先天性心脏病

先天性心脏病的病例分享和相关讨论心血管中心

长春中医药大学从属医院心内科1-第1页病例分享孙某，女,58岁主诉阵发性胸闷、呼吸困难6年，加重2个月。2-第2页病例分享现病史患者于6年前，因无显著诱因出现阵发性胸闷、呼吸困难，夜间不能平卧，经休息后缓和不显著，就诊于本地医院，经系统检查，诊断为“先天性心脏病，房间隔缺损”，因经济原因，未予系统诊治。近年来上述症状反复发作。一年前，患者病情加重，就诊于吉林心脏病医院，查心脏彩超：左房内径增大，右房内径增大，房间隔可见回声中断约4.2cm，三尖瓣返流速度约为389cm/s，肺动脉收缩压约为70mmHg，二尖瓣返流面积约为6.3平方厘米，房水可见左向右分流，给予房间隔缺损修补术，二尖瓣瓣环成行、三尖瓣瓣环成行术，经系统治疗后症状好转出院。3-第3页

此后，上述症状反复发作。2个月前，无显著诱因上述症状再次发作，到本地医院提议住院治疗，但患者回绝。今天为求中医药深入系统治疗，由门诊收入疗区。现症现症：胸闷、呼吸困难，不能平卧，活动后加重，气短，乏力，无咳血，睡眠差，饮食不佳，小便量少，大便正常。病例分享4-第4页既往史既往先天性心脏病病史6年;既往心房纤颤病史1年曾口服华法林治疗，但因INR<2既出现皮下紫癜，故于住院前1个月停用，同步口服胺碘酮早晚0.1g；既往高血压病6年，最高血压180/100mmHg；既往类风湿关节炎病史23年，双手、双脚可见类风湿病变畸形；房间隔缺损修补术后1年，胸前区可见术后约15cm疤痕；青霉素及链霉素过敏。5-第5页查：BP:140/70mmHg，心尖搏动正常,心尖搏动位置正常,无剑突下搏动,心前区无隆起,心脏相对浊音界正常,心率：116次/分,心律绝对不整，心音强弱不等，二、三尖瓣可闻及3/6级吹风样收缩期杂音。右肺底可闻及湿啰音，双下肢轻度浮肿，二尖瓣面容（面色晦暗，双颊紫红），口唇发绀。双手、双脚可见类风湿病变畸形。6-第6页7-第7页8-第8页9-第9页10-第10页11-第11页尿常规，肾功，肝功，心肌酶及其标志物，甲功，血气分析未见显著异常。12-第12页13-第13页

14-第14页15-第15页16-第16页17-第17页西医临床诊断：慢性心力衰竭心功能IV级先天性心脏病房间隔缺损（继发孔）修补术后二尖瓣瓣环形成术后三尖瓣瓣环形成术后心功能IV级

心律失常—连续性心房纤颤肺动脉高压高血压病3级（极高危险组）肺炎18-第18页1.阿司匹林肠溶片0.1g抗血小板聚集；螺内酯片0.02g保钾利尿。丹红注射液40ml兑入液,1/日静点活血化瘀；呋塞米注射液20mg兑入液2/日泵推利尿消肿，枸橼酸钾2g维持电解质平衡2.富马酸比索洛尔片2.5mg福辛普利钠片10mg降压、逆转心肌重构；3.头孢吡肟2.0g兑入0.9%氯化钠50ml日2次静点以抗炎。19-第19页讨论

结合目前患者临床体现，先天性心脏病，心房纤颤，口服华法林后INR不大于2，即出现皮下紫癜，此时如何选用抗凝药品治疗？20-第20页先天性心脏病21-第21页心脏构造心脏是一种复杂中空器官小儿常发心脏病：先天性心脏病（CHD）成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（AHD）22-第22页

房室管、心房、及心室分隔室间隔阂部形成及室间隔封闭第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成心脏胚胎发育23-第23页胎儿与出生后血液循环比较AB返回24-第24页概述

先天性心脏病（CHD）是指出生时就存在血管构造或功能异常，是由于胎儿时期心血管系统发育异常或发育障碍，以及出生后应当退化组织未能退化造成心血管畸形。25-第25页病因1、内因：与遗传有关（染色体畸变）2、外因：

1）感染：宫内感染，病毒感染

2）缺氧：子宫缺氧

3）药品：四环素，激素，抗癌药

4）放射线：孕母接触大剂量放射线，

5）母体代谢性疾病（糖尿病、高钙血症、红斑狼疮）

26-第26页先天性心脏病分类

根据心脏左右两侧及大血管之间有没有异常分流分三类1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、完全性大血管错位3、无分流型（无青紫型）：单纯肺动脉狭窄、积极脉缩窄、右位心27-第27页TOFPDAVSDASD常见先天性心脏病返回28-第28页

房间隔缺损是在胚胎发育过程中，左右心房间隔发育不全，遗留缺损，造成左、右房血流相通先天性畸形。女性较多见，男：女为1：2成人最常见先天性心脏病发病约占先心病总数30%房间隔缺损(ASD)29-第29页分型：根据胚胎发生1.原发孔型约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。2.继发孔型最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。3.静脉窦型分上腔型和下腔型，约占5%。4.冠状静脉窦型约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损积极脉冠状静脉窦型上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损积极脉冠状静脉窦型30-第30页可在临床上体现出来（右向左分流）艾森曼格综合征ASD分流右心室扩大肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉动脉血左心房左心室积极脉搏血减少体循环缺血上下腔静脉右心房扩大ASD血液循环途径31-第31页Eisenmenger综合征

(艾森曼格综合征)发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆肺动脉高压产生右室收缩压超出左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床体现：连续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中断，将造成右心衰32-第32页临床体现症状：随缺损大小而有区分。①缺损小可全无症状，②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，体现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。③可引发声嘶、干咳（由于扩张肺动脉压迫喉返神经所致）33-第33页缺损大者：视诊：心前区隆起触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。叩诊：心浊音界扩大听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄短促与低频舒张早中期杂音。34-第34页辅助检查X线检查1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；2、肺动脉段显著突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；3．积极脉段缩小。心电图检查1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）2、右心室、右心房肥厚35-第35页辅助检查超声心动图1、右心房、右心室增大及室间隔矛盾运动。2、房间隔缺损位置及大小3、估测分流量大小，右心室收缩压及肺动脉压力

心导管检查

1．导管易通过缺损由右心房进入左心房。2．右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。3．右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。36-第36页治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损37-第37页

是指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。1.室间隔缺损占我国先天性心脏病10%2.小儿最常见先天性心脏病约25%单独存在，其他合并其他畸形室间隔缺损(VSD)38-第38页VSD分类（1）按缺损位置分为：膜周部型：1.塉下型

2.膜部型

3.隔瓣后型室上塉上型：1.干下型2.塉内型

肌部缺损型①②③②39-第39页VSD分类（2）

按缺损大小分类：40-第40页VSD血液循环途径VSD分流肺循环充血肺动脉充血右心室右心房上下腔静脉肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大积极脉搏血减少体循环缺血41-第41页临床体现1、小型缺损（Roger病）：<0.5cm

1）多发于室间隔肌部

2）可无显著症状，仅活动后稍疲乏

3）生长发育一般不受影响

4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙响亮全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强

5）可自行闭合（一般在5岁下列，约20—50%）42-第42页2、缺损较大：>0.5cm左向右分流，体循环量下降症状1、影响生长发育2、消瘦、乏力、气短、多汗3、易患肺部感染、易患心衰4、可引发声嘶,、干咳（由于扩张肺动脉压迫喉返神经所致）体症视：心尖搏动弥散触：可触及细震颤叩：心界向左右扩大听：胸骨左缘3、4肋间可闻及III—IV级全收缩期杂音，喷射性、粗糙，四周传导；P2亢进43-第43页3、缺损较大+肺动脉高压（多见于小朋友及青少年）1）右心室压力显著升高2）右心室肥厚显著3）出现青紫（左向右减少造成右向左分流增加）4）心脏杂音减轻5）肺动脉二音显著亢进44-第44页辅助检查心电图检查：左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大

X线检查：左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出积极脉弓影缩小45-第45页辅助检查LVRVVSD超声心动图：二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流LV

RV。频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力心导管检查：1．右室血氧含量高于右房1容积％，提醒存在心室水平左向右分流。2．伴有右向左分流时，积极脉血氧饱和度减少，肺动脉阻力可显著高于正常值。46-第46页VSD治疗内科治疗：

预防和治疗并发症（如：呼吸道感染、心衰等）；外科手术治疗：

1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合趋势，可暂不手术，随访至6-7岁；

2、中-大VSD，无PH，3岁左右手术；

3、大VSD，合并PH、AI、反复感染，尽早手术。介入治疗：补片直接缝合返回47-第47页动脉导管未闭

胎儿期动脉导管被动开放是血液循环主要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在出生后3个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若肺动脉主干与降积极脉动脉导管连续开放，并产生病理、生理变化，即称动脉导管未闭。占先天性心脏病发病总数15％。48-第48页分型1、管型：常见2、漏斗型3、窗型

4、哑铃型：

5、动脉瘤型：49-第49页PDA血液循环途径PDA分流右心室肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压肺静脉回流增多左心房扩大左心室扩大积极脉体循环缺血脉压差增宽上下腔静脉右心房50-第50页临床体现症状：取决于导管粗细动脉导管细小者临床上可无症状。导管粗大者1)影响生长发育2)消瘦、乏力、气短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引发声嘶、干咳（由于扩张肺动脉压迫喉返神经所致）51-第51页体征:①心脏征视:心前区隆起,心尖搏动弥散触:胸骨左缘2～3肋间震颤，收缩期显著叩:心界扩大

听:胸骨左缘2～3肋间连续性机器样杂音,Ⅱ~Ⅳ级,粗糙,连续全期，向左锁骨下、颈部和背部传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进52-第52页②周围血管征：毛细血管搏动征水冲脉枪击音③差异性紫绀：动脉导管未闭患者，当肺动脉压力超出积极脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，杵状指53-第53页辅助检查心电图检查：左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大X线检查：心胸百分比增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出积极脉弓正常或凸出54-第54页超声心动图：二维能够直接探查到PDA在动脉导管开口处可探测到典型收缩期与舒张期连续性湍流频谱。心导管检查：1．肺动脉血氧含量较右心室为高。2．心导管能够从肺动脉通过未闭导管插入降积极脉。心血管造影：1．主肺动脉同步显影；2．未闭动脉导管显影。55-第55页治疗内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采取消炎痛闭会PDA；手术治疗：合并重度PH，反复感染及心衰，尽早手术，无症状，3-5岁手术。介入治疗：PDA<10mm，无重度PH，N年纪>3月;56-第56页左向右分流型先心病共同特点

日常无青紫，当哭闹、患肺炎或心功不全时出现临时性青紫；心前区有粗糙收缩期杂音，胸骨左缘最响；肺循环血量增多，易患肺炎，X线见肺门影增粗；艾森曼格综合征体循环血量减少，影响生长发育。57-第57页法洛四联症（TOF)包括四种畸形：1）右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄（基础病变）2）室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸（基础病变）3）积极脉骑跨4）右心室肥厚：继发性变化约占先天性心脏病10%，婴儿期后最常见青紫型先天性心脏病

58-第58页59-第59页紫绀肺循环缺血气体交换减少狭窄肺动脉右心室肥厚右心房上下腔静脉静脉血肺静脉回流血减少左心房左心室骑跨积极脉体循环血氧饱和度下降①②③造成紫绀①VSD分流③②60-第60页临床体现（一）症状：

1、发绀：多发生在出生六个月后，哭闹后加重；

2、缺氧发作：发绀加重，呼吸困难，甚至抽搐、昏迷。3、蹲踞：TOF特有姿态；

4、其他：体力差，易疲劳，可有头痛、头昏；严重者可咯血；

5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。61-第61页2、体征

①生长发育落后、紫绀

②杵状指（趾）

③心脏征:●视:心前稍隆起

●触:抬举样搏动,可有收缩期震颤

●叩:左下扩大

●听:胸骨左缘2~4肋间可闻及II—III级喷射性杂音，以第三肋间最响，为肺动脉狭窄所致。肺动脉第二音削弱或消失62-第62页辅助检查心电图检查：电轴右偏，右室肥大，心肌劳损X线检查：心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位积极脉弓影63-第63页超声心动图：左室长轴切面见积极脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室间隔缺损分流心导管检查：

1、右室可进入：

1）积极脉（积极脉骑跨）

2）左心室（室缺）

3）不容易进入肺动脉（肺动脉狭窄）2、股动脉血氧含量下降（45~87%），右向左分流心血管造影：典型体现是造影剂注入右室后主肺动脉同步显影64-第64页治疗（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作治疗：

1、膝胸位，吸氧；

2、镇定：安定、鲁米那、吗啡等；

3、ß-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安

4、纠正酸中毒

5、纠正缺氧发作诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：

1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；

2、姑息手术：分流术等。65-第65页肺动脉瓣狭窄（PS)约占先天性心脏病10%约20%合并其他畸形分型：1)瓣膜狭窄型2）漏斗部型3）肺动脉型66-第66页PS临床体现症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰体现体征视：心前区隆起，心尖搏动显著触：扪及收缩期震颤听：胸骨左缘上部可闻及5/6级响亮喷射性收缩期杂音，伴传导；S2分裂；P2削弱67-第67页PS辅助检查X线体现轻者心影不大重度狭窄右心增大肺动脉呈狭窄后扩张，左肺动脉段可凸出心电图右房扩大，右室肥大伴劳损变化超声心动图估测肺动脉狭窄程度心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张68-第68页心导管和心血管造影右心室造影见“射流征”和肺动脉狭窄后扩张69-第69页PS治疗严重狭窄：右室收缩压>左室收缩压球囊瓣膜成形术：首选办法外科瓣膜切开术轻度狭窄：右室收缩压>左室收缩压随访右室收缩压>50mmHg时，狭窄解除术返回70-第70页完全性大血管转位

（CompleteTranspositionoftheGreatArteries）

两大血