

三叉神经是脑干最大神经根，由位于上颈髓到中脑四个核团组成，出核团后抵达脑桥

外侧，沿前下至桥前池，穿硬脑膜到中颅窝梅克尔腔（三叉神经节），此结构由硬脑膜

和蛛网膜组成，内充填脑脊液，T2压脂能够很好显示，节后神经纤维分为眼支、上颌支、

下颌支，眼支穿眶上裂、上颌支穿圆孔、下颌支穿卵圆孔，眼支、上颌支沿海绵窦外侧

走形，位于动眼神经和滑车神经下方；三叉神经痛是最常见三叉神经病变，在儿童少见。病变常因为桥前池血管异常、血管

畸形、肿瘤、囊肿、动脉瘤或脑膜炎引发血管神经挤压，部分研究报道儿童三叉神经痛

来源于颅内占位累及神经；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第29页

面神经

颅神经起源于延髓脑桥交界区神经包含外展神经、面神经、前庭蜗神经，面神经包含感觉和运

动纤维，中间神经含有来自上泌涎核副交感神经，面神经丘由运动核团纤维围绕展神经核；面神经自延髓脑桥交界水平出脑桥外侧穿过桥小脑角池前外侧至内听道。面神经于前庭蜗神经前

方伴行，颞骨内段能够分为内耳道段、迷路段、鼓室段（水平段）、乳突段（垂直段）；在儿童，急性中耳炎是引发急性面神经麻痹最常见原因，莱姆病（Lymedisease）是流行区引

起面神经麻痹主要原因，不经典症状或不经典临床病程需要影像排除桥小脑角区肿瘤、卒中

或其它结构异常；当面神经被白血病细胞浸润时，MR表现为强化；

贝尔面瘫（Bellpalsy）是指急性特发性面神经麻痹，常发生于病毒感染后，机制可能为感染性

和面神经管内段炎症或血管性缺血。贝尔面瘫患者，远端内耳道段和迷路段表现为异常强化；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第30页16岁女急性淋巴细胞性白血病累及中枢神经系统开始表现为面神经麻痹，后出现眩晕、眼球震颤、间歇性双眼复视；轴位3DT2FLAIR增强T13D增强冠状位重建儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第31页6岁女贝尔面瘫；冠状位T1增强

轴位

3DT2FLAIR增强儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第32页莫比乌斯综合征（Moebiussyndrome）是一个少见先天性异常，表现为外展神经和面神

经缺失或异常，可与Polandsyndrome相关，Polandsyndrome是一种先天性异常，表现为

胸大肌和胸小肌、同侧肋骨、乳腺缺失或发育不全和并指畸形；MR表现为外展神经和面神经缺失，同时能够有面神经丘缺失引发四脑室底部改变；血管炎、外科医源性损伤和颞骨骨折可引起面神经功效障碍；注意勿将正常膝状神经节、面神经鼓室段、乳突段正常强化看成病理性改变；近来报道了正常面神经全程在3D高分辨率影像表现为轻度强化；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第33页

前庭蜗神经

耳蜗位于前庭前方，蜗神经位于内耳道前庭神经前下部分，上下前庭神经在内耳道入口与

蜗神经相汇合，所以在桥小脑角池表现为单根神经，与面神经相互平行走形，在面神经后部

进入脑内；感觉神经性耳聋在儿童中常见，CT和MR能够判别感觉神经性耳聋和传导性耳聋，儿童感觉

神经性耳聋在CT检出率是14%-37%，在MR检出率是24%-33%；异常包含耳蜗、半规管、前庭发育不良，前庭导水管扩张，蜗神经发育不良或其它异常；脑膜炎和迷路炎是儿童取得性感觉神经性耳聋最常见原因，炎症可引发纤维化、骨化和

腔内阻塞，普通在脑膜炎后第一周内出现，MR比CT敏感在检测骨化性前早期纤维化；当耳蜗内正常内淋巴液高信号在T2上呈低信号时，应考虑人工耳蜗植入，因为骨化后

耳蜗对于耳蜗植入是困难甚至是不可能；儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第34页9岁男右侧前庭蜗神经发育不全伴内耳道狭窄、耳蜗闭锁；轴位颞骨CT轴位3DT2FLAIR3DT2后处理儿童颅神经异常磁共振表现专家讲座第35页前庭蜗神经异常也可由脑干或桥小脑角区肿瘤浸润引发；神经纤维瘤病II型表现为多发神经鞘瘤、脑膜瘤和室管膜瘤；神经鞘瘤常累及前庭蜗神经和其它颅内神经；颅脑MR增强和后颅窝薄层扫描对于小病灶检出是需要；儿童桥小脑角区起源其它肿瘤包含表皮样囊肿、蛛网膜囊肿、脂肪瘤和脑膜瘤，另外，颅底和

脑内变异性肿瘤如非经典畸胎类肿瘤、间变性室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤均可累及桥小脑

角区；当病灶怀疑在耳蜗或骨迷路时，颞骨薄层CT是首选检验，包含中耳结构，而MR对于充满液体

内耳结构是最好评定。儿童颅神经异常磁共振表现专