吉兰巴雷综合征-课件

吉兰⁃巴雷综合征1ppt课件吉兰⁃巴雷综合征1ppt课件一、发展史二、流行病学研究三、病因与发病机制四、病理改变五、临床表现六、诊断七、治疗八、预后2ppt课件一、发展史2ppt课件一、吉兰⁃巴雷综合征的简史1969年由Asbury首次吉兰⁃巴雷综合征的概念1986年Feasby等提出轴索性吉兰⁃巴雷综合征20世纪90年代初，李春岩等提出急性运动轴索性神经病（AMAN）的概念3ppt课件一、吉兰⁃巴雷综合征的简史1969年由Asbury首次吉李春岩中国工程院院士，著名神经内科学家，李春岩教授还是国际神经病学权威组织-----美国神经病学学会唯一的中国会员，……

在国际上首先提出并命名急性运动轴索型GBS,是一个新的亚型。4ppt课件李春岩4ppt课件2010年《中国吉兰⁃巴雷综合征诊治指南》将吉兰⁃巴雷综合征分为：急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP

急性运动轴索性神经病AMAN

急性运动感觉轴索性神经病AMSANMillerFisher综合征等5ppt课件2010年《中国吉兰⁃巴雷综合征诊治指南》将吉兰⁃巴雷综合二、流行病学研究全球的年发病率为0.60~4/10万男性为女性的1.50倍无明显的季节倾向儿童、青壮年好发6ppt课件二、流行病学研究全球的年发病率为0.60~4/10万6p三、病因与发病机制1.前驱感染2.宿主因素3分子模拟

7ppt课件三、病因与发病机制1.前驱感染7ppt课件1.前驱感染超过2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状空肠弯曲菌、巨细胞病毒（CMV）、EB病毒（CBV）、肺炎支原体（Mp）、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。8ppt课件1.前驱感染超过2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠交叉抗原空肠弯曲菌感染证据者为15%~91%，特别是以腹泻症状为前驱感染的患者，大多与AMAN亚型相关空肠弯曲菌亚型所含糖脂成分与人类神经细胞膜上的神经节苷脂具有相同的抗原决定簇，而神经节苷脂与神经功能密切相关9ppt课件交叉抗原空肠弯曲菌感染证据者为15%~91%，特别是以腹2.宿主因素同一种空肠弯曲菌菌株感染宿主后（如出现腹泻）并非所有宿主均产生神经系统损害。表明宿主对病原体入侵所产生的免疫反应可能存在个体差异性。目前，已发现数十种疾病与人类白细胞抗原（HLA）多态性相关联，其中大多数为自身免疫性疾病10ppt课件2.宿主因素10ppt课件3.分子模拟（molecularmimicry）学说

外来致病因子由于具有与机体某组织结构相同或相似的抗原决定簇，在刺激机体免疫系统产生抗体后，这种抗体既与外来抗原物质结合又可发生错误识别，与体内具有相同抗原决定簇的自身组织发生免疫反应，从而导致自身组织发生免疫损伤。11ppt课件3.分子模拟（molecularmimicry）学说11p

分子模拟性免疫损伤

CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)

发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）

抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+GM1或GD1a

周围神经损伤12ppt课件分子模拟性免疫损伤12ppt课件不同亚型的发病机制1）AIDP的发病机制：抗GM1抗体IgG型，该抗体与持续性运动功能损害和严重的临床表现有关狂犬病疫苗引起的AIDP和抗髓鞘碱性蛋白（MBP）抗体与T细胞反应有关周围神经髓鞘蛋白22型13ppt课件不同亚型的发病机制1）AIDP的发病机制：13ppt课件AIDP（发病3~9d）尸检标本的观察结果发现：由抗体介导的补体活性产物C3d及其终末复合物C5b⁃9沉积于有髓神经纤维许旺细胞（SCs）的表面及髓鞘外板层，引起髓鞘空泡样变性，随后淋巴细胞、巨噬细胞浸润，巨噬细胞伸出指状突起从髓鞘外板层撕剥吞噬髓鞘，使轴索裸露，严重时可继发轴索损害。14ppt课件AIDP（发病3~9d）尸检标本的观察结果发现：2）轴索性吉兰⁃巴雷综合征的发病机制：由感染性生物体（如空肠弯曲菌）携带的神经节苷脂样抗原发起针对神经节苷脂的自身免疫性攻击3）MillerFisher综合征的发病机制：

>85%的MillerFisher综合征患者的血清中可检GQ1b抗体15ppt课件2）轴索性吉兰⁃巴雷综合征的发病机制：15ppt课件病理改变周围神经的组成：神经原纤维→

神经束→

周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）16ppt课件病理改变周围神经的组成：16ppt课件临床表现起病（1）急性或亚急性（2）病前1-3周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)17ppt课件临床表现起病17ppt课件运动感觉系统损伤肢体运动障碍

（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周18ppt课件运动感觉系统损伤肢体运动障碍18ppt课件颅神经瘫痪

（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫19ppt课件颅神经瘫痪

（1）对称或不对称的颅神经麻痹19ppt课件感觉障碍

（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）20ppt课件感觉障碍

（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻20ppt课件植物神经功能障碍

（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、手足肿胀、血压轻度增高、括约肌功能障碍（少见）21ppt课件植物神经功能障碍

（1）早期、一过性、大多轻微21ppt课件治疗IgG疗法血浆置换疗法类固醇激素疗法免疫抑制剂疗法康复治疗22ppt课件治疗IgG疗法22ppt课件静脉注射人血IgG的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节：①提供特异性抗体并中和致病性自身抗体，加速IgG抗体的分解代谢；②中和超抗原，调节抗原识别相关分子；③阻止补体结合并防止膜溶解性攻击性免疫复合物形成；④封闭巨噬细胞和月细胞表面FC（结晶片段）受体，导致B细胞自身抗体形成受抑制；⑤影响细胞因子等炎性介质；⑥陨早有直接修复髓鞘的功能.23ppt课件静脉注射人血IgG的作用机制尚不清楚，可能通过以下几个环节血浆置换每次交换血浆为40~50ML/KG,5~8次为每个疗程血浆置换是与支持治疗相比，最早发现有效和唯一证实有效的GBS治疗手段。血浆置换：单重血浆置换

双重血浆置换（DFPP）

免疫吸附禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。24ppt课件血浆置换24ppt课件类固醇激素疗法的机制稳定细胞膜的结构；对神经系统产生强烈的免疫抑制作用；减轻脱髓鞘程度和急性期神经根的水肿，改善神经电传导;25ppt课件类固醇激素疗法的机制稳定细胞膜的结构；25ppt课件免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果不佳时，可选用免疫抑制剂治疗，如环磷酚胺、甲氨蝶吟等药物26ppt课件免疫抑制剂疗法当应用激素治疗及血浆置换法等治疗方案无效或效果康复治疗恢复期康复训练目