肾上腺皮质功能减退课件

肾上腺皮质功能减退症1精选ppt第1页病因临床体现辅助检查治疗2精选ppt第2页3精选ppt第3页4精选ppt第4页性激素皮质醇醛固酮5精选ppt第5页6精选ppt第6页肾上腺皮质功能减退症分类急性肾上腺皮质功能减退症：肾上腺危象慢性肾上腺皮质功能减退症按起病快慢分类7精选ppt第7页肾上腺皮质功能减退症分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：腺垂体分泌ACTH不足三发性：下丘脑分泌CRH不足

按病变部位分类8精选ppt第8页Addison病1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发觉11例体现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他名字命名此病：

Addison'sdisease

慢性原发性肾上腺皮质功能减退症初次将临床体现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究里程碑ThomasAddison(1793-1860)Addison病

Addison贫血9精选ppt第9页慢性原发性肾上腺皮质功能减退症

Addison病（阿狄森氏病）多种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致主要临床体现：疲乏、软弱、皮肤粘膜色素沉着、低血压、小心脏、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱10精选ppt第10页感染

肾上腺结核

既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变，肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染

与结核相同，也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染

艾滋病后期，AIDS已成为一常见原因

5%病人常有机会性感染11精选ppt第11页本身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出抗肾上腺本身抗体近半数伴其他器官本身免疫性疾病，称本身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）白种人HLAB8、DW3频率较高12精选ppt第12页其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药品双氯苯二氯乙烷(DDD)13精选ppt第13页14精选ppt第14页15精选ppt第15页醛固酮缺乏体现潴钠排钾功能减退

乏力虚弱、消瘦直立性低血压晕厥休克16精选ppt第16页其他体现

其他本身免疫性疾病临床体现结核临床体现17精选ppt第17页病因

肾上腺结核只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状多伴有肺、骨或其他部位结核灶在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退半数，后随结核病被控制而逐渐减少近年随结核病发病率升高而逐渐最多18精选ppt第18页病因本身免疫紊乱特发性本身免疫反应引发肾上腺皮质萎缩为目前常见原因血清中经常能够测到抗肾上腺组织抗体主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内多伴有其他本身免疫紊乱疾病：多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等19精选ppt第19页病因

其他恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等20精选ppt第20页临床体现发病迟缓

也许在数年后才引发注意偶有部分病例，因感染、外伤、手术等应激而诱发肾上腺危象，才被发觉21精选ppt第21页临床体现色素沉着

皮肤和粘膜色素沉着，多呈弥漫性，以暴露部，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为显著色素沉着原由于糖皮质激素减少时，对黑色素细胞刺激素（MSH）和促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌反馈抑制削弱所致部分病人可有片状色素脱失区继发性肾上腺皮质功能减退症患者MSH和ACTH水平显著减少，故均无色素沉着现象22精选ppt第22页23精选ppt第23页24精选ppt第24页临床体现乏力

乏力程度与病情轻重程度相平行轻者仅劳动耐量差，重者卧床不起系电解质紊乱，脱水，蛋白质和糖代谢紊乱所致25精选ppt第25页临床体现胃肠道症状

食欲不振、恶心、呕吐上腹、右下腹或无定位腹痛有时有腹泻或便秘多喜高钠饮食常伴有消瘦消化道症状多见于病程久，病情严重者26精选ppt第26页临床体现心血管症状

由于缺钠，脱水和皮质激素不足病人多有低血压（收缩压及舒张压均下降）和直立性低血压心脏较小，心率减慢，心音低钝。27精选ppt第27页临床体现低血糖体现

体内胰岛素拮抗物质缺乏和胃肠功能紊乱血糖经常偏低，病情发展迟缓，多能耐受，症状不显著仅有饥饿感、出汗、头痛、软弱、不安严重者可出现震颤、视力含糊、复视、精神失常、甚至抽搐，昏迷本病对胰岛素尤其敏感，虽然小剂量应用也能够引发严重低血糖反应28精选ppt第28页临床体现精神症状

精神不振、表情冷淡、记忆力减退、头昏、嗜睡部分病人有失眠，烦燥，甚至谵妄、精神失常29精选ppt第29页临床体现肾上腺危象病人抵抗力低下任何应激性负荷如感染、外伤、手术、麻醉等，均可诱发急性肾上腺皮质功能减退性危象

30精选ppt第30页临床体现其他

对麻醉剂，镇定剂甚为敏感，小剂量即可致昏睡或昏迷性腺功能减退：如阳萎，月经紊乱等原发病体现

如结核病，多种本身免疫疾病及腺体功能衰竭综合征多种症状31精选ppt第31页辅助检查一般检查血像检查：轻度正细胞正色素性贫血，淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高心电图：低电压和T波低平或倒置，Q～T时间可延长X线检查：可见心影缩小，呈垂直位32精选ppt第32页辅助检查血生化检查：部分病人血清钠偏低，血清钾偏高血糖偏低，约1／3病例低于正常范围OGTT呈低平曲线或反应性低血糖33精选ppt第33页辅助检查特殊检查尿17羟皮质类固醇（17-OHCS）和17酮皮质类固醇（17-KS）：排出量低于正常，其减低程度与肾上腺皮质呈功能平行关系血浆皮质醇测定：多显著减少，昼夜节律消失34精选ppt第34页辅助检查ACTH兴奋试验

：检查肾上腺皮质功能储备发觉轻型慢性肾上腺皮质功能减退症患者鉴别原发性或继发性肾上腺皮质功能减退35精选ppt第35页辅助检查血浆ACTH基础值测定

原发性:显著增高多超出55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之间（正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)继发性:浓度极低36精选ppt第36页辅助检查-病因检查

结核：在肾上腺区X光片中也许看肾上腺内钙化灶也许有其他组织和器官结核病灶37精选ppt第37页辅助检查-病因检查本身免疫性：肾上腺皮质破坏患者血清中也许测到肾上腺皮质抗体病人经常伴有其他本身免疫性疾病及内分泌腺功能低下转移性：肾上腺癌肿患者，也许发觉原发性癌灶38精选ppt第38页治疗基础治疗

高钠饮食替代疗法：服氢化考松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量

2／3，下午服1／3如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则能够加用小剂量盐皮质激素，如9α－氟氢考地松每日0.2mg或每个月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg39精选ppt第39页治疗急性皮质功能危象治疗

轻度应激时每天增加氢化考地松50mg左右，不能口服者能够静脉滴注给药重度急性肾上腺危象，多危及生命，必须及时急救补充盐水，在前两天应迅速补充盐水，每天2～3L40精选ppt第40页治疗急性皮质功能危象治疗

糖皮质激素：立即静脉注射氢化可松100mg，使血浆皮质醇浓