傅健讲解间质性肺炎诊断指标大纲

间性的指标1、什么是间质性肺炎间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症，主要侵犯支气管壁、肺泡壁，尤其是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且大多是呈现出坏死性病质为痛等论，逐因感冒、急感和且加出现呼吸增快没一为性可有咳痰，多为白色粘痰量主。继发感染时可有黏液浓痰，少数患者会血。会出现动则气、身重甲紫荆及杵症状时到啰，在有亢，颈静脉努张，肝月中大和下肢浮月中。患治。2理病（InterstillgDisease,简称ILD）是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）W低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。ILD通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。ILD可呈急性、亚急性及慢性经过。虽然此疾病存在着急性期但起病常隐袭病程发展多呈慢性经过机体对其最初反应将蔓延到邻近质肺。机化。、不可预防、不易早期发现的治问质性肺炎一直没有特别有效的方法，无法治愈，西医治疗的最终结果都是出现呼吸衰竭和心力衰竭，导致死亡，因此本病被称为“亚癌”。3、间质性肺炎的诱发因素间质性肺炎是肺的间质组织发生炎症炎，症主要侵犯支气管壁肺泡壁，特别是支气管周围血管周围小叶间和肺泡间隔的结缔组织而且多呈坏死性病、副流感病、麻病毒。其以腺毒和感病引起问质肺炎多见，也较严重，常成坏性支管炎支气肺炎病程延易变为性肺。肺支体也引起质性炎支体经吸道入后要侵细支气管和支管围组，由无破性病，故完全复。尘所，不遗。炎扩。。、酚。。。。气占 3类过肺原者D的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见。4、病理分类和分期1）病理分类⑴按病理变化分类：①非炎症性非月中瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽月中性肺泡炎。②肉芽月中性间质性肺疾病：如慢性间质性肺水月中、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。③肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎（BOOP、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS、特发性肺纤维化及肺血管炎等。④无机粉尘吸入性职业病。⑤增生及月中瘤性病变如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变弥漫性霍奇金淋巴瘤。⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。⑵按肺泡结构中聚集的细胞类型分类：①巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型简称中性粒细胞型肺泡炎巨噬细胞仍占多数，但胞长泡集最典型的特征这一型的变：发性纤化隐源致维肺泡）家族性肺维化慢间性肺维伴于原血性病组细胞增生症X和石棉肺。巨噬胞巴胞简淋细胞肺炎噬胞淋细胞加，淋细的加对比噬胞中粒胞增。节和钺中毒均这肺细种因的直接或和免疫细胞系接生泡肺泡如因疗，其病变以逆；当性泡炎为慢性，中性粒细胞破坏I型胶和泡壁影病变的可逆性。病变一步发展，间内胶纤维列量纤增泡，性破泡不原病变步肺完，的维。2）分期I期肺实质急炎性效增集和活现。在发肺维化支管泡灌液，实有疫合，能刺巨噬胞泌中粒胞化因， 中性细聚于肺结中。化的噬胞中性细能泌胶酶支管肺灌随复查 8〜4月胶酶性仍续在活化胶酶破坏泡构间质原在急肺如炎球炎中粒细在泡构中在时很短，故会起问结组进行和久损害。特发纤化结节支管泡灌液分出的噬胞分别在无0培养基培纤结蛋白速，正常巨细胞分快20和10。维结蛋对脏的纤细具有化用，在成间纤化起要作。节病 T淋细能泌淋激素引起肉芽肿成在I期阶段实质的害不显若激发因素被消除病变可以恢复。II期肺泡炎演变为慢性肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实I皮R上皮细胞增生修补。从I期演变到R期，或快或慢长者可达数年。受各种因素如接触期限、肺脏防御机制效能、损害范围大小、基底膜的完整性和个体的易感性等影响，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。田期其特征为间质胶原紊乱镜检可见大量纤维组织增生纤维组织增生并非单纯地由于成纤维细活化，而各种复因素如胶合成和各类型细胶肺，。V期。辨。5果间质性肺炎又称肺纤维化以往称为弥漫性间质性肺疾病这组疾病不仅累及肺间质，腺腔，时气其组其发病机制、病理特征各有不同，在各个年龄阶段皆可发病，年龄对于问质性肺炎各型的。一般把间质性肺炎分为3，29岁、40-59岁、60岁以上，其发病率大致相同，男女发病比例基本相同，间质性肺炎亦可发生于儿童，但极少见，不同年龄阶段其发病特点各有千秋。第一阶段：20-39岁之间，多以女性为多，多见于结缔组织相关疾病，如类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病等等，此类患者多合并原发病的病史及临床表现，如发热、关节、皮肤及肌肉的病变。第二阶段：40-59岁之间，此类患者多为男性，特发性间质性肺炎好发于此年龄段，约占全部间质性肺炎的39%多为起病隐匿，无诱因，病情进展较快，呼吸困难进行性加重，平均生存年限为2.8年，近20年，其发病率较前增加。第三阶段：60岁以上，此年龄阶段患者多有吸烟史，男女均可发病，其发展速度及预后较上一年龄段乐观，通过正规系统的治疗可延长其生命。对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20年以上。自从应用糖皮质激素及免疫抑制剂及中药后，病程已明显延长。但多数患者最终死于呼吸衰竭。极少数患者经治疗后病情稳定，长期缓解。流行病学本病多为散发，见于各年龄组，以40〜70较多，在美国ILD发病率为20/10万〜400万，美国疾病控制中心统计，炎症后纤维化（胶原血管病、放射性肺炎和石棉肺）死亡者，男性由46万（99）升50.9/10女性由21.4/10万上升至20万，关于ID见增多病日增。关于特肺纤发不详。10〜4年间有报道估计其发病率为3/10万〜6/10万。本病男性多于女性，新墨西哥州 1994年的调查资料表明特发性肺间质纤维化发病率男性为 20.2/10万，性1万，为中年人，通常在40〜70岁之间，诊断时平年龄为66岁，发病率随年龄增长而增加。35〜44岁年龄段发病率为210万；75岁以上则发病率增加至1750万。无明显的地理分布差异，且无明显种族倾向，但其病死率似乎白人高于黑人，其原因不清。死亡率随年龄增长而增加。对于病因未明的ILD尚无法预防。但吸烟者发展为特发性肺间质纤维化的危险性增加，且随吸烟者的增加，危险性增加。病因已明的 ILD的预防应该是对于凡是在大粉尘量工作环境中的各类人员，长期接触刺激性强的气体如氯气、氨、二氧醛雾性及等进行重点监期分的 X线检查，及时早期发现疾病，及时诊治。另外空气中各种微生物、微粒、异性蛋白过敏原、有害刺激性气体的吸入也可引起肺损害。6、间质性肺炎的治疗间质性肺炎早期症状主要为咳嗽，不易发觉病因，因而易被耽误。在间质性肺炎的早中期服用温肾清肺汤进行治疗，可以治愈，间质性肺炎的症状完全消失。后期肺纤维化，出现裂缝，纤维化过程不可逆，从而导致呼吸困难。西医尚无有效方法治疗，一般中医疗法在治疗危重期间质性肺炎方面也收效甚微。常规治疗特发性肺间质纤维化是一种进展性的疾病，未经治疗的患者其自然病程平均2〜4年，自从应用肾上腺皮质激素后可延长到 6年左右。不论是早期都使收亦可并发质抑。肾上腺皮质激疫合内巨噬细胞的增殖和T淋巴细胞因子功能渗可使部分患者的部X线阴影吸收好转，善。期纤维化和蜂窝肺床度改肺功进始松0〜6g/d,分3〜4次服用。待病情稳定，X线阴影不再吸收可逐渐减量，维持4〜8周后每次减5mg待减至2mg/d，每周每次减2mg,以后1d维持应短于1年。如减量程中病复发加，再重新加大剂控制病，仍有效。程可延至两年如病情要可终使用。应意检测物副作用，尽能以最的剂量最少的作用达最好的果。应用皮质激素应注意机会病菌感，注意结核的发，必时联合用抗结核药物，长期应用糖质激素应注意菌的感。如病进展凶或急性发病者可用糖质激素击疗法，如甲泼尼龙甲基泼松）500mg/d,续〜5。，或质加用免疫剂药嗪五参有化作用防抑助T纤维有一。青但青霉胺+激皮，主要副用胃肠反和敏反。在实研阶定论。其疗正改功能，控制细菌感染等。一的一定疗植1达7,3年存活率62,双肺移植1年存活率70%3年存率55%药治疗西治疗IF是一种持续发展的疾病治疗原则主要在积极控制肺泡炎使之进激，。L松 0〜/分3〜4次用。待病情稳，X线阴影不吸收可渐减，约续 4〜6周后次减5m待至20m/日，每次减2.5mg,如患者感病情不稳定，减量更应缓慢，甚至每次仅减1mg维持量不小于10mg/日，疗程不应少于1年。如减量过程中病情反复，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效。如病情需要，可终身服用。人于短期内临床症状好转或明显好转，而肺部

治疗开始后绝大多数病X线阴影变化不明显。如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始，以便迅速扭转病情。强的松6080mg/日，分3〜4次应用。如病情凶险开始即用冲击疗法，静脉注射甲基强的松龙 500〜1000/，持续3〜5病情稳走即服据异维避。2.制剂皮疗时免剂药，但效果待定。⑴硫唾喋首齐1J量为100m/日，每日一次口服，副作用小。⑵环磷酰胺：剂量为1g/日，口服。效果不及硫唾喋吟。其副作用力骨髓抑制等，故应严密观察。⑶雷公藤多花具有确切的抗炎免疫抑制作用与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效，剂量为 10〜20,日3次，口服。3 .对症治疗如出现继发感染时应根据细菌