原发性颅内淋巴瘤的临床表现及诊断

淋巴瘤是先进世界上比较常见的疾病之一，它的发病原因和发病的机制尚不是很清楚。近几年来，我国淋巴瘤患者呈稳步上升的趋势。淋巴系统是身体的免疫系统，他遍布全身的每一处角落。原发性颅内淋巴瘤是淋巴瘤的一种情况。那么原发性颅内淋巴瘤临床表现及诊断是怎么样的呢?下面给大家介绍一下。概述原发性颅内淋巴瘤是指用现代诊断技术仅能发现存在于中枢神经系统(CNS)，全身其它部位未发现的淋巴瘤，而且不包括硬膜外、眶内、累及颅骨或脊柱的淋巴瘤。本病少见，估计占中枢神经系统肿瘤的1%〜3%，颅内统淋巴瘤可发生于任何年龄，发病高峰为45〜70岁，也有报道为40〜50岁；有免疫功能缺陷的病人发病年龄较早，如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右。临床表现颅内淋巴瘤病程短，多在半年以内。无特定的症状和体征，主要表现为占位病变或弥漫性水肿引起的头痛、呕吐等颅高压症状，可伴有精神方面的改变，如性格改变、智力降低、行为异常或嗜睡等，可能与病变多位于额叶、劄H并胝体区或颞叶有关。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，但癫痫少见。部分患者有脑炎、脑卒中、颅神经麻痹等表现，少数有脱髓鞘疾病表现。上述各种表现皆可为首发症状。不同病理类型淋巴瘤的主要临床表现如下:1、单个或散在的颅内结节最为常见，多为于幕上。约15%的病人在出现神经病学症状之前有发热、上呼吸道感染或胃肠道症状。主要的神经病学症状为局部神经功能缺失(占73%)，其它有精神症状(28%)、抽搐(9%)、颅内压增高(3%)、个性改变、小脑体征等;个性改变包括情感淡漠或思维缓慢、无责任感的行为或精神错乱、精神或情感分裂性疾病、幻视等，说明肿瘤浸润至脑室周围白质或并胝体。随后可出现运动困难、轻偏瘫、语言障碍;如有头痛，可能累及脑膜或颅内压增高所致;出现共济失调可能因幕下病变位于小脑内或从第四脑室浸犯脑干和小脑。2、弥漫的脑膜或脑室周围病灶约24%的患者为弥漫的脑膜病灶或脑室周围病灶，另有少数可表现为胼胝体或接近室管膜的丘脑肿瘤。脑膜受累最初表现为头痛，也可伴有类似脑膜炎的症状。如接近或累及小脑可出现上肢运动共济失调或共济失调步态。病灶位于脑室周围、丘脑或胼胝体，常可表现为个性变化，包括抑郁、失忆或精神改变。3、葡萄膜或玻璃体沉积淋巴瘤累及眼后部，包括玻璃体、脉络膜和视网膜时可出现眼部症状，如暗视、雾视或视力模糊等，可发生在临床上出现脑实质或蛛网膜下腔沉积表现之前，经眼部裂隙灯检查可见两侧前房角膜沉积，约82%的患者与炎症难以区分。4、局限性硬脊膜内脊髓肿块颅内淋巴瘤可偶尔累及脊髓，为稀疏的髓内结节，根据病变部位不同出现相应的症状，如肢体无力、麻木等。诊断由于恶性淋巴瘤对放射治疗和化学药物治疗敏感，因此术前影像诊断具有重要临床意义。颅内淋巴瘤无特殊临床表现，如无细胞学和组织学资料，术前定性诊断十分困难，有时甚至术中也无法确定，只能依靠病理检查来确诊。由于发病率低，临床表现和辅助检查均无特异性，多数神经外科医生缺乏对本病的认识，所以术前诊断为淋巴瘤的患者很少。总的来说，本病有以下特点:⑴、多发于中老年患者;⑵、病程短、病情发展迅速是本病的特点;⑶、临床上可表现为所有颅内肿瘤所表现的颅内压增高和局灶性体征，无其它特异性表现；⑷、肿瘤多发生于幕上;⑸、辅助检查：①末梢血淋巴细胞显示不同程度的增高，可作为本病诊断的重要参考;②CT平扫呈高密度灶，增强扫描时病灶均匀强化是本病的特点。③MR对本病的显示优于CT，但也无特征性。④脑血管造影多数病人显示异常，少数可见到肿瘤染色。⑤立体定向活检术，可明确病变性质，损伤小，对该病的诊断和治疗起决定性的作用。根据以上资料，可做出初步诊断。对于危险人群如器官移植受者、艾滋病患者、先天性免疫缺陷者（如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等）患中枢神经系统疾病时要考虑到本病的可能性。如病人有颅内压增高症状，又合并轻瘫或精神障碍，外周血像白细胞分类中淋巴细胞比例增高，头颅CT与MRI显示中线结构、脑室周围多发或弥漫性生长的病灶，则诊断基本成立，必要时可腰穿收集脑脊液行细胞学检查或行立体定向活检等其它辅助检查，以明确诊断。通过上面的介绍，大家对于原发性颅内淋巴瘤的临床表现及诊断有了一定得了解，这就有助于大家