心脏疾病心胸外科-课件

SurgicalTreatmentofHeartDiseases

心脏疾病2020/11/131SurgicalTreatmentofHeartDtheancientEgyptians,everythingcamefromtheheart:thethoughts,theactions,thetearsandeventhesperm.

theheartwastheseatofthesoul,thereforeshouldnotbehandled.

2020/11/132theancientEgyptians,everyth精品资料精品资料你怎么称呼老师？如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你是否会认为老师的教学方法需要改进？你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？教师的教鞭“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我笨，没有学问无颜见爹娘……”“太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”心脏疾病心胸外科-课件十九世纪末至二十世纪初心包炎手术被认为是“胆量过人”的手术。绝大多数外科医生对心脏禁区敬而远之。蜚声世界的外科大师持坚决的反对态度.直到上世纪初，最富于想象力的科幻作家也未曾萌发在心脏上施行手术的念头—心脏是外科医生的最后禁区！2020/11/135十九世纪末至二十世纪初—心脏是外科医生的最后禁区！2020/"SurgeryofthehearthasprobablyreachedthelimitssetbyNaturetoallsurgery.Nomethod,nonewdiscovery,canovercomethenaturaldifficultiesthatattendawoundoftheheart,"1896年StephenPaget爵士：1883年TheoderBillroth："Asurgeonwhotriestosutureaheartwounddeservestolosetheesteemofhiscolleagues,"GermansurgeonTheodorBillroth.(1829-1894)

the"seedandsoil"theory

2020/11/136"Surgeryofthehearthasprob

但是，权威们的“结论”并没有使勇敢者停止探索的脚步！2020/11/137但是，权威们的“结论”并没有使勇敢者停止探1896年，德国的Rehn成功地为一位22岁女性心脏刀刺伤的病人进行了右心室的缝合；1913年，Rehn施行了心包剥脱术；(1849–1930)

LudwigWilhelmCarlRehn

心脏外科发展史上第一人

Fromthenon,themythandrespectoftheheartwasbroken,andthesacrosanctseatofthesoulwasopentosurgery.

theyear1896isconsideredbymanyhistoriansasthebirthdayofcardiacsurgery.2020/11/1381896年，德国的Rehn成功地为一位22岁女性心脏刀刺伤的AlexisCarrel(1873～1944)

thefatherofvascularsurgeryThepioneeroforgantransplantation

In1912,hewasthefirstpersoninAmericatobeawardedtheNobelPrizeforPhysiologyandMedicine,inspiteofbeingFrench.

190219122020/11/139AlexisCarrel(1873～1944)

TheodoreTuffier(1857-1929)

intratrachealanesthesia1896pulmonaryresection1891experimentalcardiacsurgery

ThepioneerofcaridiacandthoracicsurgeryThefirstattempttoopenastenoticheartvalveinahumanwascarriedoutbyDr.TheodoreTuffier,aFrenchsurgeon,onJuly13,1912.2020/11/1310TheodoreTuffier(1857-1929)i(July30,1888-August16,1947)

ElliottCutler

1923,theworld’sfirstsuccessfulheartvalvesurgery

Teratomyknife

A12-year-oldgirlsufferedfromrheumaticfever.2020/11/1311(July30,1888-August16,19SirHenrySouttar(1875-1964)SurgeonTheLondonHospitalHenrySouttar经左心耳行二尖瓣狭窄交界分离术；1925,theworld’sfirstsuccessfulcommissurotomy2020/11/1312SirHenrySouttar(1875-1964)SRobertE.Gross,

In1938Dr.RobertEdwardGrossattheChildren'sHospitalinBostonperformedthefirstoperationforpatentductusarteriosus.

"youknowLorraine,ifyoudidn'tsurviveIwouldhaveendedupbeingafarmer.

——开创手术治疗先天性心脏病的先河；Thepioneerofcongenitalheartdiseasesurgery2020/11/1313RobertE.Gross,In1938Dr.R尽管取得了成功，但外科医生仍在心脏的大门外徘徊。切开心脏，在直视下从容不迫地矫正心内畸形，成了许多外科医生所憧憬的理想。2020/11/1314尽管取得了成功，但外科医生仍在心脏的大门外徘徊。切开心脏，在

体外循环技术的诞生

——年轻的JohnGibbon医生为打开心脏禁区的大门做出了杰出的贡献。2020/11/1315体外循环技术的诞生——年轻1953年5月6日是一个值得纪念的日子：

JohnGibbon创造的人工心肺机正式投入临床应用，为一位19岁的小姑娘施行了ASD修补术。患者术前在半年时间里发生3次心衰；体外循环时间为26分钟，术后病人顺利恢复。

同年HenrySwan（USA）推出低温麻醉方法在直视下修复ASD。2020/11/13161953年5月6日是一个值得纪念的日子：同年Henry

从此，心脏外科进入了一个新时代。心脏外科医生以体外循环和低温麻醉为武器，将征服心脏禁区的梦想变为现实。2020/11/1317从此，心脏外科进入了一个新时代。心脏外科医生以体外循环ExtracorporealCirculationor

定义：利用特殊人工装置将回心静脉血引出体外进行气体交换，调节温度和过滤后输回体内动脉的生命支持技术装置：Pump、OxygenatorThermoregulator、Micro-filter

心内直视手术基础2020/11/1318体外循环ExtracorporealCircula心内直视手术基础2020/11/1319心内直视手术基础2020/11/1319氧和器滚压泵离心泵心内直视手术基础2020/11/1320氧和器滚压泵离心泵心内直视手术基础2020/11/13202020/11/13212020/11/13212020/11/13222020/11/13222020/11/13232020/11/1323心内直视手术基础Hypothermia（低温）浅低温28～30℃中低温24～28℃深低温20～24℃MyocardialProtection（心肌保护）Cardioplegia（4℃高钾20mmol/L）2020/11/1324心内直视手术基础Hypothermia（低温）2020/111、代谢改变：与组织灌注不良有关；2、电解质失衡：突出的是低血钾；3、血液稀释和血液破坏：最突出的是红细胞和凝血因子、凝血机制的破坏；4、肺、肾等器官的功能减退；5、全身炎症样反应：补体激活，炎症反应介质释放体外循环中潜在的病理损伤2020/11/13251、代谢改变：与组织灌注不良有关；体外循环中潜在的病理损伤2体外循环的并发症

(ComplicationsofCardiopulmonarybypass)

（一）脑、精神并发症：

1、脑缺氧

2、硬膜外、硬膜外血肿

3、脑栓塞（二）低血压及低心排综合症（三）术后凝血机制障碍（四）酸碱平衡及电解质紊乱（五）肾功能不全（六）灌注肺（ARDS）2020/11/1326体外循环的并发症

(ComplicationsofCarClassificationofHeartdiseases

心脏疾病的分类HeartDiseasesAcquireddiseaseCongenitaldiseaseAtrialseptaldefectVentricularseptaldefectPatentductofarteryTetralogyofFallotCoronaryarterydiseaseValvulardiseasesPericardialdiseasesTumoroftheheart2020/11/1327ClassificationofHeartdiseasCoronaryarterydisease2020/11/1328Coronaryarterydisease2020/11心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外科治疗冠心病（CAD）概述欧美是高发病我国发病率逐年↑2020/11/1329心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外Anatomyofcoronaryartery

2020/11/1330Anatomyofcoronaryartery

2CORONARYHEARTDIEASE2020/11/1331CORONARYHEARTDIEASE2020/11/1心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外科治疗冠心病（CAD）病理与病理生理冠脉造影直径↓1/3→面积↓50%轻度直径↓1/2→面积↓70%中度直径↓2/3→面积↓90%重度心肌供血不足,产生心绞痛,心肌梗塞,室壁瘤,乳头肌断裂,室间隔穿孔2020/11/1332心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外正常冠状动脉造影图2020/11/1333正常冠状动脉造影图2020/11/1333冠状动脉病变造影图2020/11/1334冠状动脉病变造影图2020/11/1334心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外科治疗冠心病（CAD）药物治疗手术方法经皮球囊扩张术PTCA冠状动脉搭桥术CABG2020/11/1335心血管疾病的外科治疗

——常见心血管疾病的外（1）左主干病变，狭窄病变大于50％。手术13.3年vs药物6.6年。

（2）对等同于左主干病变，即左前降支近段及左回旋支近段明显狭窄（≥70％以上）应选择搭桥手术。13.1年vs6.4年。

（3）合并糖尿病的两支以上血管病变，尤其是两支血管病变伴有前降支近段狭窄。

（4）三支或多支血管弥漫性病变，伴有左心功能减退，应行搭桥手术。

（5）单支血管病变尤其是前降支或右冠状动脉近段长段病变。

（6）急性心肌梗死伴有心源性休克。

（7）合并需要外科手术治疗的心脏机械并发症如腱索断裂二尖瓣返流、室间隔穿孔或合并室壁瘤者。

（8）稳定型心绞痛内科治疗无效，不稳定性心绞痛；心梗后心绞痛；无Q波型心肌梗死。

（9）部分介入治疗失败或出现肋急性并发症者，如严重的冠脉损伤等。

（10）搭桥术后心绞痛复发再次搭桥手术。

冠脉搭桥手术适应症2020/11/1336（1）左主干病变，狭窄病变大于50％。手术13.3年vs药物SaphenousveinusedforbypassingrightcoronaryarteryandcircumflexcoronaryarteryInternalmammaryartery(IMA)usedforbypassingleftanteriordescendingcoronaryarteryPatencyrateover90%after10yearsIfmoreveinsareneeded,alternativesitessuchasupperextremityveinscanbeusedPatencyrateaslowas47%after4.6yearsBJHarlan,etal;ManualofCardiacSurgeryConduitsUsedforBypass2020/11/1337SaphenousveinusedforbypassBYPASSSURGERY2020/11/1338BYPASSSURGERY2020/11/13382020/11/13392020/11/13392020/11/13402020/11/1340PCICABG2020/11/1341PCICABG2020/11/1341Patel,M.R.etal.JAmCollCardiol2009;53:530-553冠心病高危患者PCIVSCABG选择A适合

U不确定

I不适合2020/11/1342Patel,M.R.etal.JAmColl我国2006年PCI和CABG数量比较2020/11/1343我国2006年PCI和CABG数量比较2020/11/134美国2006年PCI和CABG数量比较2020/11/1344美国2006年PCI和CABG数量比较2020/11/134Heartvalvediseases2020/11/1345Heartvalvediseases2020/11/13Thefunctionofheartvalve单向阀门2020/11/1346Thefunctionofheartvalve单向阀Normalheartvalve2020/11/1347Normalheartvalve2020/11/1347二尖瓣解剖2020/11/1348二尖瓣解剖2020/11/1348三尖瓣、肺动脉瓣解剖2020/11/1349三尖瓣、肺动脉瓣解剖2020/11/1349三尖瓣解剖2020/11/1350三尖瓣解剖2020/11/1350主动脉瓣膜2020/11/1351主动脉瓣膜2020/11/1351病变瓣膜2020/11/1352病变瓣膜2020/11/1352病变瓣膜2020/11/1353病变瓣膜2020/11/1353病变瓣膜2020/11/1354病变瓣膜2020/11/1354定义：是由于炎症、退行性改变、粘液样变性、先天性畸形、缺血性坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣膜口狭窄和/或关闭不全。临床上最常见为风湿热所致风湿性心脏瓣膜病心脏瓣膜病2020/11/1355定义：是由于炎症、退行性改变、粘液样变性、先天性畸形、缺血性

风湿性心脏瓣膜病二尖瓣95%～98%（最常见）主动脉瓣20%～25%三尖瓣5%肺动脉瓣1%联合瓣膜病20%～30%2020/11/1356风湿性心脏瓣膜病2020二尖瓣狭窄隔膜型：瓣膜交界处粘连和/或瓣膜本身增厚但瓣膜尚有一定的弹性能自由活动漏斗型：瓣膜极度增厚腱索、乳头肌粘连缩短瓣膜活动显著受限瓣口呈“鱼口”状，常伴二闭病理解剖与病理生理2020/11/1357二尖瓣狭窄隔膜型：瓣膜交界处粘连和/或瓣膜本身增厚但瓣膜尚有二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理2020/11/1358二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理2020/11/1358二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理正常：4-6cm2

轻度：>1.5cm2中度:1～1.5cm2重度:<1cm22020/11/1359二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理正常：4-6cm22020/1二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理过程：左房代偿期：<2cm2左房扩张肥厚无症状左房失代偿期：<1.5cm2左房衰竭肺淤血右心受累期：肺动脉高压、右室肥厚右心衰2020/11/1360二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理过程：左房代偿期：<2cm2左房二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理二狭主要累及左心房和右心室易发生房颤2020/11/1361二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理2020/11/1361二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症左心衰呼吸困难咯血咳嗽、声嘶右心衰2020/11/1362二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理症状左心衰2020/11/136二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症二尖瓣面容、心前区隆起震颤梨形心心尖区隆隆样DM心尖区S1亢进开瓣音GrahamSteell杂音P2亢进、分裂2020/11/1363二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理症状二尖瓣面容、心前区隆起震颤梨二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症2020/11/1364二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理症状2020/11/1364二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症房颤：最常见的早期并发症右心衰：主要致死原因之一血栓栓塞：脑栓塞肺部感染、感染性心内膜炎急性肺水肿2020/11/1365二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理症状房颤：最常见的早期并发症20二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：梨形心肺淤血2020/11/1366二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理X线：梨形心2020/11/13二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：梨形心、肺淤血心电图：双峰P2020/11/1367二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理X线：梨形心、肺淤血2020/1二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：梨形心、肺淤血心电图：双峰P心超：“城墙样”（最敏感、最可靠）2020/11/1368二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理X线：梨形心、肺淤血2020/1二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查诊断病史:病因诊断体检:心尖区有隆隆样DM辅检:X线或ECG示左心房增大心超可确诊2020/11/1369二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理病史:病因诊断2020/11/1二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现辅助检查诊断治疗减轻心脏负荷，保护心功能抗凝、抗血小板球囊扩张术、二尖瓣分离术人工瓣膜置换术2020/11/1370二尖瓣狭窄病理解剖与病理生理减轻心脏负荷，保护心功能2020二尖瓣关闭不全风心病为国内最常见病因常与二狭同时存在亦可单独存在分为急性和慢性2020/11/1371二尖瓣关闭不全风心病为国内最常见病因2020/11/1371二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理主要累及左心房、左心室2020/11/1372二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理主要累及左心房、左心室20二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症取决于返流的严重程度及进展速度急性：呼吸困难、急性左心衰、心源性休克慢性：心输出量减少2020/11/1373二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理取决于返流的严重程度及进展速二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征心尖搏动增强，并向左下移位心浊音界向左下扩大心尖区全收缩期粗糙吹风样杂音心尖部S1减弱P2亢进或分裂脉搏细2020/11/1374二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理心尖搏动增强，并向左下移位心二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症感染性心内膜炎发生率较高栓塞较少见心衰出现较晚2020/11/1375二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理感染性心内膜炎发生率较高20二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现辅助检查X线：左房、左室大心电图：心超：彩色返流2020/11/1376二尖瓣关闭不全病理解剖与病理生理2020/11/1376主动脉瓣狭窄病理解剖与病理生理主要累及左心室

2020/11/1377主动脉瓣狭窄病理解剖与病理生理主要累及左心室2020/11主动脉瓣狭窄病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症劳力性呼吸困难、晕厥、顽固性心绞痛主动脉瓣区粗糙而响亮的收缩期喷射性杂音2020/11/1378主动脉瓣狭窄病理解剖与病理生理劳力性呼吸困难、晕厥、顽固性心主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理主要累及左心室

2020/11/1379主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理主要累及左心室2020/主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理主闭→舒张期返流左心室双重受血左心室扩大、离心性肥厚DBp↓

冠脉血供↓心肌缺血耗氧量增加重要脏器供血不足CO↑、SBp↑左心衰2020/11/1380主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理主闭→舒张期返流左心室双重主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理临床表现症状体征并发症左心衰和肺淤血主动脉瓣区舒张期哈气样杂音周围血管征2020/11/1381主动脉瓣关闭不全病理解剖与病理生理左心衰和肺淤血主动脉瓣区舒二尖瓣闭式扩张术2020/11/1382二尖瓣闭式扩张术2020/11/13822020/11/13832020/11/1383

体外循环下二尖瓣成形术（部分疗效不好，需二次换瓣）

2020/11/1384体外循环下二尖瓣成形术2020/11/1机械瓣

(MechanicalValve)2020/11/1385机械瓣

(MechanicalValve)2020/11/Starr-Edwards球笼瓣

第一代机械瓣膜2020/11/1386Starr-Edwards球笼瓣

第一代机械瓣膜2020/迄今全世界175，000患者采用Starr-Edwardsvalve不足：非中心血流、血流动力学改善差笼罩高大、重量重Starr-Edwardsvalve

2020/11/1387迄今全世界175，000患者采用Starr-EdwardsMechanicalValve2020/11/1388MechanicalValve2020/11/13881964年，我国成功研制第一枚人造机械瓣膜蔡用之教授2020/11/13891964年，我国成功研制第一枚人造机械瓣膜蔡用之教授20201965年6月12日蔡用之教授带领下成功进行了第一例瓣膜置换2020/11/13901965年6月12日蔡用之教授带领下2020/11/1390

碟笼瓣1964

第二代机械瓣膜2020/11/1391碟笼瓣1964

第二代机械瓣膜2020碟笼瓣

第二代机械瓣膜不足：1.跨瓣压差大2.易受干扰：血栓、瓣下结构、心内膜等3.碟片边缘磨损或支架断裂事故。结论：不理想2020/11/1392碟笼瓣

第二代机械瓣膜不足：2020/11/1392VanderSpuy"toiletseat"valve

马桶盖易形成血栓2020/11/1393VanderSpuy"toiletseat"val侧倾碟瓣1969

第三代机械瓣膜Bjork-Shiley2020/11/1394侧倾碟瓣1969

第三代机械瓣膜Bjork-ShilMedtronichallLillehei-Kaster2020/11/1395MedtronichallLillehei-Kaster2Medtronichallvalve

2020/11/1396Medtronichallvalve2020/11/1侧倾碟瓣虽然较球笼瓣膜与碟笼瓣血流动力学大大改善，有效的降低了跨瓣压差，但依旧为偏心血流，仍不符合生理2020/11/1397侧倾碟瓣虽然较球笼瓣膜与2020/11/1397St.Jude双叶瓣膜1977

第四代机械瓣膜2020/11/1398St.Jude双叶瓣膜1MechanicalValve2020/11/1399MechanicalValve2020/11/1399术中切除的病变瓣膜术中置入的人工瓣膜2020/11/13100术中切除的病变瓣膜术中置入的人工瓣膜2020/11/1310MVR缝人工瓣膜2020/11/13101MVR缝人工瓣膜2020/11/131012020/11/131022020/11/131022020/11/131032020/11/13103机械瓣膜机械瓣膜的诞生挽救了成千上万病人的生命，但其仍然不完美。终生抗凝每日服药，影响生活质量增加出血机会增加栓塞风险机械瓣膜特殊的响声2020/11/13104机械瓣膜机械瓣膜的诞生挽救了成千上万病人的生命，但其仍然不完BiologicalProsthesis2020/11/13105BiologicalProsthesis2020/11/Porcinetissuevalve

19772020/11/13106Porcinetissuevalve

19772020/AorticValveAllograft-theHomograftValve2020/11/13107AorticValveAllograft-theHCarpentier-Edwards

AorticPorcineBioprosthesis

2020/11/13108Carpentier-Edwards

AorticPorCarpentier-EdwardsDuraflexLowPressurePorcineMitralBioprosthesis

2020/11/13109Carpentier-EdwardsDuraflexLoEdwardsPrimaPlusStentless

PorcineBioprosthesis

2020/11/13110EdwardsPrimaPlusStentless

生物瓣膜特点优点:1.瓣口面积大2.跨瓣压差小3.结构上更接近人体缺点:使用寿命短2020/11/13111生物瓣膜特点优点:2020/11/13111目前瓣膜置换发展的现状前者占全世界整个市场的70%左右，而在发展中国家几乎是100%。后者占30%左右，在发达国家中与机械瓣平分天下机械心脏瓣膜主要是用于青壮年生物心脏瓣膜主要是用于老年人2020/11/13112目前瓣膜置换发展的现状前者占全世界整个市场的70%左右，而在瓣膜植入后影像学表现2020/11/13113瓣膜植入后影像学表现2020/11/13113瓣膜植入后影像学表现2020/11/13114瓣膜植入后影像学表现2020/11/13114胸片表现2020/11/13115胸片表现2020/11/13115瓣膜植入后影像学表现2020/11/13116瓣膜植入后影像学表现2020/11/13116二尖瓣置换主动脉瓣置换常规手术切口小切口瓣膜置换2020/11/13117二尖瓣置换主动脉瓣置换常规手术切口小切口瓣膜置换2020/1小切口主动脉瓣置换2020/11/13118小切口主动脉瓣置换2020/11/13118小切口二尖瓣置换2020/11/13119小切口二尖瓣置换2020/11/13119Congenitalheartdiseases2020/11/13120Congenitalheartdiseases2020/定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。2020/11/13121定义先天性心脏病（congenitalhear发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]我国每年约有15-20万先心病患儿出生2020/11/13122发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]病因1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用2020/11/13123病因1、环境因素：2020/11/131232020/11/131242020/11/13124房间隔缺损

AtrialSeptalDefect

（VSD）2020/11/13125房间隔缺损2020/11/13125房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。Overview(一)概述2020/11/13126房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人Atrialseptaldefect(ASD)分类房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型2020/11/13127Atrialseptaldefect(ASD)分类2020/11/131282020/11/13128ASD病理生理

上、下腔静脉肺静脉右心房分流左心房

血量增多血量减少右心室（扩大）左心室（血量减少）肺动脉（扩张）主动脉血量减少肺循环充血体循环供血不足右心衰、艾森门格综合症2020/11/13129ASD病理生理2020/11/13129一般表现

ASD小而分流量少者，可无任何临床症状

ASD大而分流量多者，可有活动后心悸气促，易患呼吸道感染和肺炎心脏检查心前区隆起无震颤心界扩大

L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，呈喷射性

P2亢进伴固定分裂ASD临床表现2020/11/13130一般表现ASD临床表现2020/11/131302020/11/131312020/11/13131Treatment(ASD)小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm）在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法。2020/11/13132Treatment(ASD)小分流量的房间隔缺损（单发、直径2020/11/131332020/11/131332020/11/131342020/11/13134房缺堵闭2020/11/13135房缺堵闭2020/11/13135室间隔缺损

VentricularSeptalDefect

（VSD）2020/11/13136室间隔缺损2020/11/13136Overview1.小儿最常见的先天性 心脏病2.占我国先天性心脏病 的50%3.约25%单独存在，其余 合并其它畸形(一)概述2020/11/13137Overview1.小儿最常见的先天性 心脏病(一)概述（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。2020/11/13138（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型78%20%2%2020/11/13139干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型78分类膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内干下型缺损无自然闭合的可能2020/11/13140分类膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以

左心房左心室主动脉体循环有效循环右心室无效循环

（二）

病理生理肺动脉肺循环肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSD2020/11/13141

1.小型室缺（Roger病）(1)＜5mm或缺损面积＜0.5cm2/m2体表面积(2)心室水平左向右分流量少(3)血流动力学变化不大2020/11/131421.小型室缺（Roger病）2020/11/13142

2.

中型室缺(1)５～１５mm或缺损面积0.5～1.0cm2/m2 体表面积(2)肺循环血流量可达体循环的1.5～3.0倍 以上(3)肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时 期不增高2020/11/131432.中型室缺2020/11/1314(1)＞１５mm或缺损面积＞１.０cm2/m2(2)血液在两心室自由交通(3)艾森曼格综合征

EisenmengerSyndrome3.

大型室缺2020/11/13144(2)血液在两心室自由交通(3)艾森曼格综合征Eisenm艾森曼格综合征EisenmengerSyndrome

左向右分流型先心病由于大量左向右分流使肺循环血流量增加,当超过肺血管床的容量限度时,出现容量性肺动脉高压,肺小动脉痉挛,肺小动脉中层和内膜层渐增厚,管腔变小、梗阻。随着肺血管病变进行性发展则渐变为不可逆的梗阻性肺动脉高压。当右室收缩压超过左室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森曼格综合征2020/11/13145艾森曼格综合征EisenmengerSyndrome上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSD肺静脉室间隔缺损的血液动力学改变2020/11/13146上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室V大量左向右分流

容量型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压艾森曼格综合征体循环血流量主动脉弓影肺循环血流量肺充血

支气管肺炎左心室肥厚青紫室间隔缺损的血液动力学改变生长发育迟缓充血性心力衰竭右心室肥厚肺动脉段突出左心房扩大消瘦、乏力心悸、气短感染性心内膜炎2020/11/13147大量左向右分流容量型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压艾森曼格综合

小型缺损症状:无体征:1.体检时胸骨左缘第3、4肋间响亮的全收缩期杂音

2.肺动脉第二音正常或稍增强

3.常伴有震颤（三）临床表现Clinicalmanifestations2020/11/13148小型缺损（三）临床表现Clinic体征：望诊：心前区饱满,心脏搏动活跃叩诊：心界扩大触诊：L3、4收缩期震颤听诊：1.胸骨左缘第三、四肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向四周广泛传导

2.心尖区可闻及二尖瓣相对狭窄的较柔和舒张中期杂音缺损较大2020/11/13149体征：缺损较大2020/11/13149大型缺损症状:青紫体征:1.心脏杂音较轻

2.肺动脉第二音显著亢进2020/11/13150大型缺损2020/11/13150无明显改变肺动脉段延长轻微突出肺野轻度充血小型室缺2020/11/13151无明显改变小型室缺2020/11/131511.心影轻、中度增大2.左、右心室增大，以左室增大为主3.主动脉弓影较小4.肺动脉段扩张5.肺野充血中型缺损2020/11/131521.心影轻、中度增大中型缺损2020/11/131521.心影中度以上增大,呈二尖瓣型2.左、右心室增大,多以右室增大为主3.主动脉影缩小4.肺动脉段明显突出5.肺野明显充血大型缺损2020/11/131531.心影中度以上增大,呈二尖瓣型大型缺损2020/11/13小型缺损：正常或轻度左室肥大中型缺损：左室肥厚大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚2.

心电图Electrocardiogram2020/11/13154小型缺损：正常或轻度左室肥大2.心电图Electrocar3.超声心动图

Echocardiogram(1)二维显示缺损直接征象(2)彩色多普勒显示心室水平分流(3)频谱多普勒估算跨隔压差和肺动 脉压力

Qp/Qs=1正常

Qp/Qs≥1.5中等分流

Qp/Qs≥2大量分流2020/11/131553.超声心动图Echocardiogram(1)心尖四腔心位2D超声2020/11/13156心尖四腔心位2D超声2020/11/13156剑下五腔心位彩色多普勒超声2020/11/13157剑下五腔心位彩色多普勒超声2020/11/13157先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。(五)

治疗2020/11/13158先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较1.肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环／体循环量之比大于2：1时应及时处理。

2.自动张开和自动置入的装置（Amplatzer装置)经心导管堵塞是非开胸治疗的新技术。(五)

治疗2020/11/131591.肺动脉压力持续升高超过体循环压的1/2或肺循环／体循2020/11/131602020/11/13160动脉导管未闭

Patentductusarteriosus

（PDA）2020/11/13161动脉导管未闭2020/11/13161

占先心病发病15-20%足月新生儿出生后，大约15小时即发生功能性关闭80%在生后三个月，解剖性关闭生后一年在解剖学上应完全关闭(一)

概述Overview2020/11/13162占先心病发病15-20%(一)概述Overview2(二)

病理分型2020/11/13163(二)病理分型2020/11/13163肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭

血流动力学示意图

动脉导管PDA2020/11/13164肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左血流动力学改变

主动脉

↓PDA

肺动脉

↓肺循环血量增加

↓肺小动脉痉挛肺循环压力↑左心负荷↑↓↓↓管壁厚、纤维化右心负荷↑左心室肥大↓↓↓肺动脉压力↑↑右心室肥大左心衰竭↓↓左向右分流量↓右心衰竭↓右向左分流↓艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）2020/11/13165血流动力学改变主(三)临床表现

1.

症状

导管细：无症状

导管粗：(1)体循环血流量减少

(2)声音嘶哑

2020/11/13166(三)临床表现1.症状2020/11

2.体征(1)心脏:望诊：心前区隆起触诊：L2双期震颤，以收缩期明显叩诊：心浊音界扩大听诊：①胸骨左缘2、3肋间有粗糙响亮的连续性的机器样杂音

②心尖部可闻及较短的舒张期杂音

③肺动脉第二音（P2）亢进(2)脉压差增宽（>40mmHg)及周围血管征(3)下半身青紫（差异性紫绀），杵状趾(4)瘦长体型2020/11/131672.体征2020/11/13162020/11/131682020/11/13168

1.心电图

(四)

辅助检查Electrocardiogram(1)左心房、左心室肥大(2)肺动脉高压时左、右心室肥厚(3)严重者仅见右心室肥厚Auxiliary

examination2020/11/131691.心电图(四)辅助检查Electrocardiog2.X线检查(1)心胸比率增大(2)左心室、左心房增大(3)肺动脉段突出(4)肺门血管影增粗(5)肺门舞蹈征(6)肺野充血(7)主动脉弓增大2020/11/131702.X线检查2020/11/13170超声心动图胸骨旁大动脉短轴位2020/11/13171超声心动图胸骨旁大动脉短轴位2020/11/131714.

心血管造影angiocardiography2020/11/131724.心血管造影angiocardiography2020/

(六)

治疗1.手术（operation）2.介入疗法（interventionaltherapy）弹簧圈（coil）、蘑菇伞（Amplatzer）3.早产儿使用消炎痛2020/11/13173(六)治疗2020/11/13173PDA的手术切口2020/11/13174PDA的手术切口2020/11/13174PDA的解剖2020/11/13175PDA的解剖2020/11/13175主要手术并发症1.导管破裂,大出血

2.喉返神经损伤

3.假性动脉瘤形成

4.导管再通2020/11/13176主要手术并发症1.导管破裂,大出血

2.喉返法洛四联症

TetralogyofFallot

（TOF）2020/11/13177法洛四联症2020/11/13177

最常见的青紫型先天性心脏病约占所有先天性心脏病的10%(一)

概述Overview2020/11/13178最常见的青紫型先天性心脏病(一)概述Overview2(二)

病理解剖由四个畸形组成右室流出道梗阻室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚2020/11/13179(二)病理解剖由四个畸形组成右室流出道梗阻室间隔缺损主动脉(三)

病理生理肺动脉狭窄右心室（肥大）肺血流量减少（肺动脉段凹陷肺野清晰）血氧合不足（杵状指、趾）主动脉（血流量增加）混合血进入循环（青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性晕厥）（扩张）2020/11/13180(三)病理生理肺动脉狭窄右心室（肥大）肺血流量减少（肺动青紫（四）临床表现Clinicalmenifestations2020/11/13181青紫（四）临床表现Clinicalmenifestat蹲踞症状2020/11/13182蹲踞症状2020/11/13182杵状指趾2020/11/13183杵状指趾2020/11/13183阵发性缺氧发作2020/11/13184阵发性缺氧发作2020/11/13184Signs1.体循环血流量减少2.心脏:望诊:心前区略隆起触诊:一般无收缩期震颤叩诊:心浊音界正常或轻度扩大听诊:(1)胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ

～Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音

(2)肺