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文档简介
自身免疫性胰腺炎AutoimmunePancreatitisAIP定义是由自身免疫介导,以胰腺肿大、胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎。1961年Sarles首次报道
1995年Yoshida命名2001年慢性胰腺炎的一种分型
流行病学发病率与种族、地理环境无明显相关性。AIP/CP约为1.86%-6.6%。年龄>50岁,男性约为女性的3倍。常与其他免疫性疾病并存。病理病理特点:胰腺肿大和淋巴细胞、浆细胞浸润以及胰腺组织纤维化.很少出现胰腺钙化、胰管结石或假性囊肿,后期可能出现胰腺萎缩和硬化组织学表现:围绕胰管有淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化改变,也可有嗜酸性细胞浸润病理临床表现起病隐匿,少有急性胰腺炎的表现多为轻、中度梗阻性黄疸非特异性的轻度上腹痛或上腹部不适体重减轻非特异性症状:腹泻、乏力、恶心、呕吐其他系统疾病糖尿病原发性硬化性胆管炎、肝炎性假瘤腹膜后纤维化炎症性肠病甲状腺炎、甲状腺功能减退类风湿性关节炎Sjogren综合征实验室检查血清IgG或球蛋白升高,IgG4仍有争议抗乳铁蛋白抗体(ALF)和抗碳酸脱水酶Ⅱ抗体(ACAII)血淀粉酶增高嗜酸粒细胞增高自身抗体(抗核抗体,抗线粒体抗体等)阳性淤胆性肝功能异常分泌功能异常血糖增高影像学检查B超:胰腺弥漫肿胀呈腊肠样,边界清晰,呈低回声。超声内镜:胰腺弥漫肿大,胰周围未受累,胰腺实质粗糙,呈不均匀斑片状改变,无钙化及囊肿。CT及MRI:胰腺周围出现囊状缘包围胰腺,此缘界限清晰、平整;CT为低密度,MRI图像T2像为低强度信号。ERCP:主胰管节
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