小儿肥厚型梗阻性心肌病的非药物治疗

2023/7/271小儿肥厚型梗阻性心肌病

的非药物治疗广东省心血管病研究所钱明阳2023/7/272病例1XXX，女，14岁。主诉：心悸、气促伴胸痛2年，加重1月。诊断：肥厚型梗阻性心肌病二尖瓣返流〔轻度〕双上腔静脉心功能III级2023/7/273术前超声——室间隔肥厚为主2023/7/274术前超声——左室流出道梗阻(LVOTO)2023/7/275术前超声——LVOT压差60mmHg2023/7/276LCA造影：正位或略偏右前斜位并头位30°左右可清楚显示间隔支2023/7/277OTW球囊在Whisper导丝的帮助下进入靶血管2023/7/278撤出导丝，注入无水酒精2023/7/279术后造影靶血管远端血管床无供血，到达消融效果2023/7/2710术前术后比照项目术前术后1天术后1月术后1年NYHA分级III级II级I级I级心电图疑右室肥大，QSI、aVL，ST段改变右室肥厚，完全性RBBB，ST-T改变右室肥厚，ST-T改变右室肥厚，心室内传导阻滞LVOTG(mmHg)60381519MI(cm2)2.21.1无无2023/7/2711病例2XXX，男性，9岁。主诉：发现心脏杂音8年，反复胸痛1年。诊断：肥厚型梗阻性心肌病卵圆孔未闭心功能II级2023/7/2712术前超声——左室中部梗阻2023/7/2713左心室造影——左心室中部梗阻2023/7/2714术前术后比照项目术前术后1天术后1月NYHA分级II级II级I级心电图窦性心律不齐，短阵室速，T波改变完全性左束支传导阻滞完全性左束支传导阻滞，T波改变LVOTG(mmHg)582016MI(cm2)局限无无2023/7/2715文献复习：肥厚型心肌病〔HCM〕的治疗策略非药物治疗：室间隔心肌切除术双腔起搏经皮腔内室间隔心肌消融术2023/7/2716左心室流出道梗阻〔LVOTO〕——LVOTO：主动脉瓣下压差≥30mmHg心功能不全和猝死的主要原因预后不良的因素。不存在LVOTO的HCM患者，其自然寿命可能同正常人差异不大。因此，非终末期HCM患者的治疗措施根本上以针对LVOTO为主。2023/7/27172003年ACC/ESC专家共识中关于HCM的治疗策略2023/7/2718室间隔心肌切除术

〔septalmyectomy〕药物难治性HOCM的首选治疗，金标准。在有经验的医疗中心，总的手术死亡率1-3%，术后10-13年患者的长期存活率为65-87%。手术的危险因素包括：老年患者合并肺动脉高压再次手术患者同时进行其他心外科手术的患者〔如同时行MVR或CABG〕等等。2023/7/2719常规和扩大的室间隔心肌切除术2023/7/2720手术并发症和缺陷室间隔孔穿〔约1-2%)完全性房室传导阻滞〔约1-2%〕左束支传导阻滞：发生率较高，但是多数不引起严重后果。手术的缺陷：需要体外循环，风险高，创伤大，术后恢复时间长。外科手术患者依从性差，仅在极少数有经验的医疗中心可以开展。2023/7/2721外科手术的替代治疗目前外科手术的替代治疗：

双腔起搏〔Dual-chamberpacing〕经皮腔内室间隔心肌消融术〔PTSMA〕或称酒精室间隔心肌消融术〔ASA〕2023/7/2722双腔起搏观察性研究提示：能降低LVOT压差。具体机制不详。一些研究认为，双腔起搏时心室充盈和心输出量减少，血流动力学恶化，导致LVOT压差降低。两项随机对照研究显示，双腔起搏仅能有限的降低LVOT压差〔降低25%〕。另一项自身对照研究提示：双腔起搏9个月后，LVOT压差无改善。目前较少应用于临床。2023/7/2723PTSMA1995年，Sigwart最早报道。人为地造成可控性室间隔心肌梗死，从而降低LVOT压力阶差，减少二尖瓣返流。术后早期室间隔心肌收缩力的下降，以及之后的室间隔变薄和瘢痕形成，能够持续缓解LVOTO，并有利于改善左心室整体的心肌重构。2023/7/2724PTSMA疗效术后早期和中期随访，临床疗效与外科手术相当。目前缺乏长期随访。对某些具有外科手术高危因素的患者而言，可以作为首选。据Alam等综合2959例PTSMA临床资料，约11%的患者行PTSMA术后压差缓解不满意，其中7%再次行PTSMA，2%外科手术。2023/7/2725PTSMA并发症——据Alam等报道术后早期〔30天之内〕死亡率与外科手术相当〔1.5%左右〕。主要并发症：室颤〔2.2%〕冠状动脉夹层〔1.8%〕冠状动脉痉挛〔1.4%〕卒中〔1.1%〕心包积液〔0.6%〕心脏传导阻滞发生率最高2023/7/2726PTSMA并发症——心脏传导阻滞I度房室传导阻滞〔53％〕右束支阻滞〔46％〕左束支阻滞〔6％〕国外报道，完全性房室传导阻滞需要安装永久起搏器的患者大约占10％。国内需要安装永久起搏器的病例报道明显比国外少：可能与国内研究者对严重并发症的防范意识强，安装永久起搏器的指征掌握较严格有关。2023/7/2727PTSMA同Myectomy比较2006年和2021年，两项荟萃分析，结论如下：PTSMA和Myectomy均能显著降低LVOT压差。Myectomy比PTSMA压差下降的更多。术后需要安装永久起搏器，PTSMA更多。目前尚无比较该两种术式的随机对照前瞻性研究。2023/7/27282023/7/27292023/7/2730我们的体会——减少并发症需要操作细节改进OTW球囊的大小：太大的球囊容易损伤冠状动脉，且充胀时后部可能堵塞前降支；而太小的球囊不能完全堵住间隔支，注入无水酒精时有返流入前降支的危险。无水酒精缓慢注入：已经证实，快速推注法〔bolusinjection〕是发生完全性房室传导阻滞的危险因素。注入酒精的剂量：较少的酒精剂量能减少并发症，但疗效可能较差，术后压差较高。目前尚无统一的标准，有作者认为2ml是比较适宜的剂量。2023/7/2731减少并发症——新技术的应用心肌声学造影〔MCE〕技术使靶血管的选择更合理。2023/7/2732结论