神经纤维瘤病课件

神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）神经纤维瘤病（Neurofibromatosis，NF）概念神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）：神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ）。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万；NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。概念神经纤维瘤病（neurofibromatosi诊断标准美国NIH（1987年）制定的NF1的诊断标准为满足以下7条中的2条或2条以上：①皮肤6个以上奶油咖啡斑：青春前期d>5mm;青春后期d>15mm；②多发神经纤维瘤或单发丛状神经纤维瘤；③腋窝或腹股沟多发性雀斑；诊断标准美国NIH（1987年）制定的NF1的诊断标准为满足④视神经胶质瘤；⑤虹膜多发Lisch结节(虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤)；⑥特异性骨改变如蝶骨翼发育不良，长骨骨皮质变薄，假关节等；⑦嫡系亲属有NFⅠ。④视神经胶质瘤；诊断标准NFⅡ的诊断标准为：①影像学确诊为双侧听神经瘤；②一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴发下列肿瘤中的两种：神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，施万细胞瘤，青少年后囊下晶状体浑浊。诊断标准NFⅡ的诊断标准为：二者的根本区别

在于NF-1患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的主要组成成分,如星型细胞和神经元;NF-2患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的覆盖物,如脑膜和雪旺氏细胞。

二者的根本区别

在于NF-1患者的颅内新生物来自于中临床表现1皮肤症状：（1）：几乎所有病例出生时就可以见到皮肤牛奶咖啡斑，形状大小不一，边缘不整，不凸出皮肤，好发于躯干不暴露部位。全身和腋窝雀斑也是特征之一。临床表现1皮肤症状：临床表现(2)：大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤，常伴有皮肤和皮下组织大量增生引起肢体弥漫性肥大，称为神经纤维瘤性象皮病。（3）：皮下包块主要分布于躯干和面部。数目不定，多可达数千，大小不等，质软无包膜，可引起疼痛，压痛，放射痛或感觉异常。临床表现(2)：大而黑的色素沉着常提示簇状神经纤维瘤，常临床表现2神经症状：约50％患者有神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起。（1）颅内肿瘤可压迫位听N、面N、三叉N等颅神经引起相应症状以及颅内压增高。（2）椎管内肿瘤常引起脊髓受压，出现疼痛，感觉运动异常，形成脊髓半切综合征表现。临床表现2神经症状：约50％患者有神经系统症状，主要由中枢脊髓半切综合征（Brown－Sequardsyndrome）：主要特征是病变同侧损害节段以下上运动神经元性瘫痪；同侧深感觉障碍及病变；对侧损害节段以下痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好；病变侧损害节段以下血管舒缩功能障碍。脊髓半切综合征（Brown－Sequardsyndrome3眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜有粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，为NFⅠ所特有。3眼部症状：上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿NFⅡ3个临床亚型1、Wishart型：重型，发病年龄多在10～20岁，进展迅速，表现为双侧听神经鞘瘤，肿瘤体积大，通常还合并颅内和脊髓的肿瘤；2、Gardner型：轻型，发病较晚，虽然表现为双侧听神经鞘瘤，但是合并颅内和脊髓的肿瘤较少：3、Segrnental型：不完全型，主要表现为单侧听神经鞘瘤和同侧的脑膜瘤。或局限于部分周围神

经系统的多发神经鞘瘤。

NFⅡ3个临床亚型NF-2型的中枢神经系统影像表现(1)双侧听神经瘤

(2)其他颅内肿瘤（双侧三叉神经根、双侧副神经节、舍下神经呈梭形增粗，并成明显强化表现）

(3)脑膜瘤通常为多发脑膜瘤

(4)脊柱及脊髓表现包括髓内室管膜瘤，多发脊膜瘤，多发神经根膨胀性雪旺氏细胞瘤。NF-2型的中枢神经系统影像表现(1)双高彦顺男42岁腰部疼痛高彦顺男42岁腰部疼痛神经纤维瘤椎管内髓外硬膜下条状、结节状混杂等TI等T2占位,增强扫描后病灶明显强化，部分病灶穿过椎间孔,呈哑铃状生长并突向椎旁软组织.邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀,骨表面可出现切迹或缺损,椎间孔扩大,椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。神经纤维瘤椎管内髓外硬膜下条状、结节状混杂等TI等T2占神经纤维瘤病课件双侧听神经鞘瘤双侧听神经鞘瘤双侧桥小脑角区边界清楚的软组织影，T1WI呈等或低信号，T2WI呈稍高混杂信号。与听神经相连，内听道扩大，增强后病变实质部分明显强化.双侧桥小脑角区边界清楚的软组织影，T1WI呈等或低信号，T2脑膜瘤脑膜瘤皮下包块：左侧颌下及右侧锁骨上窝处的类圆形如组织肿块。增强后为明显不均匀强化。皮下包块：左侧颌下及右侧锁骨上窝处的类圆形如组织肿块。增强后鉴别诊断（一）脊膜瘤①一般特点：中老年女性多发，80％发生于胸段脊髓，上颈椎及枕骨大孔处亦常见，腰段很少发生。病灶通常不大，多数病灶<3cm。很少多发。

鉴别诊断（一）脊膜瘤②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底附着于硬脊膜，以半丘状或类圆形为多。镜下常有钙化形成。③影像学：病灶信号均匀，平扫时T1WI，T2WI都近乎等信号，增强扫描后明显强化，有50％－60％形成脊膜尾征（增强后在肿瘤强化的同时与肿瘤相连的硬脊膜明显条形强化）②形态学：形态较规则，包膜光滑，内含纤维，呈肉状，多以宽基底（二）终丝室管膜瘤①一般特点：40％发生于终丝内，绝大多数发生于终丝的近端硬膜内。以30－50岁男性多见。②形态学：瘤体可长达几个椎体，上下两极几乎均有囊液或空洞形成。粘液乳头状室管膜瘤是最常见的组织学类型。③影像学：混杂信号，较均匀强化。（二）终丝室管膜瘤（三）脂肪瘤①一般特点：病变好发于颈胸段，瘤体边界清楚，较锐利，无囊变，多位于脊髓背侧硬膜内。②影像学：MRI呈典型的脂肪信号，即短T1短T2信号，脂肪抑制序列扫描后脂肪信号消失。增强后瘤体通常无强化。③患者多同时有脊髓低位或腰骶部皮下脂肪瘤。（三）脂肪瘤①一般特点：病变好发于颈胸段，瘤体边界清楚，较锐（四）畸胎瘤①一般特点：椎管内畸胎瘤最多见于骶尾部，颈胸段少见，绝大多数发生在T12水平以下。瘤体多发生于脊髓背侧或背外侧部.②影像学：T1、T2像呈高低混杂信号，瘤体内有T1呈低信号的囊腔，内含有高信号的脂肪组织。③通常合并脊柱裂或椎体发育异常等先天畸形。（四）畸胎瘤①一般特点：椎管内畸胎瘤最多见于骶尾部，颈胸段少（五）表皮样囊肿①一般特点：起源于外胚层组织的先天性病变，好发生于马尾部。瘤体表面光滑，与周围组织界线清晰，沿着硬膜下匍匐生长。②影像学：MRI表现为T1像呈不均匀稍低信号，肿瘤内可见小斑点状或颗粒状中等信号，T2像呈明显的高信号，与脑脊液信号强度相似，增强后瘤体通常无强化。（五）表皮样囊肿①一般特点：起源于外胚层组织的先天性病变，好由于肿瘤压迫神经根产生根痛需与腰椎间盘突出相鉴别。由于脊髓受压需与脊髓空洞症，急性脊髓炎相鉴别。皮肤，神经等改变需与结节性硬化症，脑面血管瘤病相鉴别。

神经纤维瘤病课件

谢谢谢谢历史ⅱ岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用历史ⅱ岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用神经纤维瘤病课件神经纤维瘤病课件神经纤维瘤病课件[自读教材·填要点]一、铁路，更多的铁路1．地位铁路是

建设的重点，便于国计民生，成为国民经济发展的动脉。2．出现1881年，中国自建的第一条铁路——唐山

至胥各庄铁路建成通车。1888年，宫廷专用铁路落成。交通运输开平[自读教材·填要点]一、铁路，更多的铁路交通运输开平

3．发展(1)原因：①甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的

。②修路成为中国人

的强烈愿望。(2)成果：1909年

建成通车；民国以后，各条商路修筑权收归国有。4．制约因素政潮迭起，军阀混战，社会经济凋敝，铁路建设始终未入正轨。修筑权救亡图存京张铁路3．发展修筑权救亡图存京张铁路

二、水运与航空1．水运(1)1872年,

正式成立，标志着中国新式航运业的诞生。(2)1900年前后，民间兴办的各种轮船航运公司近百家，几乎都是在列强排挤中艰难求生。2．航空(1)起步：1918年，附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制

。(2)发展：1918年，北洋政府在交通部下设“

”；此后十年间，航空事业获得较快发展。轮船招商局水上飞机筹办航空事宜处二、水运与航空轮船招商局水上飞机筹办航空事宜处三、从驿传到邮政1．邮政(1)初办邮政：1896年成立“大清邮政局”，此后又设

，邮传正式脱离海关。(2)进一步发展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驿站；1920年，中国首次参加

。邮传部万国邮联大会三、从驿传到邮政邮传部万国邮联大会2．电讯(1)开端：1877年，福建巡抚在

架设第一条电报线，成为中国自办电报的开端。(2)特点：进程曲折，发展缓慢，直到20世纪30年代情况才发生变化。3．交通通讯变化的影响(1)新式交通促进了经济发展，改变了人们的通讯手段和

，

转变了人们的思想观念。(2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强，使异地传输更为便捷。(3)促进了中国的经济与社会发展，也使人们的生活

。台湾出行方式多姿多彩2．电讯台湾出行方式多姿多彩[合作探究·提认知]

电视剧《闯关东》讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家，从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。[合作探究·提认知]

电视剧《闯关东》讲述了济南章丘依据材料概括晚清中国交通方式的特点，并分析其成因。

提示：特点：新旧交通工具并存(或：传统的帆船、独轮车，近代的小火轮、火车同时使用)。

原因：近代西方列强的侵略加剧了中国的贫困，阻碍社会发展；西方工业文明的冲击与示范；中国民族工业的兴起与发展；政府及各阶层人士的提倡与推动。依据材料概括晚清中国交通方式的特点，并分析其成因。[串点成面·握全局][串点成面·握全局]神经纤维瘤病课件

一、近代交通业发展的原因、特点及影响1．原因(1)先进的中国人为救国救民，积极兴办近代交通业，促进中国社会发展。(2)列强侵华的需要。为扩大在华利益，加强控制、镇压中国人民的反抗，控制和操纵中国交通建设。(3)工业革命的成果传入中国，为近代交通业的发展提供了物质条件。一、近代交通业发展的原因、特点及影响2．特点(1)近代中国交通业逐渐开始近代化的进程，铁路、水运和航空都获得了一定程度的发展。(2)近代中国交通业受到西方列强的控制和操纵。(3)地域之间的发展不平衡。3．影响(1)积极影响：促进了经济发展，改变了人们的出行方式，一定程度上转变了人们的思想观念；加强了中国与世界各地的联系，丰富了人们的生活。(2)消极影响：有利于西方列强的政治侵略和经济掠夺。2．特点1．李鸿章1872年在上海创办轮船招商局，“前10年盈和，成为长江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之势”。这说明该企业的创办 (

)A．打破了外商对中国航运业的垄断B．阻止了外国对中国的经济侵略C．标志着中国近代化的起步D．使李鸿章转变为民族资本家1．李鸿章1872年在上海创办轮船招商局，“前10年盈和，成解析：李鸿章是地主阶级的代表，并未转化为民族资本家；洋务运动标志着中国近代化的开端，但不是具体以某个企业的创办为标志；洋务运动中民用企业的创办在一定程度上抵制了列强的经济侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三项表述都有错误。答案：A解析：李鸿章是地主阶级的代表，并未转化为民族资本家；洋务运动二、近代以来交通、通讯工具的进步对人们社会生活的影响(1)交通工具和交通事业的发展，不仅推动各地经济文化交流和发展，而且也促进信息的传播，开阔人们的视野，加快生活的节奏，对人们的社会生活产生了深刻影响。(2)通讯工具的变迁和电讯事业的发展，使信息的传递变得快捷简便，深刻地改变着人们的思想观念，影响着人们的社会生活。二、近代以来交通、通讯工具的进步对人们社会生活的影响2．清朝黄遵宪曾作诗曰：“钟声一及时，顷刻不少留。虽有万钧柁，动如绕指柔。”这是在描写 (

)A．电话B．汽车C．电报 D．火车解析：从“万钧柁”“动如绕指柔”可推断为火车。答案：D2．清朝黄遵宪曾作诗曰：“钟声一及时，顷刻不少留。虽神经纤维瘤病课件[典题例析][例1]

上海世博会曾吸引了大批海内外人士利用各种交通工具前往参观。然而在19世纪七十年代，江苏沿江居民到上海，最有可能乘坐的交通工具是 (

)A．江南制造总局的汽车B．洋人发明的火车C．轮船招商局的轮船D．福州船政局的军舰[典题例析][例1]上海世博会曾吸引了大批海内外人[解析]由材料信息“19世纪七十年代，由江苏沿江居民到上海”可判断最有可能是轮船招商局的轮船。[答案]

C[解析]由材料信息“19世纪七十年代，由江苏沿江居[题组冲关]1．中国近代史上首次打破列强垄断局面的交通行业是(

)A．公路运输 B．铁路运输C．轮船运输 D．航空运输解析：根据所学1872年李鸿章创办轮船招商局，这是洋务运动中由军工企业转向兼办民用企业、由官办转向官督商办的第一个企业。具有打破外轮垄断中国航运业的积极意义，这在一定程度上保护了中国的权利。据此本题选C项。答案：C[题组冲关]1．中国近代史上首次打破列强垄断局面的交通行业是2.右图是1909年《民呼日报》上登载的一幅漫画，其要表达的主题是(

)A．帝国主义掠夺中国铁路权益B．西方国家学习中国文化C．西方列强掀起瓜分中国狂潮D．西方八国组成联军侵略中国2.右图是1909年《民呼日报》上登载的解析：从图片中可以了解到各国举的灯笼是火车形状，20世纪初的这一幅漫画正反映了帝国主义掠夺中国铁路权益。B项说法错误，C项不能反映漫画的主题，D项时间上不一致。答案：A解析：从图片中可以了解到各国举的灯笼是火车形状，20世纪初的神经纤维瘤病课件[典题例析][例2]

(2010·福建高考)上海是近代中国茶叶的一个外销中心。1884年，福建茶叶市场出现了茶叶收购价格与上海出口价格同步变动的现象。与这一现象直接相关的近代事业是(

)A．电报业 B．大众报业C．铁路交通业 D．轮船航运业[解析]材料主要反映了信息交流的快捷，故选A。[答案]

A[典题例析][例2](2010·福建高考)上海是近[题组冲关]3．假如某爱国实业家在20世纪初需要了解全国各地商业信息，可采用的最快捷的方式是 (

)A．乘坐飞机赴各地了解B．通过无线电报输送讯息C．通过互联网D．乘坐火车赴各地了解解析：本题考查中国近代物质生活的变迁。注意题干信息“20世纪初”“最快捷的方式”，因此应选B，火车速度远不及电报快。20世纪30年代民航飞机才在中国出现，互联网出现在20世纪90年代。答案：B[题组冲关]3．假如某爱国实业家在20世纪初需要了解全国各地4．下列不属于通讯工具变迁和电讯事业发展影响的是(

)A．信息传递快捷简便B．改变着人们的思想观念C．阻碍了人们的感情交流D．影响着人们的社会生活解析：新式通讯工具方便快捷，便于人们感情的沟通和交流。答案：C4．下列不属于通讯工具变迁和电讯事业发展影响的是()神经纤维瘤病课件关键词