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文档简介
黄疸疾病黄疸疾病1黄疸的定义
?●显性黄疸●隐性黄疸
概述黄疸的定义?●显性黄疸概述2
衰老RBC肝肾无效造血
(占85%)细胞色素
非结合胆红素
非结合胆红素
微粒体转移酶
结合胆红素
肠道
尿胆原
代谢
粪
粪胆原粪胆素
肾尿胆原尿胆素胆道20%90%代谢3按病因、发病学分类★
溶血性黄疸★
肝细胞性黄疸★
阻塞性黄疸★
先天性非溶血性黄疸
分类按病因、发病学分类★溶血性黄疸分类4★阻塞性黄疸●
肝内胆汁郁积●
肝内胆管阻塞●
肝外胆管阻塞按病因、发病学分类
分类★阻塞性黄疸●肝内胆汁郁积按病因、发病学分类分类5按胆红素性质分类★
UCB升高为主
★
CB升高为主●生成过多●摄取障碍●结合障碍●
肝内胆汁郁积●肝内胆管阻塞●
肝外胆管阻塞●
Dubin-JohnsonSyndrome
分类按胆红素性质分类★UCB升高为主●生成过多●肝内胆汁郁6★溶血性黄疸●
血TB↑,UCB为主●
尿Bili(-)、尿胆原↑●
粪中粪胆原↑●
巩膜轻度黄染
特征★溶血性黄疸●血TB↑,UCB为主特征7●结合MRI而较准确地诊断协助溶血性黄疸的病因诊断Bilirubin代谢★Immunologicexam.衰老RBC肝肾无效造血溶血性肝细胞性阻塞性r-GT正常↑↑↑★Magneticresonance●B超尿胆原↑轻度↑↓或缺如(黑肝)●胆管壁因素:如胆管炎、癌炎症、结石、肿瘤占80%以上中链甘油三酯(40g/d)阻塞、阻塞部位与范围,●
皮肤无瘙痒●
可有脾大●
贫血、网红↑●
骨髓红系增生旺盛★溶血性黄疸
特征●结合MRI而较准确地诊断●皮肤无瘙痒★溶血性黄疸8★溶血性黄疸
■
先天性溶血性贫血●RBC膜缺陷
●
珠蛋白异常
●
RBC酶缺陷
病因★溶血性黄疸■先天性溶血性贫血病因9
★溶血性黄疸
■
获得性溶血性贫血
●
自身免疫性贫血
●
阵发性睡眠性血红蛋白尿
●
异型输血、恶性疟疾等
病因★溶血性黄疸■获得性溶血性贫血病因10★肝细胞性黄疸●
血TB↑,UCB为主,
CB亦升高●
尿Bili(+)、尿胆原↑
●
粪中粪胆原正常或略低
●
皮肤、巩膜黄染
特征★肝细胞性黄疸●血TB↑,UCB为主,特征11★肝细胞性黄疸●
可有瘙痒●
血清转氨酶可↑↑
●
肝炎病毒标记物常(+)●
肝活检示肝损伤
特征★肝细胞性黄疸●可有瘙痒特征12★肝细胞性黄疸●
病毒性肝炎●
中毒性肝损伤●肝硬化●
原发性妊娠急性脂肪肝
病因★肝细胞性黄疸●病毒性肝炎病因13★阻塞性性黄疸●
血TB↑,CB为主●
尿Bili(+),尿胆原↓或缺如●
粪中粪胆原↓或缺如,粪呈浅灰或陶土色
特征★阻塞性性黄疸●血TB↑,CB为主特征14★阻塞性性黄疸●
皮肤、巩膜黄染●
瘙痒显著●
血TCh、ALP、r-GT↑
LP-X阳性
特征★阻塞性性黄疸●皮肤、巩膜黄染特征15★阻塞性性黄疸■
肝内胆汁郁积●
胆汁郁积性肝炎●
某些药物胆汁郁积●
妊娠期特发性黄疸●
原发性胆汁性肝硬化
病因★阻塞性性黄疸■肝内胆汁郁积●胆汁郁积性肝炎病因16★阻塞性性黄疸■
肝内胆管阻塞
●
原发性硬化性胆管炎
●
肝内胆管结石
●
华支睾吸虫病
●
肝癌:肝门或肝门附近
病因★阻塞性性黄疸■肝内胆管阻塞●原发性硬化性胆管炎病17★阻塞性性黄疸■
肝外胆管阻塞●
胆管内因素:如结石●
胆管壁因素:如胆管炎、癌●
胆管外因素:如胰腺癌
炎症、结石、肿瘤占80%以上
病因★阻塞性性黄疸■肝外胆管阻塞●胆管内因素:如结石病因18★
先天性非溶血性黄疸●
常染色体显性或隐性遗传●
肝细胞对Bili摄取、结合、排泄缺陷
特征★先天性非溶血性黄疸●常染色体显性或隐性遗传特征19的初步印象drainage(EBD)溶血性肝细胞性阻塞性●血Bili升高呈间隙或波动性尿胆原↑轻度↑↓或缺如肝活检正常正常正常色素沉着阻塞、阻塞部位与范围,●原发性硬化性胆管炎中链甘油三酯(40g/d)●总胆固醇、胆固醇酯★Magneticresonancecholangiopancreatography对胰腺及肝占位性病变的CB/TB<20%>30%>35%●原发性硬化性胆管炎●
无溶血证据、肝功能正常●
血Bili升高呈间隙或波动性●
症状轻微、预后佳★
先天性非溶血性黄疸
特征的初步印象●无溶血证据、肝功能正常★先天性非溶血性黄疸20几种常见先天性非溶血性黄疸(一)Gilbert
Crigler-Najjar
RotorDubin-Johnson遗传显性隐性隐性隐性基本缺陷摄取障碍酶完全缺乏贮存障碍排泄障碍酶缺乏摄取障碍起病
20岁后出生后20岁前20岁后全身状况良好极差良好良好症状轻微核黄疸轻微轻微肝脾肿大少见常有无可有血清TB
≤68M>342M34~86M34~86M血清CB≤10%≤10%>50%>50%几种常见先天性非溶血性黄疸(一)GilbertCrig21几种常见先天性非溶血性黄疸(二)Gilbert
Crigler-Najjar
RotorDubin-Johnson尿胆红素
--++
BSP试验正常正常30~50%>10%
无回升有回升胆囊造影正常正常正常显影不良肝活检正常正常正常色素沉着
(黑肝)尿粪卟啉
↑↑正常粪卟啉Ⅰ
65%
>80%
预后良好差良好良好几种常见先天性非溶血性黄疸(二)GilbertCrig22●
肝功能检查●
血液学检查●
免疫学检查●
十二指肠引流液诊断方法及注意事项★
病史、体检★
实验室检查●肝功能检查诊断方法及注意事项★病史、体检23★
特殊检查
诊断方法及注意事项●
B超●
胃肠钡餐 ●
胆囊造影●
ERCP●
PTC●
CT●MRI、MRCP●核素显像●肝穿●腹腔镜★特殊检查诊断方法及注意事项●B超24★
治疗性试验★
剖腹探查
诊断方法及注意事项★治疗性试验诊断方法及注意事项25★病史●发病缓急●呈进行性加重抑或波动性●伴随症状:瘙痒、腹痛等●尿、粪颜色●服药史、输血史、有无肝炎接触史等
方法★病史●发病缓急●呈进行性加重抑或波动性●伴随症状:瘙痒、26★体征●皮肤、巩膜黄染程度●皮肤有无抓痕、出血点●有无肝掌、蜘蛛痣●肝、脾、胆囊是否肿大、有无腹水
方法★体征●皮肤、巩膜黄染程度●皮肤有无抓痕、出血点●有无肝掌27★
Liverfunction
Bilirubin代谢●血清TB、UCB、CB●尿胆红素、尿胆原
肝细胞损伤酶谱
●
ALT、AST
方法★LiverfunctionBilirubin代谢28
胆汁郁积酶谱●
ALP、r-GT、5’-NT
脂类代谢●总胆固醇、胆固醇酯●
LP-X★
Liverfunction
方法胆汁郁积酶谱脂类代谢★Liverfunction29
蛋白合成●
Prothrombintime●PT对vitK的反应●血浆蛋白
染料排泄试验●靛青绿(ICG)★
Liverfunction
方法蛋白合成染料排泄试验★Liverfuncti30溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一)
溶血性肝细胞性阻塞性
UCB↑↑↑CB
正常↑↑↑
CB/TB<20%>30%>35%尿胆红素
-―++
尿胆原↑轻度↑↓或缺如
ALT
正常↑↑可↑
溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(一)31
溶血性肝细胞性阻塞性
r-GT
正常↑↑↑
ALP
正常↑↑↑
PT
正常延长延长vitK反应差好总胆固醇正常轻度↑或↓↑↑血浆蛋白正常A↓、G↑正常溶血性、肝细胞性、阻塞性黄疸的鉴别(二)溶血性肝细胞性阻塞性溶32★
Hematologicexam.协助溶血性黄疸的病因诊断●Hemoglobin●RBC形态●网织RBC、骨髓检查●尿Hb、含铁血黄素
方法★Hematologicexam.协助溶血性黄疸的病因诊33●RBC脆性试验●
Coombstest●Ham’stest协助溶血性黄疸的病因诊断★
Hematologicexam.
方法●RBC脆性试验协助溶血性黄疸的病因诊断★Hematol34协助肝细胞性与
阻塞性黄疸的诊断●ViralMarker●AFP、CEA、CA19-9●免疫球蛋白、自身抗体★
Immunologicexam.
方法协助肝细胞性与●ViralMarker★Immunol35★
Ultrasound●简便、无创伤,常为首选●超声内镜(EUS)更直接,尤对胰腺和胆总管末端病变的诊断,优于体表超声
方法★Ultrasound●简便、无创伤,常为首选●超36★Computedtomography
●较准确判断肝外胆管有无阻塞、阻塞部位与范围,对胰腺及肝占位性病变的诊断准确性高●螺旋CT所得图像对胆道的显示更为清晰
方法★Computedtomography●较准确判断肝37★
Endoscopicretrograde
cholangiopancreatography●对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道情况有重要帮助●可区别肝外或肝内胆管阻塞及阻塞部位
方法★Endoscopicretrograde●对诊断慢性38★
Endoscopicretrograde
cholangiopancreatography●通过十二指肠镜可直接察见乳头部有无病变●并可作活组织检查
方法★Endoscopicretrograde●通过十二指39★Percutaneoustranshepticcholangiography●能清楚显示肝内、外整个胆道系统●对胆管阻塞的部位、程度病变范围等能准确了解
方法★Percutaneoustransheptic●能清40●为创伤性检查●并发症相对较高●仅适用于ERCP失败者★Percutaneoustranshepticcholangiography
方法●为创伤性检查★Percutaneoustranshe41★Magneticresonance
cholangiopancreatography●可多平面、多维成像显示胆胰系统●结合MRI而较准确地诊断胰胆管的病变部位与性质
方法★Magneticresonance●可多平面、多维成42●非创伤性无并发症无X线辐射适应症广★Magneticresonance
cholangiopancreatography●缺点显像的空间分辨率较ERCP低
方法●非创伤性★Magneticresonance●缺点43★
Nucleinimaging
●非创伤性●可动态反映肝胆系统的功能●主要用于阻塞性和肝细胞性黄疸鉴别
方法★Nucleinimaging●非创伤性方法44★
Liverbiopsy
●协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积、Dubin-Johnsonsyndrome等●疑胆管机械阻塞者慎用
方法★Liverbiopsy●协助诊断肝细胞性黄疸、●45★
Laparoscopy
●可观察肝、胆、脾●可直视下肝活检
方法★Laparoscopy●可观察肝、胆、脾方法46★
治疗性试验●
强的松(龙)试验
10-15mgTid5-7d●
苯巴比妥试验
30-60mgTid7d
方法★治疗性试验●强的松(龙)试验●苯巴比妥试验方法47★
剖腹探查●疑肝外胆管阻塞难以诊断治疗4周黄疸不退
方法★剖腹探查●疑肝外胆管阻塞方法48●腺苷蛋氨酸(思美泰)溶血性肝细胞性阻塞性●5-HT3受体拮抗剂谢谢!CB正常↑↑↑UCB↑↑↑(黑肝)★Laparoscopy黄疸诊断的一般程序(一)EndoscopicbiliaryALT正常↑↑可↑●Coombstest●Hemoglobin●可区别肝外或肝内胆管阻塞尤对胰腺和胆总管末端病胆总管结石CT●腺苷蛋氨酸(思美泰)胆总管结石CT49ERCP胆总管结石ERCP胆总管结石50PTCMirrize’ssyndromePTC51MRCP胆总管结石MRCP52黄疸诊断的一般程序(一)胆红素代谢试验病史、体检
黄疸
获得黄疸病因的初步印象
黄疸诊断的一般程序(一)胆红素代谢试验病史、体检黄疸53
初步确定黄疸类型
黄疸诊断的一般程序(一)选择作有关辅助检查黄疸病因诊断初步确定黄疸类型黄疸诊断的一般程序(一)选择作有54黄疸诊断的一般程序(二)
黄疸血清胆红素测定UCB升高为主CB升高为主黄疸诊断的一般程序(二)黄疸血清胆红素测定UCB升高为主C55●调整脂肪的类型或数量★Immunologicexam.●肝癌:肝门或肝门附近全身状况良好极差良好良好●ViralMarker●Prothrombintime粪胆原粪胆素内镜下胆管引流术血清CB≤10%≤10%>50%>50%★先天性非溶血性黄疸●协助诊断肝细胞性黄疸、●无溶血证据、肝功能正常●RBC酶缺陷尤对胰腺和胆总管末端病内镜下胆管引流术★病因治疗是最根本病因治疗环节●药物性黄疸停用有关药物●胆管阻塞性黄疸多需手术或经内镜介入治疗
治疗●调整脂肪的类型或数量★病因治疗是最根本病因治疗环节●56★药物治疗●肾上腺皮质激素●苯巴比妥●熊去氧胆酸●腺苷蛋氨酸(思美泰)
治疗★药物治疗●肾上腺皮质激素治疗57★介入治疗
内镜下胆管引流术
Endoscopicbiliarydrainage(EBD)
治疗★介入治疗内镜下胆管引流术治疗58★介入治疗●
外引流经内镜鼻胆管引流(ENBD)●内引流经内镜放置胆道支架
(塑料或可膨式金属支架)
治疗★介入治疗●外引流治疗59★介入治疗
PTCD●可作外引流或/和内引流●可在阻塞部位置入支架●引流效果同EBD
治疗★介入治疗PTCD●可作外引流或/和内引流治60★瘙痒治疗●消胆胺●苯巴比妥●
5-HT3受体拮抗剂●阿片类受体拮抗剂
治疗★瘙痒治疗●消胆胺治疗61●调整脂肪的类型或数量中链甘油三酯(40g/d)●补充vitA、D、E、K和钙剂★支持治疗
治疗●调整脂肪的类型或数量★支持治疗治疗62
谢谢!谢谢!63黄疸的定义
?●显性黄疸●隐性黄疸
概述黄疸的定义?●显性黄疸概述64按病因、发病学分类★
溶血性黄疸★
肝细胞性黄疸★
阻塞性黄疸★
先天性非溶血性黄疸
分类按病因、发病学分类★溶血性黄疸分类65vitK反应差好Johnsonsyndrome等●血Bili升高呈间隙或波动性酶缺乏摄取障碍微粒体转移酶UCB
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