体循环动脉异常专家讲座

动脉导管异常胎儿体循环动脉异常主动脉异常

动脉导管狭窄动脉导管早闭动脉导管缺如动脉导管逆行灌注

主动脉狭窄主动脉缩窄主动脉弓离断血管环（双主动脉弓）体循环动脉异常专家讲座第1页一、动脉导管狭窄1、基本概念正常中晚孕胎儿动脉导管血流速度多在90-130cm/s，若速度大于150cm/s时，应警觉胎儿动脉导管发生狭窄可能，当其收缩期速度大于200cm/s，舒张期速度大于100cm/s时，即可诊疗胎儿动脉导管狭窄。孕妇服用非甾体类消炎镇痛药可造成胎儿动脉导管狭窄或早闭。体循环动脉异常专家讲座第2页2、超声表现轻度狭窄时，仅表现为动脉导管收缩期血流速度增快。重度狭窄时，声像图表现四腔心不对称，右房室显著增大，肺动脉增宽，三尖瓣重度反流，动脉导管显示连续递减型高速分流频谱，舒张期分流速度大于100cm/s。体循环动脉异常专家讲座第3页二、动脉导管早闭1、基本概念

胎儿动脉导管闭合时，使肺动脉向主动脉分流通道中止，可视为动脉导管狭窄极型。体循环动脉异常专家讲座第4页2、超声表现2D：右心房、室腔显著扩大，肺动脉扩张，动脉导管管腔消失或显示不清；CDFI：三尖瓣重度反流，肺动脉瓣显示中、重度反流，动脉导管血流消失；最终可造成胎儿右心衰竭。体循环动脉异常专家讲座第5页3、尤其提醒胎儿动脉导管早闭或狭窄易致肺动脉压和右室压升高，使右心功效衰竭,所以本病一旦确诊,应尽早分娩。因出生后肺动脉压下降,三尖瓣反流降低或消失,心腔缩小,心功效好转,并可逐步恢复正常心脏状态。体循环动脉异常专家讲座第6页三、动脉导管缺如1、基本概念胎儿动脉导管缺如必定合并其它心脏及大血管畸形，如法洛四联症伴动脉导管缺如等。当TOF合并动脉导管缺如时，对胎儿TOF血流动力学影响不大，不会引发肺动脉扩张及肺动脉反流。体循环动脉异常专家讲座第7页2、超声表现胎儿TOF合并动脉导管缺如时，除了TOF声像图特点外，在三血管-气管切面不能显示肺动脉与降主动脉间动脉导管连接征象。体循环动脉异常专家讲座第8页四、动脉导管逆行灌注1、基本概念动脉导管逆行灌注发生于肺动脉闭锁胎儿。胎儿肺动脉闭锁时因为来自右心室血流被阻断，肺动脉内血流起源于主动脉血液经动脉导管逆行灌注，动脉导管和主动脉弓内血流方向相反。体循环动脉异常专家讲座第9页2、判别诊疗文件报道肺动脉瓣重度狭窄时因为肺动脉内压力减低，也可发生动脉导管逆行灌注，但伴有右心室壁增厚，肺动脉狭窄后扩张，易与肺动脉闭锁判别。体循环动脉异常专家讲座第10页三血管-气管平面观察时，动脉导管逆行灌注要注意和主动脉内逆行灌注判别，主动脉内逆行灌注见于主动脉瓣闭锁胎儿，升主动脉及主动脉横弓发育不良，动脉导管血流一部分逆流至主动脉弓方向，一部分流向降主动脉，其动脉导管内血流方向是正常。体循环动脉异常专家讲座第11页五、主动脉狭窄1、基本概念主动脉狭窄是一组引发左心室流出道梗阻先天性畸形。依据梗阻部位分为主动脉瓣狭窄、主动脉瓣下狭窄和主动脉瓣上狭窄。主动脉狭窄以主动脉瓣狭窄最多见，主动脉瓣狭窄又以二叶式主动脉瓣狭窄多见。体循环动脉异常专家讲座第12页2、超声表现轻度狭窄时，胎儿期并不引发四腔心结构改变，左室流出道也不会产生显著湍流。重度狭窄时，声像图表现左室壁增厚显著，左心室可出现缩小；CDFI：主动脉瓣口五彩血流信号，频谱多普勒探及主动脉瓣口收缩期高速射流频谱。体循环动脉异常专家讲座第13页3、尤其提醒●狭窄程度判断较困难。●注意检测胎儿心脏有没有其它畸形●严重狭窄伴左心发育不良预后差体循环动脉异常专家讲座第14页六、主动脉缩窄1、基本概念是指主动脉局部有狭窄性病变，在主动脉弓至肾动脉水平以上降主动脉范围均可出现，大多数发生在主动脉峡部。临床上依据缩窄部位分为导管前型（婴儿型）、导管后型（成人型）、导管旁型。体循环动脉异常专家讲座第15页主动脉弓分成以下几段：弓近端（C段）：无名动脉至左颈总动脉之间距离；弓远端（B段）：左颈总动脉至左锁骨下动脉之间距离；峡部（A段）：左锁骨下动脉至动脉导管之间距离；体循环动脉异常专家讲座第16页2、超声表现2D：主动脉弓失去正常弯曲形状，呈细窄僵直状，伴有肺动脉及动脉导管显著增宽；CDFI：主动脉弓血流细窄，而肺动脉及动脉导管血流丰富、管腔增宽，同时伴有右心房室增大。即可诊疗胎儿主动脉缩窄。体循环动脉异常专家讲座第17页3、尤其提醒●

重度缩窄诊疗较易，轻、中度缩窄诊疗困难。●

正常足月胎儿主动脉弓峡部内径大于3mm。●主动脉弓峡部直径≥左锁骨下动脉直径，诊

断主动脉缩窄应慎重。●导管前型预后较差体循环动脉异常专家讲座第18页七、主动脉弓离断1、基本概念是指主动脉弓两个部分互不相连通，包含弓一段缺如，或两个不相连部分之间有韧带组织相连或有隔膜样组织相隔。依据离断部位将主动脉弓离断分为A型、B型及C型。常合并VSD、ASD、TGA、PTA、DORV、单心室等。体循环动脉异常专家讲座第19页主动脉弓离断分为：A型：离断位于主动脉弓狭部，降主动脉血流来自动脉导管，占30%-44%；B型：离断位于左颈总动脉和左锁骨下动脉之间，左锁骨下动脉起自降主动脉，占43%-70%；C型：离断位于无名动脉与左颈总动脉之间，左颈总动脉和左锁骨下动脉均起自降主动脉，占5%-17%。体循环动脉异常专家讲座第20页2、超声表现●

三血管-气管切面表现为升主动脉细小,主动脉弓不能与降主动脉相连。●主动脉弓切面显示动脉弓与降主动脉无连接●依据离断部位判断类型●

四腔心切面右心扩大，双侧不对称,而肺动脉及动脉导管增宽并与降主动脉相连接。●CDFI有助于本病诊断体循环动脉异常专家讲座第21页3、尤其提醒●主动脉弓离断常合并其它心血管畸形●预后较差。体循环动脉异常专家讲座第22页八、血管环（双主动脉弓）1、基本概念：

血管环由Wolman于1939年首先报道,是先天性主动脉弓及分支血管畸形，约占先天性心脏病1%～2%。因为在主动脉弓发育过程中原本应该消失血管部分依然保留或应该保留部分却退化消失,造成异常存在血管完全或不完全地包绕气管和食管,产生对应压迫症状，引发呼吸困难、吞咽困难。

血管环临床症状严重程度取决于血管环包绕压迫程度。通常不完全血管环引发症状较轻。血管环还可压迫迷走神经、喉返神经,引发相关症状。体循环动脉异常专家讲座第23页

WestChinaSecondUniversityHospital双主动脉弓

双主动脉弓是血管环中最常见类型，约占33%-75%，与胚胎时期主动脉弓发育异常相关,当双侧第4对动脉弓及背主动脉根部均不退化吸收时，即形成双主动脉弓。体循环动脉异常专家讲座第24页WestChinaSecondUniversityHospital

2、病理分型：（1）双主动脉弓，二侧主动脉弓均开放。（2）双主动脉弓，一侧主动脉弓开放，一侧发育不良或闭锁，占42%-60%,常见于左侧。

双主动脉弓伴发先心病几率约为20%，可合并法洛四联症、完全性大动脉转位、室间隔缺损、主动脉缩窄等心脏畸形。体循环动脉异常专家讲座第25页3.超声表现

胎儿血管环声像图在三血管-气管切面显示主动脉弓与动脉导管弓失去正常V形血管特征，主动脉弓位于气管右侧，动脉导管绕行于气管左后方。彩色血流显像在三血管-气管切面显示彩色血流包绕气管。体循环动脉异常专家讲座第26页

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