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文档简介

KDIGO肾小球肾炎临床实践指南1精选ppt第1页主要内容成人微小病变肾病(MCD)成人特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)特发性膜性肾病(IMN)膜增生性肾小球肾炎(MPGN)感染有关性肾小球肾炎IgA肾病(IgAN)过敏性紫癜性肾炎(HSPN)狼疮肾炎(LN)寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎抗GBM肾炎2精选ppt第2页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——微小病变肾病循证治疗3精选ppt第3页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南之

成人微小病变肾病(MCD)篇4精选ppt第4页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.5.1.1:推荐糖皮质激素作为初发MCD肾病综合征患者初始治疗(1C)5.1.2:提议提议泼尼松或泼尼松龙1mg/kg每日顿服(最大剂量80mg),或者2mg/kg隔日顿服(最大剂量120mg)(2C)5.1.3:提议提议起始大剂量糖皮质激素最少维持4周(达成完全缓和患者),但不超出16周(未达成完全缓和患者)(2C)5.1.4:达成缓和后,提议糖皮质激素在6个月内迟缓减量(2D)5.1.5:对于使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素患者(如伴有血糖未控制糖尿病、精神疾病、严重骨质疏松等),提议口服环磷酰胺或CNI,与频繁复发MCD治疗方案相同(2D)5.1.6:对非频繁复发患者,复发时提议采取初发MCD相同治疗方案,重新使用大剂量糖皮质激素直到取得缓和(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人初发MCD治疗5精选ppt第5页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人频繁复发(FR)/激素依赖(SD)型MCD治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.5.2.1:提议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d,共8周(2C)5.2.2:使用环磷酰胺后复发和希望保存生育能力患者,提议使用CNI1-2年(环孢素A3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.10mg/kg/d,分次口服)(2C)5.2.3:不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI患者,提议使用MMF

1-2年(500-1000mg/次,每日2次)(2D)6精选ppt第6页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

糖皮质激素抵抗型MCD治疗*激素抵抗型:泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg治疗16周失败EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.5.3.1:对糖皮质激素抵抗型MCD患者需重新进行评定,以寻找肾病综合征其他病因(未分级)7精选ppt第7页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

支持治疗方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.5.4.1:对伴发AKIMCD患者,指南提议必要时采取肾脏替代治疗,但需适用糖皮质激素,方案同初发MCD治疗(2D)5.4.2:对初发MCD肾病综合征患者,提议无需使用他汀类药品治疗高脂血症,血压正常者无需使用血管担心素转换酶抑制剂(ACEI)和血管担心素受体拮抗剂(ARB)来减少尿蛋白(2D)8精选ppt第8页成人MCD治疗流程图初发MCD泼尼松或泼尼松龙:(2C)1mg/kg/d,Max:80mg/d,or隔日2mg/kg/d,Max:120mg/d糖皮质激素起始治疗(1C)大剂量激素维持4周(2C)大剂量激素维持16周(2C)完全缓和未完全缓和对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素患者6个月内激素迟缓减量FR/SDMCD复发CTx:口服2-2.5mg/kg/d,如耐受,治疗8周(2C)希望保存生育能力患者CNI:(2C)环孢素A:3-5mg/kg/d,bid他克莫司:0.05-0.10mg/kg/d,bid稳定3个月后,逐渐减量之维持缓和最低剂量,维持1-2年(2C)缓和对激素,CTx,CNI不能耐受MMF:500-1000mg,bid,1-2年(2D)激素抵抗反复肾活检评定(未分级)(2D)非频繁复发型MCD(2D)完全缓和未缓和CTx治疗复发患者9精选ppt第9页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——局灶节段性肾小球硬化循证治疗10精选ppt第10页KDIGO肾小球肾炎指南之成人特发局灶节段性肾小球硬化(FSGS)篇EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.11精选ppt第11页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人特发性FSGS初始评定6.1.1:需进行全面评定以排除继发性FSGS(未分级)6.1.2:无须常规进行遗传学检查(未分级)EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12精选ppt第12页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

FSGS初始治疗6.2.1:推荐只有体现为肾病综合征特发性FSGS患者,才使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(1C)6.2.2:提议泼尼松1mg/kg每日顿服(最大剂量80mg)或2mg/kg隔日顿服(最大剂量120mg)(2C)6.2.3:提议初始大剂量糖皮质激素使用最少4周,如能耐受最长可使用至16周,或直至完全缓和(2D)6.2.4:提议达成完全缓和后,糖皮质激素在6个月内迟缓减量(2D)6.2.5:使用糖皮质激素有相对禁忌证或不能耐受大剂量糖皮质激素患者(如未控制糖尿病、精神疾病、严重骨质疏松),提议首选CNI(2D)EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.13精选ppt第13页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

FSGS复发治疗复发定义:完全缓和后,尿蛋白>3.5g/d或3500mg/g(330mg/mmol)6.3.1:提议FSGS肾病综合征复发治疗同成人微小病变复发治疗提议(参见5.1和5.2)(2D)EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.14精选ppt第14页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

激素抵抗型FSGS治疗激素抵抗型:泼尼松1mg/kg/d或隔日2mg/kg,治疗>4个月,仍然存在蛋白尿EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.6.4.1:对于激素抵抗型FSGS,推荐分次给予环孢素3-5mg/kg/d,最少4-6个月(2B)6.4.2:假如取得部分或完全缓和,提议继续环孢素治疗最少12个月,随后迟缓减量(2D)6.4.3:提议对于不能耐受环孢素治疗激素抵抗型FSGS患者,以高剂量地塞米松联合霉酚酸酯治疗(2C)15精选ppt第15页FSGS治疗流程图特发性FSGS糖皮质激素起始治疗(1C)对糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量糖皮质激素患者,首选CNI(2D)CNI联合低剂量泼尼松:环孢素A:3-5mg/kg/d,bid,他克莫司:0.10-0.20mg/kg/d,bid高剂量地塞米松+MMF(2C)不耐受环孢素连续治疗1年,后迟缓减量,每2个月减少本来剂量25%(2D)停用CNI缓和4-6个月未缓和泼尼松或泼尼松龙:(2C)1mg/kg/d,Max:80mg/d,or隔日2mg/kg/d,Max:120mg/d6个月内激素迟缓减量(2D)复发FSGS(2D)大剂量激素最少维持4周(2D)大剂量激素维持16周(2D)完全缓和未完全缓和完全缓和激素抵抗型FSGS(2B)继发性FSGS:家族性、病毒有关性、药品有关性、肾小球肥大或高滤过介导适应性构造功能变化、淋巴瘤、遗传性肾病、血栓性微血管病等CTx:口服2-2.5mg/kg/d,如耐受,治疗8周(2C)希望保存生育能力患者CTx治疗复发患者16精选ppt第16页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——膜性肾病循证治疗17精选ppt第17页KDIGO肾小球肾炎指南推荐之特发性膜性肾病(IMN)篇EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2023;2:139-27418精选ppt第18页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

膜性肾病(MN)评定EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2023;2:139-2747.1.1:对经肾活检病理检查明确为MN患者进行合适深入检查以排除继发性原因(未分级)19精选ppt第19页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

成人IMN免疫抑制剂治疗时机EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.7.2.1:推荐仅在临床体现为肾病综合征,并最少具有下列条件之一患者,才考虑糖皮质激素和免疫抑制剂治疗:通过最少6个月降压和降蛋白尿治疗,观测期内,24h尿蛋白连续超出4g,并且维持在基线水平50%以上,且无下降趋势(1B)存在与肾病综合征有关严重、致残或威胁生命临床症状(1C)在确诊后6-12个月内Scr升高≥30%,但估算eGFR不低于25-30ml/min/1.73m2,且上述变化为非肾病综合征并发症所致(2C)7.2.2:对Scr连续>3.5mg/dl(>309μmol/L)(或eGFR<30ml/min/1.73m2),且肾脏体积显著缩小(长径<8cm)者,或同步存在严重或潜在威胁生命感染患者,提议避免使用免疫抑制剂治疗(未分级)20精选ppt第20页7.3.1:推荐初次治疗采取口服和静脉注射糖皮质激素及口服烷化剂每个月周期交替治疗,疗程为6个月(1B)7.3.2:提议初始治疗首选环磷酰胺,不用苯丁酸氮芥(2B)7.3.3:推荐患者完成最少6个月治疗后,假如肾病综合征未达成缓和不能以为是治疗失败。但超出6个月不能缓和或者在6个月治疗过程中,如出现肾功能恶化或出现肾病综合征有关严重、致残或也许危及生命并发症等才能以为是治疗失败(1C)7.3.4:假如患者没有大量蛋白尿(24h尿蛋白>15g),但有肾功能迅速恶化(1-2个月内Scr增加1倍)时要考虑行反复肾活检(未分级)7.3.5:根据患者年纪和eGFR调整环磷酰胺或苯丁酸氮芥剂量(未分级)7.3.6:提议连续每天口服烷化剂治疗也也许是有效,但也许会有更大毒性,尤其是应用>6个月(2C)21KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IMN初始治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.21精选ppt第21页7.4.1:推荐在满足起始治疗条件IMN患者,对符合初始治疗标准、但不乐意接收激素和烷化剂周期性治疗方案或存在禁忌证患者,推荐环孢素或他克莫司治疗最少6个月(1C)7.4.2:提议CNI治疗6个月后未达成完全或部分缓和者,提议停用(2C)7.4.3:若达成完全或部分缓和,且无CNI有关肾毒性发生,提议在4-8周内将CNI剂量减至初始剂量50%,全疗程最少12个月(2C)7.4.4:CNI血药浓度应在初始治疗期间,定期及一旦出现不明原因Scr升高(>20%)时进行检测(未分级)22KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IMN初始治疗替代方案:CNI治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.22精选ppt第22页7.5.1:不推荐IMN初始治疗单一使用糖皮质激素(1B)7.5.2:不提议IMN初始治疗单一使用MMF(2C)KDIGO肾小球肾炎指南推荐

不推荐或提议初始治疗方案EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.23精选ppt第23页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

其他治疗推荐7.6:抵抗初始治疗方案IMN7.6.1:提议抵抗糖皮质激素和烷化剂治疗方案IMN患者使用CNI治疗方案。(2C)7.6.2:提议抵抗CNI治疗方案IMN患者使用糖皮质激素和(或)烷化剂治疗方案(2C)7.7:成人IMN所致肾病综合征复发治疗7.7.1:IMN所致肾病综合征复发者,提议重新使用与初始治疗相同方案(2D)7.7.2:对采取6个月糖皮质激素和(或)烷化剂为初始治疗方案者,若出现复发,提议该方案仅可再使用1次(2B)7.8:小朋友IMN治疗7.8.1:提议按成人治疗IMN推荐方案(2C)7.8.2:提议糖皮质激素和(或)烷化剂交替方案最多仅用1个疗程(2D)7.9:IMN预防性抗凝治疗7.9.1:体现为肾病综合征IMN患者,如血清白蛋白显著减少(25g/L),并伴有其他血栓危险原因,提议口服华法林预防性抗凝。(2C)EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.24精选ppt第24页IMN治疗流程图EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.特发性MN

(符合免疫机制剂治疗标准)意大利方案:糖皮质激素/烷化剂(1B)初始治疗(1C)复发符合初始治疗标准,但不愿接收糖皮质激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌患者(2C)CNI联合泼尼松:环孢素A:3。5-5mg/kg/d,bid,他克莫司:0.05-0.075mg/kg/d,bid,在4-8周内将CNI剂量减至初始剂量50%,继续治疗最少12个月(2C)停用CNI未缓和缓和起始治疗替代治疗(1C)反复肾活检(未分级)最少6M(1C)无严重蛋白尿但出现肾功能迅速恶化治疗无效(2C)缓和,且无CNI肾毒性复发复发后仅反复意大利方案1次(2B)MN最少6个月继发性MN:本身免疫性疾病、感染性疾病、恶性疾病、药品或毒性和其他(如糖尿病等)25精选ppt第25页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——膜增生性肾小球肾炎循证治疗26精选ppt第26页KDIGO肾小球肾炎指南推荐之膜增生性肾小球肾炎(MPGN)篇EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2023;2:139-27427精选ppt第27页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

膜增生性肾小球肾炎(MPGN)评定EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.8.1.1:病理变化(光镜)为MPGN患者,在特殊治疗前,评定是否存在继发性病因(未分级)。*继发性MPGN病因:慢性感染[丙型肝炎病毒(HCV)],本身免疫性疾病(狼疮性肾炎),单克隆免疫球蛋白病(轻链沉积病、单克隆IgG病),补体调整异常(补体H因子缺乏),慢性血栓性微血管病等。28精选ppt第28页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

膜增生性肾小球肾炎(MPGN)治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.8.2.1:提议成人和小朋友特发性MPGN患者,如临床体现NS和进行性肾功能减退者,需接收口服CTX或MMF治疗,联合隔日或每日小剂量激素,初始治疗疗程不超出6个月(2D)。29精选ppt第29页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——感染有关性肾小球肾炎循证治疗30精选ppt第30页KDIGO肾小球肾炎指南推荐之感染有关性肾小球肾炎篇EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2023;2:139-27431精选ppt第31页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

感染有关性肾小球肾炎EknoyanG,etal.KidneyInternationalSupplements.2023;2:139-2749.1:下列感染有关性肾小球肾炎,提议对感染进行合理治疗,并对肾脏病临床症状进行标准化治疗(2D)。◊链球菌感染后肾小球肾炎◊感染性心内膜有关肾小球肾炎◊分流性肾炎32精选ppt第32页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HCV感染有关性肾炎EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.(参照KDIGO有关CKD丙肝感染预防、诊断、评定和治疗临床实践指南)9.2.1:提议慢性肾脏病(CKD)1期和2期合并HCV感染患者,如一般人群同样,采取乙二醇干扰素和利巴韦林抗病毒治疗(参照KDIGOHCV指南)(2C)。9.2.1.1:根据患者耐受性及肾功能情况,逐渐增加利巴韦林剂量(未分级)。9.2.2:提议CKD3、4和5期未透析合并HCV感染患者,单独用乙二醇干扰素治疗,并依肾功能情况进行剂量调整(2D)。9.2.3:提议HCV合并混合型冷球蛋白血症(IgG/IgM)致肾病范围蛋白尿、急进性肾炎或急性冷球蛋白血症发作,可行血浆置换或利妥昔单抗或CTX治疗,同步静脉注射甲泼尼龙,且联合抗病毒治疗(2D)。33精选ppt第33页9.3.1:推荐HBV感染有关性肾炎患者者接收α干扰素或核苷类似物治疗,有关治疗方案和一般人群中标准临床治疗指南推荐相同(1C)。9.3.2:推荐根据肾功能调整抗病毒药品剂量(1C)。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HBV感染有关牲肾小球肾炎EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.34精选ppt第34页9.4.1:经肾活检证明HIV有关肾病,无论CD4计数多少,均推荐开始进行抗病毒治疗(1B)。35KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HIV感染有关性肾小球肾炎EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.35精选ppt第35页9.5.1:提议肾脏疾病合并血吸虫、丝虫、疟疾感染患者接收合适、足量足疗程抗原虫治疗,以清除原虫(未分级)。9.5.2:考虑血吸虫有关性肾炎是血吸虫直接感染和人体免疫应答成果,提议对血吸虫有关性肾炎治疗不要用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗(2D)。9.5.3:提议所有伴有尿检异常或GFR下降肝脾肿大血吸虫患者进行沙门氏菌血培养(2C)。9.5.3.1:提议血培养沙门氏菌阳性者接收抗沙门氏菌治疗(2C)。36KDIGO肾小球肾炎指南推荐

血吸虫、丝虫、疟疾造成肾脏疾病EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.36精选ppt第36页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——IgA肾病循证治疗37精选ppt第37页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN初始评定,包括对肾脏病进展风险评定10.1.1:所有经肾活检证明IgAN均应除外继发性原因造成IgAN(未分级)。10.1.2:通过起始及随访过程中蛋白尿、血压、eGFR,评定肾脏疾病进展风险(未分级)。10.1.3:病理变化特性也许有助疾病预后评定(未分级)。38精选ppt第38页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN降尿蛋白及降血压治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.10.2.1:蛋白尿>1g/d时,推荐长期口服ACEI或ARB,并根据血压调整药品剂量(1B)。10.2.2:蛋白尿在0.5〜1g/d[小朋友介于0.5~1g/(d•1.73m2)]间,提议ACEI或ARB治疗(2D)。10.2.3:提议逐渐增加ACEI或ARB剂量,至可耐受剂量以使尿蛋白<1g/d(2C)。10.2.4:蛋白尿<1g/d时,IgAN患者血压控制目标为<130/80mmHg;蛋白尿>1g/d时,血压控制目标为<125/75mmHg(未分级)。39精选ppt第39页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.10.3.1:通过3~6月优化支持治疗(包括服ACEI/ARB和控制血压)后,如尿蛋白仍连续>1g/d且GFR>50ml/(min-l.73m2)患者,提议使用糖皮质激素治疗6个月(2C)。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN糖皮质激素治疗40精选ppt第40页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.10.4.1:除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外,不提议激素联合CTX或AZA治疗(2D)。10.4.2:除新月体性IgAN伴肾功能迅速恶化外,GFR<30ml/(min•1.73m2)患者,不提议免疫抑制剂治疗(2C)。10.4.3:不提议MMF治疗IgAN(2C)。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN免疫抑制剂(CTX、AZA、MMF和CsA)治疗41精选ppt第41页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.10.5.1:鱼油治疗:通过3〜6个月优化支持治疗(包括ACEI/ARB和控制血压)后,如尿蛋白仍连续≥1g/d,提议鱼油治疗(2D)。10.5.2:抗血小板治疗:不提议抗血小板药品治疗IgAN(2C)。10.5.3:扁桃体切除:不提议IgAN患者实行扁桃体切除术(2C)。KDIGO肾小球肾炎指南推荐

IgAN其他治疗42精选ppt第42页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

非典型IgAN治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.10.6.1:MCD合并系膜区IgA沉积。10.6.1.1:对临床体现NS,病理变化为MCD伴系膜区IgA沉积者,推荐治疗方案与MCD相同(2B)。10.6.2:肉眼血尿合并AKI。10.6.2.1:如IgAN患者出现AKI伴肉眼血尿,在肾功能恶化5d后仍无改善,应接收反复肾活检(未分级)。10.6.2.2:对发生AKIIgAN患者,在肉眼血尿发作期肾活检证明为急性肾小管坏死和肾小管内红细胞管型,提议接收一般性支持治疗(2C)。10.6.3:新月体型IgAN。10.6.3.1:新月体型IgAN是指肾活检证明>50%肾小球有新月体,伴进行性肾功能减退(未分级)。10.6.3.2:提议对迅速进展新月体型IgAN患者,采取激素+CTX治疗,治疗方案同抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)有关性血管炎(2D)。43精选ppt第43页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——过敏性紫癜性肾炎(HSPN)循证治疗44精选ppt第44页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

HSPN治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.11.1:小朋友HSPN患者治疗。11.1.1:小朋友HSPN患者,连续尿蛋白>0.5~1g/(d•l.73m2),提议ACEI或ARB治疗(2D)。11.1.2:已予ACEI或ARB治疗、蛋白尿仍连续>1g/(d•1.73m2)、GFR>50ml/(min•1.73m2)HSPN小朋友,提议治疗与IgAN相同,采取6个月糖皮质激素治疗(2D)。11.2:小朋友新月体型HSPN治疗。11.2.1:对NS和(或)肾功能连续恶化新月体型HSPN,提议治疗方案与新月体型IgAN相同(2D)。11.3:小朋友HSPN预防。11.3.1:不推荐激素预防HSPN(1B)。11.4:成人HSPN治疗。11.4.1:提议成人HSPN治疗方案与小朋友相同(2D)。45精选ppt第45页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——狼疮性肾炎循证治疗46精选ppt第46页KDIGO肾小球肾炎指南之狼疮性肾炎篇EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.47精选ppt第47页EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12.1:I型LN12.1.1:提议在出现狼疮肾外体现时才实行治疗(2D)12.2:II型LN12.2.1:如蛋白尿<1g/d,在出现狼疮肾外体现时才实行治疗(2D)12.2.2:如蛋白尿>3g/d,提议选择糖皮质激素或CNI(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐

I型和II型狼疮性肾炎(LN)治疗48精选ppt第48页12.3.1:推荐初始治疗选择糖皮质激素(1A),联合环磷酰胺(1B)或MMF(1B)12.3.2:若初始治疗期间患者LN恶化(血肌酐升高,蛋白尿增加),则更换为指南推荐另一种初始诱导治疗方案,或再次进行肾活检以指导下一步治疗(2D)KDIGO肾小球肾炎指南推荐

III型(局灶型)和IV型(弥漫型)LN初始治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.49精选ppt第49页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

III型和IV型LN维持治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12.4.1:推荐初始治疗完成后使用硫唑嘌呤(1.5-2.5mg/k/d)或MMF(1-3g/d),以及口服低剂量糖皮质激素(泼尼松≤10mg/d)进行维持治疗(1B)12.4.2:对于不能耐受硫唑嘌呤或MMF患者,提议使用CNI加低剂量糖皮质激素治疗(2C)12.4.3:当患者达完全缓和,提议维持治疗最少连续1年后免疫抑制剂迟缓减量(2D)12.4.4:若维持治疗12个月仍未达完全缓和,在考虑更换方案前可再次行肾活检(未分级)12.4.5:在减量过程中,若肾功能恶化和(或)蛋白尿增加,提议将免疫抑制剂增量至先前可控制LN剂量(2D)50精选ppt第50页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

V型LN治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12.5.1:推荐对该类患者进行纠正蛋白尿及抗高血压药品治疗,仅在出现狼疮肾外体现时使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗(2D)12.5.2:单纯V型LN合并连续肾病水平蛋白尿时,提议使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,可选择:环磷酰胺(2C)、CNI(2C)、MMF(2D)或硫唑嘌呤(2D)51精选ppt第51页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

一般治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12.6.1:各型LN患者,只要不存在特定禁忌证,均提议接收羟氯喹(日最大剂量6-6.5mg/kg抱负体重)治疗(2C)52精选ppt第52页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

VI型LN治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12.7.1:推荐VI型LN患者仅在出现狼疮肾外体现时使用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗(2D)53精选ppt第53页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

LN复发治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12.8.1:对于完全缓和或部分缓和后复发LN患者,提议使用先前有效诱导缓和初始及维持治疗方案(2B)12.8.1.1:若再次使用原方案也许造成患者环磷酰胺使用过量,则提议选择不含环磷酰胺治疗方案(2B)12.8.2:若怀疑复发患者LN病理类型发生变化,或不能确定患者血肌酐(Scr)升高和(或)蛋白尿增加是由于疾病活跃或慢性化所致,考虑进行反复肾活检(未分级)54精选ppt第54页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

难治性LN治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.12.9.1:若患者在完成1个疗程初始诱导治疗后,肾功能恶化和(或)蛋白尿增加,考虑进行反复肾活检以鉴别LN活跃或纤维化(未分级)12.9.2:肾活检提醒病变活跃则推荐采取与之前不一样方案再行初始诱导治疗(未分级)12.9.3:对于多种推荐初始诱导治疗方案均无效患者,提议采取静脉丙种球蛋白、CNI或利妥西单抗治疗(2D)55精选ppt第55页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

其他治疗12.10:SLE合并血栓性微血管病12.10.1:SLE合并抗磷脂抗体综合征(APS)肾损害患者,无论是否合并LN,提议接收抗凝治疗(目标INR2-3)(2D)12.10.2:SLE合并血栓性血小板减少性紫癜(TTP)患者,提议接收血浆置换治疗,方案同原发性TTP(2D)12.11:SLE与妊娠12.11.1:提议女性患者推迟妊娠,直至LN完全缓和(2D)12.11.2:推荐妊娠期不应用环磷酰胺、MMF、ACEI和ARB(1A)12.11.3:提议妊娠期可继续应用羟氯喹(2B)12.11.4:推荐MMF治疗LN患者妊娠后换为硫唑嘌呤(1B)12.11.5:若妊娠期出现LN复发,推荐糖皮质激素治疗并根据病情严重程度决定是否加用硫唑嘌呤(1B)12.11.6:若妊娠期患者正在接收糖皮质激素或硫唑嘌呤治疗,提议不要减量并连续使用至分娩后最少3个月(2D)12.11.7:提议妊娠期应用低剂量阿司匹林以减少妊娠丢失风险(2C)12.12:小朋友LN12.12.1:提议小朋友LN患者接收与成人相同治疗方案,并根据体重及GFR调整药品剂量(2D)EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.56精选ppt第56页KDIGO肾小球肾炎临床实践指南——寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎循证治疗57精选ppt第57页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎初始治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.13.1.1:推荐CTX及糖皮质激素用于初始治疗(1A)13.1.2:推荐病情不重或对CTX禁忌者可选用利妥昔单抗及糖皮质激素作为初始替代治疗(1B)58精选ppt第58页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎特殊患者治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.13.2.1:推荐需要透析或SCr迅速升高患者联合血浆置换治疗(1C)13.2.2:提议合并弥漫性肺泡出血患者联合血浆置换治疗(2C)13.2.3:提议ANCA有关性血管炎和抗肾小球基膜(GBM)肾炎重合患者联合血浆置换治疗,参照抗GBM肾炎标准治疗(2D)13.2.4:提议未合并肾外体现患者,CTX治疗3个月后仍未挣脱透析,停顿CTX治疗(2C)59精选ppt第59页KDIGO肾小球肾炎指南推荐

寡免疫复合物局灶节段坏死性肾小球肾炎维持治疗EknoyanG,etal.Kidneyinter.,Suppl.2023;2:139-274.13.3.1:推荐达缓和患者进行维持治疗(1B)13.3.2:连续完全缓和患者,提

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