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文档简介

阎同传安医大一附院急诊ICU儿科应楚雯

健康宣传教育第1页性早熟(precociouspuberty)是指男童在9岁前,女童在8岁前展现第二性征。提前出现性征与性别相同步称为同性性早熟,与性别不一致时称为异性性早熟。定义第2页青春期性成熟下丘脑促性腺激素释放激素GnRH脉冲式分泌垂体分泌促性腺激素性激素合成增加(男孩-睾酮,女孩-雌二醇)性成熟+-+-下丘脑垂体性腺轴启动与调节第3页身高突增体态变化女性乳房增大是青春发动最早征象,3~4年内发育完全。阴毛在乳房发育后六个月至一年后生长。雌激素刺激子宫、阴道成熟和女性特有体脂分布。月经初潮年纪平均12~13岁。男性睾丸增大是青春发动最早征象,睾丸体积≧4ml即进入青春期,由于睾酮水平迅速上升,产生PHV、喉结、变音、阴毛和胡须,初次遗精年纪平均14~15岁。青春期性成熟第4页真性性早熟中枢性促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟特发性性早熟ICPP假性性早熟外周性非GnRH依赖性性早熟部分性性早熟单纯性乳房早发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮性早熟分类第5页真性性早熟中枢性性早熟(centralprecociouspuberty,CPP)(GnRH依赖性性早熟)

具有与正常青春发育相同下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)发动、成熟程序性过程,直至生殖系统成熟。能产生配子(精子、卵子)有生育能力。最典型病例是秘鲁

LinaMedinam,

她5岁零10个月时妊娠足月,剖宫产分娩第6页真性性早熟病因中枢神经系统器质性病变特发性中枢性性早熟(idiopathicCPP,ICPP)由外周性性早熟转化而来不完全性中枢性性早熟下丘脑后部肿瘤如灰结节错构瘤(有自主分泌GnRH功能)、颅咽管瘤、神经纤维瘤等;其他中枢神经系统异常,如先天畸形、感染、外伤、头颅化疗、放疗等。原因不明,除性早熟症状外无其他特殊体现。女孩以ICPP为多,占CPP80%-90%以上;而男孩则相反,80%以上是器质性。是CPP特殊类型,指患儿有第二性征早现,其控制机制也在于下丘脑-垂体-性腺轴发动,但它性征发育呈自限性;最常见类型为单纯性乳房早发育,最早体现可在2岁甚至新生儿开始,也许是由于下丘脑-性腺轴处于生理性活跃状态,又称为“小青春期”。性激素分泌可促进生长激素增多,骨骼生长加速,造成骨骼提前闭合,最后停顿增高,约有近1/3患儿最后生高不超出150cm.第7页周围性性早熟(非GnRH依赖性性早熟)

性早熟发生不是由于下丘脑—垂体—性腺轴启动,而是由于外周性腺、肾上腺等病变引发性激素过早、过度分泌,或者是由于外源性性激素摄入所致。提前出现第二性征,不产生配子,不具有生育能力,性征可同性,可异性,病变在周围,故称周围性性早熟。

假性性早熟第8页假性性早熟女孩第二性征发育,见于遗传性卵巢功能异常如McCune-Albright综合征、卵巢良性占位病变如自律性卵巢囊肿、分泌雌激素肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤、异位分泌人绒毛膜促性腺激素(HCG)肿瘤以及外源性雌激素摄入等同性性早熟男性第二性征发育,见于先天性肾上腺皮质增生症、分泌雄激素肾上腺皮质肿瘤或卵巢肿瘤,以及外源性雄激素摄入等。异性性早熟第9页假性性早熟男性第二性征:见于先天性肾上腺皮质增生症(较常见)、肾上腺皮质肿瘤或睾丸间质细胞瘤、,以及外源性雄激素摄入等。同性性早熟女性第二性征:见于产生雌激素肾上腺皮质肿瘤或睾丸肿瘤、异位分泌HCG肿瘤以及外源性雌激素摄入等。异性性早熟第10页部分性性早熟为中枢性性早熟变异,病因不清。雌激素水平不高,不造成月经提前,不影响身高,不需治疗。少数能够发展为真性性早熟。单纯性乳房早发育8岁前单独出现乳房发育,有时双侧,有时单侧,有些可自行消退,有反复出现,无其他性征,提前出现阴道流血,规律或不规律,无乳房发育和外生殖器发育单纯性阴毛早发育单纯性早初潮仅阴毛发育,无乳房发育和阴道流血。第11页辅助检查基础促黄体生成激素(LH)有筛查意义如LH<0.1IU/L提醒未有中枢性青春发动,LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中枢性发动。凭基础值不能确诊时需进行激发试验。基础性激素测定第12页辅助检查促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验办法:以GnRH2.5-3.0μg/kg(最大剂量100μg)皮下或静脉注射,于注射0、30、60和90min测定血清促黄体生成素LH和促卵泡生成素(FSH)水平。判断:激发峰值LH>3.3-5.0IU/L是判断真性发育界点,同步LH/FSH比值>0.6时可诊断为中枢性性早熟。如激发峰值以FSH升高为主,LH/FSH比值低下,结合临床也许是单纯性乳房早发育或中枢性性早熟早期,后者需定期随访,必要时反复检查。第13页辅助检查骨龄是发育年纪,反应人体生物年纪,能比较正确评价人体成熟程度。利用左手腕骨、掌骨、指骨骨化中心大小,形态,构造关系来确定发育程度。是预测成年身高主要根据,但对鉴别中枢和外周性无特异性。骨龄测定第14页腕骨骨化次序(逆时针方向)生后头骨、二岁钩,三三、月四、五舟露六大、七小多角始,九至十四豌豆骨第15页腕骨骨龄标准腕骨骨龄标准第16页辅助检查性腺、肾上腺或其他有关器官影像学检查脑CT或MRI检查单侧卵巢容积≥1-3ml,并可见多种直径≥4mm卵泡,可以为卵巢已进入青春发育状态;子宫长度>3.4-4cm可以为已进入青春发育状态排除颅内器质性病变第17页诊断根据中枢性性早熟外周性性早熟第二性征提前出现,并按照正常发育程序进展。有性腺发育根据,女孩按B超影像判断,男孩睾丸容积≥4ml。发育过程中展现身高增加突增。促性腺激素升高至青春期水平。可有骨龄提前,但无诊断特异性。第二性征提前出现(符合定义年纪)。性征发育不按正常发育程序进展。性腺大小在青春前期水平。促性腺激素在青春前期水平。第18页治疗目改善成年最后生高避免早熟和早初潮带来心理问题治疗原发疾病第19页治疗

对因治疗肿瘤—手术、放疗、化疗外源性—避免性激素继续摄入甲低—替代治疗部分性性早熟一般不需治疗,但要排除真性性早熟。第20页治疗中枢性性早熟一般应用促性腺激素类似物(GnRHa)治疗出院后治疗:亮丙瑞林H2mgQdGnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺增加和融合,尽也许达成延长生终年限、改善最后成年期身高目标。近年国际上多采取GnRHa和基因重组人生长激素(rhGH)联用以克服生长减速。第21页影响性早熟有关原因小朋友性早熟病因复杂,影响原因众多,对影响原因进行干预,可减少其发病率。第22页爱吃高蛋白家禽类食品小朋友,患性早熟百分比更高。家禽家畜多添加激素饲养。动物体内污染物易在骨髓中沉积,过多骨头汤,也许引发铅中毒和性早熟。影响性早熟有关原因过量动物类食品加入促熟剂蔬菜和水果洋快餐、油炸类食品保健品饮食原因

新鲜荔枝具有一定类似人类雌激素,豆制品因含一定量大豆异黄酮,不鼓励多吃。过高热量会在小朋友体内转变为多出脂肪,引发内分泌紊乱,造成性早熟食用油经反复加热使用后,高温使其氧化变性,是引发“性早熟”原因之一。人体脂肪细胞也能分泌少许雌激素。肥胖小朋友,性早熟显著高于正常小朋友。已经证明蜂王浆、花粉、鸡胚、蚕蛹或动物初乳以及某些小朋友口服液等制剂中,均存在较多性激素,甚至促性腺激素样物质。第23页影响性早熟有关原因环境中类激素污染物影响,例如用洗涤剂、农药,尚有塑料产品会产生某些物质,到大气环境中通过度解会产生类似于雌激素样活性物质,这些物质也许孩子通过食入,或者皮肤接入,造成性早熟。环境污染第24页影响性早熟有关原因光照过度是诱发小朋友性早熟主要原因之一,尤其是夜间长时间光照会影响大脑中内分泌器官松果体正常工作,也许造成促性腺激素提前分泌,从而造成性早熟。第25页影响性早熟有关原因误用药品常见误服避孕药造成发育,其中长期有效避孕药半衰期长危害最大。有患儿外涂丰胸霜,使用加了避孕药药膏治疗冻疮。第26页影响性早熟有关原因成人化装品成人化装品中大都具有香料、防腐剂和多种有机化合物等化学成份,这些物质极易进入小朋友体内,造成过敏。

某些化装品里添加了糖皮质激素或雌激素,小朋友长期使用此类化装品,轻则也许引发激素依赖性皮炎,重则可致小朋友生长发育早熟。有数据显示,极其微量环境激素都能造成内分泌失调,影响甲状腺、睾丸、卵巢等器官正常功能。第27页影响性早熟有关原因社会心理原因伴随媒体发展,像报纸、电视、网络等等都跟性发育有关内容增多,孩子也许不自主耳闻目染,也会刺激下丘脑垂体神经反射,在一定条件时下丘脑垂体性腺轴提前启动。第28页护理措施通知家长饮食主要性,并指导其健康饮食严禁食用蜂王浆、花粉、蚕蛹或动物初乳以及某些小朋友口服液等保健品减少食用反季节蔬菜和水果,高蛋白家禽、洋快餐、油炸类等食品合理调整饮食,不偏食,不暴饮暴食,既要确保充足营养,又要合适节制。饮食护理第29页护理措施合适运动,有关研究表白:坚持做有氧运动(中等强度、有规律、连续性,每次不少于20分钟,尽可能在户外),在一定期期内可使体内生长激素含量显著增加,伴随血液中生长激素含量增加,管状骨生长区随之活跃,从而增加身高。不可整日对着电视、电脑,夜间避免开夜灯。避免接触成人化装品,避免间接接触。坚持复诊,规范治疗一般护理第30页护理措施给予孩子正确引导,理智科学性教育。因性早熟造成身体与年纪不匹配,患儿也许由于自己体型上与周围孩子不一样,而产生自卑、恐惧和不安。另一方面,由于性早熟患儿也许面临成年身高不抱负,从而对患儿升学、就业甚至家庭生活都会带来不一样程度负面影响。家长除了要积极治疗,

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