早发性癫痫性脑病与相关基因课件

早发性癫痫性脑病与相关基因服从真理，就能征服一切事物早发性癫痫性脑病与相关基因早发性癫痫性脑病与相关基因服从真理，就能征服一切事物MecP2、STXBP1、CDKL5与EEEs、Rett2014-43田茂强、MecP2:(methy-cpGbindingprotein2)甲基化cpG结合蛋白22、STXBP1:(sataxinbindingprotein1)突触融合蛋白结合蛋白13,CDKL5:(cyclin-dependentkinaselike5)细胞周期蛋白依赖性激酶样-5在中学语文教学中积极开展阅读教学，不但可以增强学生阅读知识积累，还能帮助学生提高学习语文的综合能力等，因此必须对语文阅读教学给予足够的重视，但当前语文阅读在教学的过程却存在诸多问题，比如教师没有给予阅读教学足够的重视，阅读的深度和广度不够等，这些因素的存在严重阻碍了语文阅读教学质量的提高，因此采取行之有效的措施加以改革势在必行，下面我们就来做具体的研究和探讨。一、当前中学语文阅读教学面临的困境和问题1、阅读教学存在应试化的倾向阅读教学本身是为了激发学生阅读兴趣，提高学生的阅读能力而设置的，但在长期的发展过程中，教师却使得阅读教学出现应试化倾向，具体主要表现在以下两方面，一是教师在教授课文的过程中，总是自觉不自觉的受到中考题型的影响，结果把本来丰富多彩的文章内容解读成了标准化、唯一化的结构，不但降低了学生阅读的兴趣，还在一定程度上扼杀了学生充溢着灵性的解读，使阅读教学陷入一种尴尬的境地；二是教师为了便于应付考试，在语文阅读教学过程中，采用满堂灌或是满堂问的方式，把一篇篇优美的课文进行肢解和分析，严重扼杀了学生独立思考的能力，进而削弱了师生的创造力。2、阅读教学在开展的深度和广度上存在一定的欠缺很多中学生在进行阅读的过程中，只局限于所学课本教材范围之内，这无疑在一定程度上阻碍了其视野的开阔及知识的增长，学生要想获得较多的人文知识，就必须走出课本的狭小天地，涉猎更多的课外阅读，加强对中外名著的阅读，因为中外名著涉及的内容极其丰富，不但包括天文、地理、科技、历史等多方面知识，还具有极强的文学性，是文学作品中的极品和精华，学生在阅读这些作品的过程中，丰富了自身的见识，增长了理解知识的能力。3、语文阅读脱离实际、缺少积淀首先学生阅读脱离实际生活的现象严重，学校和教师把学生框设在语文阅读教材之内，使学生远离社会生活实际和生活常识，殊不知语文阅读源于社会生活，应用于社会生活，它是语文阅读的生命力所在，而现实教学过程中把学生关在教室里而忽略生活实践的做法，无疑是拣了芝麻丢了西瓜的行为；其次是学生的阅读积淀严重欠缺，现在很多中学生承担着较为繁重的课业负担，大量课余时间被数理化、英语等作业占据，加之有的学生还要上各种辅导班，致使学生真正拥有的自由时间少之又少，学生利用这点时间会看看电视或者休息一下，很少再去看书，结果造成学生严重匮乏阅读量及必要的阅读积淀。二、加强初中阅读教学改革应该采取的举措1、培养学生探究式阅读习惯探究式阅读是提高学生阅读质量和技巧的有效举措，为此教师要精心设计阅读问题，使之富有启发性和挑战性，能够诱导学生的参与意识和主动探究精神，使学生在自主阅读和学习的基础之上合作交流，分析讨论，再加上教师的悉心指导，必定会逐步掌握自主阅读的方法，从而打开语文知识的大门，读懂各类文章，比如学生在学习鲁迅先生的文章《少年闰土》时，教师可多角度设计练习题，让学生边阅读边做练习，从对语言的研究中分析人物性格，体会人物心理特征。2、培养学生良好的阅读习惯学生在自主阅读的过程中，如果拥有较好的习惯，会使阅读达到事半功倍的效果，因此教师可适当对学生的阅读方法予以指导，向学生传授一些名人的阅读方法，鼓励学生在阅读的过程中做好读书笔记，对于较为优美的句子及时摘抄下来，在阅读的过程中做好标记和圈点，这样长期坚持下来，学生必能养成良好的阅读习惯，提高阅读的效果。3、鼓励学生广泛涉猎课外阅读如果只把学生阅读局限在课内教材的范围，必然难以拓展其眼界和视野，也难以拥有较好的阅读积淀，鉴于这种情况，教师要积极引导学生广泛进行课外阅读，向学生推荐一些适合他们阅读的优秀中外名著。4、培养学生进行创造性阅读创造性阅读是学生阅读的较高境界，它和一般阅读最大的区别就在于阅读活动中心的改变，一般的阅读往往会把注意力集中在作者和所阅读的文章上，而创造性阅读更注重是读者在文章中所获得的感悟和思考，受到的情感熏陶及思想启迪，在这一真正阅读的过程中，读者和文本作者之间进行时一场心灵的沟通和对话，是学生对文本的叩问、质疑、充实、延伸，是二者相互碰撞、相互作用、相互对话的过程，在这一活动过程中，文本因为读者的渗入而超越了它本身的意义，读者因为接纳了文本的意义而扩展了自身的视野，成长为一个全新的自我，达到一种新的阅读境界，进而全面提高他们的语文阅读素养，使阅读教学真正回归本位。从以上内容的论述中我们可知，当前中学语文阅读教学存在诸多问题，对其进行改革势在必行，但要达到较为理想的改革效果也并非一蹴而就的，需要教师、学生等的相互配合，作出长期艰苦的努力，真正为中学生阅读能力的提高贡献自己的一份力量。随着现代社会的不断进步和发展，作为推动现代经济进步和发展的基本教学，现代教育教学正在以积极的态度和姿态参与到现代社会生活当中，并对参与落实的现代学校的内部教学提出了新的要求和理念，要求现代学校在参与教学实践的过程中，完善和创新出有效的教学技巧和方法，实现现代教学的有效应用，这样才能落实现代教育对学生的基本培育，对学生成长负责。保证学生掌握基本的学习内容是学校内部教师需要落实和做到的。数学作为学生参与学习和掌握的基本和重要课程之一，基本的理论和实践对于学生来说是必不可少的，要想保证学生在数学课堂上真正汲取教学内容，引导学生参与生活实践就显得必不可少，这就是初中数学教学内部体现的创新教学所在，也是本文一直积极倡导和推崇的价值所在。一、在教学内容选取上做到有效创新数学课程的教学需要教师在参与以及落实到课堂实践之前对课程内容做到基本了解和熟知，这样才能在教学课堂上教授给学生，让学生学到有效的知识。新课改内部设置的数学教学课程为阶段提升所准备的，对于初中学生来说有一部分学习内容是选择性的，教师要想真正落实到初中数学的教学课堂上，就需在教学内容上做到对于教学内容的选取和设置，找到符合学生参与和掌握的学习内容，让学生在学习的过程中受益匪浅。例如：以“十六章分式”内容为例，教师在参与分式的讲解和分析的过程中，需要遵循循序渐进的原则，不要认为教学时间不充足就放弃一些教学内容，这些是学生在参与学习中需要消化和理解的内容，教师可以用其大做文章，如通分、约分等等，这些在初中数学课程内部教学当中都需落实，以保障数学教学内容的全覆盖式创新教学，真正落实现代教育教学实践。二、在教学课堂的设置上做到有效创新学生有效参与学习和讨论的平台是教学课堂，学生自身素养和技能得到有效提升和进步的平台也是教学课堂，因此教师需要真正重视教学课堂的重要性。落实到初中数学的真正实践当中，教师要想保证内部教学有效性，就需要在教学课堂上多下工夫，做到积极的创新和落实，真正落实现代教育教学的有效性，让学生在真正参与和实践的过程中获得有效的学习内容，加强对学习内容的掌握和理解，这样才能真正实现现代教育教学在初中数学教学实践中的有效落实。例如：在初中数学教学实践中，以“反比例函数”内容为例，教师可以在课前针对教学内容让学生参与思考函数的定义和应用，在上课的过程中引导学生参与到课程教学内容的思考和实践当中，在课堂接近尾声时，让学生对学习内容做到自我消化和理解，保证学生对于学习内容的真正理解和掌握。三、结合生活实际保证教学有效创新学生在学习课堂上真正得到有效知识的掌握和理解，其实践和能力是有限的，但生活给予我们的不仅仅只有美好，还有深邃的思考，教师要想有效保障学生在学习过程中掌握学习内容，可以引导学生参与到现实生活当中，把生活实践当中的小例子引用到初中数学教学课堂上，用实例教育学生，保证学生对于数学学习内容的真正理解，做到结合生活实际参与实践教学，让学生在有效理解和掌握学习内容的同时，了解到生活实际的奥妙和精彩，这样才能实现让学生积极参与学习的基本目的。以“勾股定理”一节教学内容为例，教师可以引导学生在学习课堂上寻找和发现“勾股定理”的真正实践应用，比如门框的设计、窗户的设计等等，让学生真正有效掌握学习内容，让学生了解到数学知识的同时，领略到生活实际存在的数学和问题，落实新课改的教育教学，实现现代初中学校内部数学教学的创新应用，引导学生自觉地发现生活当中存在和隐现的数学问题，这样才能真正实现学生在初中数学学习中的成长和进步。综上所述，初中数学作为学校内部参与教学重视的课程之一，需要教师不断在教学上做出创新，才能有效保障内部教育教学有效性，保证初中教育效率和教学质量的有效提升，落实新课改教学内容，保障学生有效良好的成长和进步。早发性癫痫性脑病与相关基因服从真理，就能征服一切事物早发性癫1MecP2、STXBP1、CDKL5与EEEs、Rett2014-43田茂强MecP2、STXBP1、2、MecP2:(methy-cpGbindingprotein2)甲基化cpG结合蛋白22、STXBP1:(sataxinbindingprotein1)突触融合蛋白结合蛋白13,CDKL5:(cyclin-dependentkinaselike5)细胞周期蛋白依赖性激酶样-5、MecP2:(methy-cpGbindingpr3早发性癫痫性脑病(Early-onsetepilepticencephalopathiesEEEs):EEEs是指在新生儿期或婴儿期出现持续的癫性活动,从而导致认知、运动全面发育落后、自闭症等灾难性的神经系统后遗症。近年研究显示基因的突变与本病发生密切相关。上述相关癫痫综合征均病因不明确,STXBP1cDKL5等被认为与病因不明的上述癫痫综合征有关早发性癫痫性脑病(Early-onsetepilept4而mecp2突变导致Ret综合征是一种神经系统发育性疾病,而没有归入EEEs而mecp2突变导致Ret综合征是一种神经系统发育5癫痫性脑病MMPEIEEESWestEMEDravetOhtahara癫痫性脑病6MecP22CDKL5STXBP1MecP27Mecp2功能DNA甲基化是调节基因表达的一个关键方式,具有调节转录激活、调节染色体构象、参与RNA剪切等多种功能,在神经发育过程中起着重要的作用令MeCP2是神经活动的一个重要调控分子,可以调节基因表达可调节学习和记忆,而学习和记忆涉及到神经元可塑性的改变,而普遍认为药物成瘾是一种神经元可塑性的紊乱,据此人们推断MecP2参与调节成瘾。Mecp2功能8Mecp2功能今孤独症是一种发育性疾病,有些表型与Re*似,故也认为MecP2与孤独症有关。MeCP2是人类神经发育性疾病的一个重要候选基因Mecp2功能9相关疾病MecP2Rett综合征药物成瘾孤独症相关疾病10Ret综合征是一种x连锁的神经发育性遗传病,主要累及女性,发病率为1/10000-1/15000。冷是位于染色体Xq28的MECP2基因异常所致。女性常见的散发性智力低下的主要原因之86%的Rett患儿该基因阳性,另外14%患儿阴性。提示可能存在非编码区突变,或有第二致病基因。Ret综合征11早发性癫痫性脑病与相关基因课件12早发性癫痫性脑病与相关基因课件13早发性癫痫性脑病与相关基因课件14早发性癫痫性脑病与相关基因课件15早发性癫痫性脑病与相关基因课件16早发性癫痫性脑病与相关基因课件17早发性癫痫性脑病与相关基因课件18早发性癫痫性脑病与相关基因课件19早发性癫痫性脑病与相关基因课件20早发性癫痫性脑病与相关基因课件21早发性癫痫性脑病与相关基因课件22早发性癫痫性脑病与相关基因课件23早发性癫痫性脑病与相关基因课件24早发性癫痫性脑病与相关基