感染后的闭塞性细支气管炎

感染后闭塞性细支气管炎闭塞性细支气管炎的概念闭塞性毛细支气管炎（BronchilitisObliteransBO）是由小气道的炎症病变引起的慢性气流阻塞的临床综合征。闭塞性细支气管炎是一病理诊断。由肉芽组织或纤维化组织部分或完全的阻塞细支气管或肺泡小管。BO是气道上皮损伤继发的上皮再生和瘢痕的结果。闭塞性细支气管炎的病因感染后结缔组织疾病骨髓或肺移植严重皮肤粘膜过敏性疾病如Stevens-Johnson综合症.胃食管反流吸入有毒物质在儿童最常见的原因为感染因素感染后的闭塞性细支管炎小儿BO最常见的原因为感染，可为腺病毒、流感病毒、麻疹病毒、肺炎支原体的呼吸道感染所致。其中腺病毒感染为最常见的感染因素病因－感染（续）与BO相关病毒：麻疹病毒、单疱病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人类免疫缺陷病毒1型。RSV：也有，但相对于感染的率要少的多支原体感染、百日咳等与BO的发生相关。感染后BO的病因在一引起闭塞性细支气管炎的危险因素的研究中，腺病毒毛细支气管炎和机械通气为闭塞性细支气管炎的较强的、独立的危险因素.感染后BO病因腺病毒肺炎的病情重的多，以坏死性肺炎、毛细支气管炎为特点，腺病毒肺炎后遗的BO发生率高发病机理研究较少。腺病毒为DNA

病毒，在感染机体细胞内复制的周期中，可引起细胞的溶解和死亡。在引起坏死的过程中，中性粒细胞、炎性介质也起着重要作用。研究表明重症腺病毒肺炎的患儿体内IL-6，IL-8，TNF增高。发病机理IL－8是最强的中性粒细胞和T淋巴细胞激活和趋化因子，IL-8在炎性反应过程中起着关键作用。它可激活中性粒细胞的溶酶体酶的释放、氧自由基的释放等功能，从而破坏肺组织。发病机理腺病毒肺炎的病理为坏死性毛细支气管炎、坏死性的肺浸润。坏死性的小气道的上皮和粘膜下纤维化,瘢痕的形成导致细支气管腔向心性的狭窄和破坏，可见粘液栓、慢性炎症。维化组织部分或完全的阻塞细支气管或肺泡小管。管腔内充满大量的炎症渗出物以及管腔内坏死物质机化后均可阻塞导致闭塞性细支气管炎。感染后的BO为狭窄性的闭塞性的细支气管炎。病理改变特征性病理改变：大气道的支气管扩张， 小气道炎性细胞、肉芽组织和/或纤维组 织阻塞和闭塞 细支气管旁的炎症和/或纤维化 肺不张 血管容积和/或数量的减少。具体表现：狭窄性毛细支气管炎病理BO从组织学上变化大，可分为轻的细支气管炎到细支气管和气管被纤维化组织完全阻塞。早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是终末毛细支气管腔。病理炎症渗出有淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。毛细支气管扭曲和包含粘液栓。进一步发展粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。BO经常侵犯外周的支气管和细支气管少数情况下侵犯大支气管包括软骨。这些结果导致严重气道阻塞和进行性呼吸困难。病理BO经常侵犯外周的支气管和细支气管少数情况下侵犯大支气管包括软骨。这些结果导致严重气道阻塞和进行性呼吸困难。临床表现慢性咳嗽、喘、运动耐受性差，重者可有三凹征。喘鸣音和湿性罗音是最常见体征。患儿往往表现为急性感染或肺损伤后持续出现以上症状达数月或数年。并且咳嗽、喘、湿性罗音、胸部X线的过度充气可因以后的呼吸道感染而加重。临床表现起病：急性或亚急性病程进展：缓慢临床病情：轻重不一，可有轻微症状，哮喘样发作，快速进展恶化直至死亡的病程变化主要表现：急性感染或肺损伤后持续出现慢性咳嗽、喘息、呼吸困难，运动耐受性差，对支气管扩张剂无反应，易患呼吸道感染，并可因此而症状加重常见体征：喘鸣音和爆裂音，呼吸增快，重者可有三凹征，杵状指不多见实验室检查血气分析肺功能影像学－－高分辨CT（HRCT）电子支气管镜检查肺活检（开胸或胸腔镜的肺活检）实验室检查－血气分析低氧血症，动脉血氧饱和度降低可用来评估病情的严重程度实验室检查－肺功能常用而重要的方法

重要指标用来诊断小气道疾病的方法

FEV1:第一秒用力呼气容积（forcedexpiratoryvolumein1second）

FEF25－75:呼气中期的用力呼气流速(mid-expiratoryflowrate)影像学的检查BO的胸片主要表现为无明显实变的过度通气。BO时其HRCT的特点为：支气管壁增厚、支气管扩张、Mosaic灌注、肺不张、黏液栓。影像学－－胸片示过度通气HRCT在报道的20例感染后BO的HRCT研究中:所有的病人均有气体滞溜和马赛克征象。认为马赛克征象的出现高度提示BO的诊断呼气相的气体滞溜更敏感.影像学马赛克灌注征马赛克灌注征为肺密度减低区域合并血管管径的细小，通常边界不清。相邻的肺密度增高区域血管影粗，表明灌注增高。马赛克灌注征的意义有文献报道比较14例BO患儿和30例严重哮喘的患儿的HRCT

结果BO呼气相的气体潴溜占100%，为BO的最常见的表现。其次为支气管壁增厚占93%，磨玻璃改变占50%，马赛克征占50%，严重哮喘患儿的CT可见呼气相的气体潴溜和支气管壁增厚，但马赛克征象仅1例，马赛克灌注征马赛克征象的出现高度提示BO的诊断。单侧透明肺单侧透明肺（unilateralhyperlucentlung）又称为SwyerJamesMacleodSyndrome。是一临床、病理、x线综合征。患侧肺或肺叶（段）过度透亮，呼气时气体储溜明显。肺容积可正常或不同程度的缩小，病肺之血管纤细、稀疏、短缩。病理也为闭塞性的细支气管炎影像学

单侧透明肺（Swyer-James综合征）：幼年时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后，气道损伤伴有血管炎的改变，阻止了肺泡囊的正常发育单侧肺部分或全部体积减小，纹理稀少，及透光度增强

单侧透明肺肺功能肺功能可显示阻塞性通气功能障碍或混合性的通气功能障碍实验室检查－电子支气管镜除外气道发育畸形取支气管粘膜活检肺活检为确诊的金标准但由于其分布的斑片状，不一定取到病变部位难于被家长接受。诊断病理诊断的局限性：病变呈补丁样分布有创敏感率为15－78％特异性75－93％。病情重，家长难以接受。临床诊断OB的条件：①急性感染或急性肺损伤后的6周以上反复或持续气促、喘息或咳嗽,喘鸣对支扩剂无反应。②胸片与临床表现轻重不符。临床很重，但胸片多为过度通气。③肺CT：支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、Mosaic灌注④肺功能示通气功能障碍⑤胸片为单侧透明肺⑹排除其他阻塞性疾病如哮喘、先天性纤毛运动不良征、免疫功能缺陷症、胰腺纤维囊性变等。临床诊断的要点急性感染病史后持续喘息、咳嗽持续6周以上。结合肺功能和高分辨CT的改变来诊断。在临床诊断过程中既往健康，有急性感染病史，排除其他呼吸系统的疾病最为重要。随访临床和影像学的改变持续也是很重要的诊断条件。鉴别诊断支气管哮喘--此组患儿以咳嗽、气促为特点，喘鸣音持续时间长，非可逆性。用β2激动剂无反应，与哮喘不符。间质性肺炎--此组患儿喘息、呼吸困难重；胸片相对轻，为过度充气。CT也无弥漫间质炎及纤维化的改变。故与肺纤维化、间质性肺炎不符。感染后BO与感染后反复喘息的鉴别

感染感染后BO反复喘息症状湿罗音影像学的改变病理生理持续持续持续毛细支气管的闭塞间断缺乏间断气管的高反应对支气管扩张剂的反应预后不好