皮肌炎诊断及治疗课件整理

皮肌炎诊断及治疗北京华科痿证研究院——傅健皮肌炎诊断及治疗1定义皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病定义2病因本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性病因3临床表现通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。主要表现在:肌肉,肺部,心脏,肾脏和皮肤临床表现4质床表现1肌肉表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄入流质食物时经鼻孔流出,引起呛质床表现5临床表现2心脏表现心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生临床表现6恰床表现3.皮肤表现55%的患者皮疹出现在肌炎之前,25%与肌炎同时出现,15%出现在肌炎之后。皮疹的类型和范围因人而异,同一患者在不同病期皮疹也可能不同恰床表现7床表现皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括:①眼睑特别是上睑暗紫红色皮疹,可为一侧或两侧,常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技工手”样变:指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。床表现8床表现有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变,有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现但无皮肌炎的酶学改变和临床症状,这种情况被称为无肌炎的皮肌炎床表现9临床表现4肺部表现本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发者困难,摄入流质食物时经鼻孔流出,引起临床表现10皮肌炎诊断及治疗课件整理11皮肌炎诊断及治疗课件整理12皮肌炎诊断及治疗课件整理13皮肌炎诊断及治疗课件整理14皮肌炎诊断及治疗课件整理15皮肌炎诊断及治疗课件整理16皮肌炎诊断及治疗课件整理17皮肌炎诊断及治疗课件整理18皮肌炎诊断及治疗课件整理19皮肌炎诊断及治疗课件整理20皮肌炎诊断及治疗课件整理21皮肌炎诊断及治疗课件整理