热性惊厥癫痫区别

病例XXX，男，2岁，因发热1天，抽搐1次入院。患儿于昨日下午开始发热，体温最高达39.5℃，伴咳嗽，予口服美林后体温下降，昨晚患儿再出现发热，服上药体温无下降，至今天上午8时30分时体温约39.8℃，患儿突然出现四肢抽搐，表现为头后仰，双眼向右上方斜视，牙关紧闭，口吐少许白沫，颜面发绀，四肢强直，神志不清，持续约2分钟后自行缓解，缓解后患儿精神疲倦，家长视病重遂来我院就诊入院。其胞兄5岁，3岁时有类似病史一次。父母非近亲结婚，幼时均有类似病史。查体：T38.3℃，P110次/分，R24次/分神志清，体格、精神发育正常，全身皮肤无黄染及皮疹，无牛奶咖啡斑，无色素脱失斑，无血管瘤、血管痣，无皮脂腺瘤，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，前囟已闭，双瞳孔等圆等大，直径2mm，对光灵敏，口唇红，口腔粘膜光滑，咽充血明显，扁桃体I度，颈软无抵抗，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，心率110次/分，节律整，未闻及杂音，腹平软，肝脾未触及，脊柱及四肢关节活动自如，肌力、肌张力正常，生理反射存在，未引出病理征。辅助检查：血常规:WBC5.9*10E9/L，NE%51.5%，LY%18.6%，MO%28.2%，EO%1.5%，BA%0.20%，RBC4.57*10E12/L，HGB124g/L，PLT123*10E9/L；血生化：钾4.17mmol/L，钠140.7mmol/L，氯98.6mmol/L，钙2.18mmol/L，二氧化碳22.6mmol/L，葡萄糖3.89mmol/L，尿素氮5.2mmol/LEEG：正常（10天后）讨论(Discuss)诊断(Diagnosis)鉴别诊断(DifferentialDiagnosis

)分型(Typing)治疗措施(Measurements)痫样（癫痫样）发作：发作性皮层功能异常所引起的一组临床症状惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程痫样发作、惊厥、癫痫惊厥与癫痫惊厥（convulsion)神经元异常放电一个症状发作特点：突然意识丧失+抽搐(局部或全身、强直或阵挛性）急性发作过程癫痫（Epilepsy)神经元异常放电一种综合征发作特点：多种形式意识障碍+肌肉抽搐（惊厥样发作）；感觉、情感、行为或自主神经功能异常（非惊厥样发作）；慢性、反复、刻板性发作过程惊厥在小儿时期的年龄特征发生率高：两岁以下尤多见，6岁以下是成人10-15倍易有严重惊厥或惊厥持续状态

惊厥持续状态：凡一次惊厥发作30分钟，或反复发作中间无意识好转超过30分钟新生儿及幼婴（<3月）常有微小惊厥发作病因复杂

惊厥病因及分类感染性非感染性颅内脑膜炎：化脓性、结核性、病毒性、霉菌性脑炎：病毒性、免疫性脑寄生虫病：如肺吸虫病脑脓肿颅脑损伤颅脑发育畸形颅内肿瘤（癫痫）颅外热性惊厥（Febrileseizure)

中毒性脑病

代谢性：电解质紊乱（低钙、低镁、低钠、高钠）

特发性低血糖症遗传代谢性疾病中毒性：毒鼠药、有机农药热性惊厥

（Febrileseizures，FS）

附一儿科概念(concept)患病率(prevalence)病因和发病机制(Etiology&

Pathogenesis)病理(Pathology)临床表现(ClinicalFeatures

)辅助检查(Investigation)诊断(Diagnosis)治疗(Treatment)预后(Prognosis)概念

Concept

FS是发生于热性疾病初期、体温骤然升高(多>39℃)时突然出现的惊厥，排除颅内感染和其它导致惊厥的器质性或代谢性异常，是小儿时期最常见的惊厥性疾病。

FSarethemostcommoncauseofseizuresinchildhoodintheabsenceofintracranialinfectionoranidentifiableneurologicaldisorder.患病率

Prevalence

因国家、地区和年龄段、性别而不同。5岁以下——美国、南美、西欧：2.2-5%英国：1.6-2.9%日本、以色列：3%•0—14岁——中国：3.9%FS患病率存在性别差异，男女之比为1.5-2：1病因和发病机制

Etiology&

Pathogenesis

FS的发病原因至今尚不清楚，但公认与遗传、年龄、发热、感染等因素有密切关系。1

遗传(Heredity)•26-53.8%的FS患者其父母或同胞有惊厥性疾病史。•幼年时患过FS的父母，子女患FS的机率是一般人群的3.5-4.4倍，男孩高达8倍。•FS患儿的同胞中，有FS病史者占14-31%，而对照组为6.2%。•目前大多数人认为FS为多基因遗传(polygenicinheritance)。

2.

年龄(Age)

•FS的发病与年龄有明显的依赖关系。

•首次发作最多见于6个月—3岁之间，6个月以下和6岁以上发病者甚少。

•可能的原因：与脑在解剖(anatomy)、生理(physiology)、生化(biochemistry)等方面的不成熟性有密切关系。

3.发热(Pyrexia)发热和惊厥可能有共同的生化基础。4.

感染(Infection)FS的发病年龄恰好是小儿感染的多发年龄；感染对FS的发生所起的作用是非特异性的；86%的FS发生于病毒性感染性疾病中。

5.

胚胎期(fetalperiod)和围生期(perinatalperiod)因素调查发现，FS患儿比对照组有更多胚胎期和围生期异常，可能影响脑的早期发育。

6.

其它因素FS可能与脑脊液中GABA水平降低有关；多巴胺能(Doparminergic)神经活动增强可能是FS发病原因之一。病理

Pathology

对死于惊厥持续状态的患儿的尸解发现:皮层各区均有浅层神经元坏死(neuronalnecrosis)；双侧海马(hippocampus)急性坏死;小脑(cerebellum)Purkinye细胞丧失；丘脑(thalamencephalon)、基底节(baseganglia)有散在性神经元丢失。

临床表现

ClinicalFeatures

FS发作多在原发疾病初期体温骤然升高时发生；惊厥时体温多在39℃以上；惊厥出现的时间多在发热开始后12小时之内；同一次热病过程，多数只发作惊厥1次，1/4-1/3的患儿发作2次或2次以上；Seizuresusuallyoccurwhenbotytemperaturerisesrapidly.惊厥形式多为全身性强直—阵挛性发作(generalized,tonic-clonicseizures)，部分呈局限性发作(focalseizures)；惊厥持续时间短暂(brief)，半数左右在5分钟以内；FS发作后，患儿常有数分钟对周围环境不应答，随后清醒，不遗留神经系统异常体征。FS的分类及基本临床特征单纯性FS（SFS）复杂性FS（CFS）发病率FS中80%FS中20%首发年龄大多在6月～3岁，6岁后罕见任何年龄，可<6月，或>6岁发作时间、体温大多于病初体温骤升时（＞39oC)可为低热（<38oC）或无热发作形式全身性发作局限性或不对称性发作发作次数在一次热程中仅有一次惊厥发作（2/3），少数2次（1/4-1/3）；反复多次（丛集式发作：24小时内反复发作≥2次）持续时间发作时间短暂，多数5～10分钟内。醒后不留任何异常神经征。发作时间长（>15分钟，尤其>30分钟）。留异常神经征。预后好。继发癫痫少继发癫痫发生率高FS的分类及基本临床特征

FS复发率：30～40%FS复发与首发年龄的关系：初发年龄越小，复发率越高(50%in<1yearoldversus20%in>3yearsold)

首次FS〈1岁，至少50%出现复发首次FS〉1岁，有28%出现复发首次FS〉3岁，20%出现复发关于FS的复发（华中科技大学同济医学院协和医院）关于FS的复发复发次数：50%>1次（多次复发）复发时间：距首发时间越近，复发率越高

（再发的高峰时期为首次发作后6-12月内）首次FS后6月内：50%首次FS后一年内：75%首次FS后两年内：90%（延安大学医学院附属医院儿科，198例。32%复发，6%转为癫痫，3%后遗智力低下）FS复发与首发体温升高程度的关系：呈反比（400C，0.5%/76%）FS的病程：大多数5年以内，最长8年关于FS的复发（广州医学院湛江中心医院，85例）FS复发的危险因素(riskfactors,RF)首次发病年龄≤15个月；一级亲属中FS史或癫痫患者；复杂性FS:局限性发作、长时程发作（≥15～20分钟）、丛集式发作（24小时内反复发作≥2次）★无任何RF者，仅10%以下。★具有以上1～2项RF者，18个月内复发机率25～50%；★具3项RF者,复发机率为75～100%；FS复发的危险因素(riskfactors,RF)

日本学者福山辛夫强调两项RFs:

⑴生后6个月内发病；

⑵双亲中一方有FS史。只要具有其中一项，复发机率即达50%。FS是否引起脑损伤临床研究:(Suruki

等，Epilepsia,2001;42:504-507)：1、对象：53例FS

2、方法：测定CSF、血清中神经元特异性烯醇化酶（NSE）浓度、计算

CSF/血清NSE比值性别（男/女）年龄（月）发作持续时间（分）全身性（36）17：194-841-90（14±19）局限性（17）4：1312-842-60（23±17）3、结果：（1）部分性发作组CSF中NSE浓度、CSF/血清NSE比值均高于全身性发作，但未达显著性差异。（2）全身性发作中，发作持续时间与NSE水平之间并无相关性。（3）部分性发作中，CSF中NSE浓度、CSF/血清NSE比值与发作持续时间存在明显正相关。FS是否引起脑损伤？4、提示：（1）全身性FS发作较部分性发作的预后好，较少产生脑损伤。（2）部分性发作的预后与惊厥持续时间有关。长程的部分性发作容易导致脑损伤（被认为是继发癫痫的高危人群）。目前对FS后脑损伤的认识严重惊厥的预后更多地取决于患儿内在病因而较少地受惊厥发作本身影响。

FS后癫痫的危险性

7岁时随访：普通儿童癫痫患病率：0.5%单纯性FS儿童癫痫患病率：1.5%复杂性FS儿童癫痫患病率：4%复杂性FS后儿童癫痫：长时程FS儿童癫痫患病率：6%热惊后并发局灶体征者患病率：29%复杂性FS次数与癫痫患病率：一次复杂性FS6.8%二次复杂性FS17%-22%三次复杂性FS49%FS后癫痫的危险性FS继发癫痫的RFs:⑴复杂性FS;⑵FS前已有神经系统异常；⑶

一级亲属中癫痫史（不是FS史！）

七岁时随访：(1)无任何RF者，癫痫发生率1%（约占FS总数的60%）;(2)具上述一项RF者，发生率2%（约占FS总数的34%）(3)具上述2～3项者，发生率10%（约占FS总数的6%）FS后癫痫的发生FS后发生癫痫的时间：FS发作后1年内：40%-70%（平均50