IgG4相关性疾病教学课件

IgG4相关性疾病

IgG4-relateddisease1.IgG4相关性疾病

IgG4-relateddi定

义

一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，患者血清IgG4细胞水平显著增高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变ModRheumatol，2012，22:l—14.2.定义一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病流行病学流行病学特点尚不明确日本研究——发病率为(0.28~1.08)/10万，每年有336—1300例新诊患者法国研究——男女发病比例为2.6:1，平均发病年龄为58岁ModRheumatol，2012，22:l—14.Medicine(Baltimore)，2012，91:49-56.3.流行病学流行病学特点尚不明确ModRheumatol，20临床表现多见于中、老年，男性好发早期症状无特异性可多个器官或组织同时受累

也可相继出现不同器官受累

少数患者仅有1种器官受累ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.124.临床表现多见于中、老年，男性好发ChinJRheumat临床表现胰腺——自身免疫性胰腺炎涎腺和泪腺——米库利奇病肺——间质性肺炎腹膜后组织——腹膜后纤维化肾——间质性肾炎肝内胆管炎、主动脉、蛛网膜、垂体、纵隔、前列腺、甲状腺、眼眶、肺和乳腺等组织ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.125.临床表现胰腺——自身免疫性胰腺炎ChinJRheuma临床表现自身免疫性胰腺炎2008年亚洲标准(1)影像学(下述2条必须同时具备):1.胰腺实质:腺体弥漫性/局限性/局灶性增大，有时伴有包块和(或)低密度边缘;2.胰胆管:弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄,常伴胆管狭窄(2)血清学(可仅具备1条):1.血清高水平IgG或IgG4;2.其他自身抗体阳性JGastroenterol，2008，43:403-408.6.临床表现自身免疫性胰腺炎JGastroenterol，2临床表现自身免疫性胰腺炎（3）组织学:胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化，有大量IgG4阳性浆细胞浸润

(4)可选择的标准:对糖皮质激素(以下简称激素)治疗有反应JGastroenterol，2008，43:403-408.7.临床表现自身免疫性胰腺炎JGastroenterol，2临床表现自身免疫性胰腺炎8.临床表现自身免疫性胰腺炎8.临床表现IgG4相关性垂体炎多见于老年人，男性、女性均有报道，可累及垂体前叶、后叶、垂体柄临床表现—倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、厌食、不明原因的尿崩症辅助检查—垂体激素降低，激发试验降低、混乱，CT/MRI显示垂体弥漫性肿大，垂体柄增厚变大ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–3119.临床表现IgG4相关性垂体炎ChinJAllergy临床表现米库利次病

对称性泪腺、腮腺及颌下腺腺体肿胀，肿胀腺体中有大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润

(1)泪腺、腮腺或颌下腺至少两对腺体对称性肿大至少持续3个月(2)血清IgG4升高(>1350mg/L)(3)组织病理学特征:淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>50%)，并有典型的组织纤维化和硬化ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31110.临床表现米库利次病ChinJAllergyClin临床表现米库利次病ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31111.临床表现米库利次病ChinJAllergyClin米库利次病ChinJAllergyClinImmunol，2010，4(4):307–31112.米库利次病ChinJAllergyClinImmu辅助检查实验室检查血常规嗜酸细胞升高，炎性指标(ESR、CRP)升高，免疫球蛋白IgG升高和总IgE水平升高，最特征性的改变为血清IgG4亚类显著升高(>1350mg/L)

影像学检查

不同受累部位脏器肿大或压迫病理学检查大量淋巴细胞浸润，形成淋巴滤泡，且IgG4阳性浆细胞浸润，伴组织纤维化和硬化ChinJRheumato1.December20l2,vol.16,No.1213.辅助检查实验室检查ChinJRheumato1.Dece诊断标准综合诊断标准ModRheumatol，2012，22:l—14.14.诊断标准综合诊断标准ModRheumatol，2012，2诊断流程ModRheumatol，2012，22:l—14.15.诊断流程ModRheumatol，2012，22:l—14治

疗激素治疗—起始剂量泼尼松0.6mg／Kg.d,持续2-4周，逐步减量，3-6月后减量至5mg／d，随后2.5mg-5mg／d维持3年免疫抑制剂—激素反应欠佳、撤药困难、不能耐受利妥昔单抗ModRheumatol，2012，22:l—14.16.治疗激素治疗—起始剂量泼尼松0.6mg／Kg.d,持续2小

结IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关，累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性