老年性聋诊疗规范

老年性聋诊疗规范老年性聋（presbycusis）是伴随老化过程中主要由于内耳的退行性改变引起的自然的听力损失。是老年人群中第三个最常见的慢性病，其发病率的估计不尽相同，有报道在65岁以上的居民中，听力减退者占72％，亦有文献报道三分之一的老年人有老年聋。北京市1996年抽样调查发现，北京市区老年人的耳聋患病率41.84％左右。一般认为随年龄增长听力都有不同程度的缓进性减退。【病因】关于老年聋的病因，可能和下列因素有关。1．与外部环境噪声和环境污染等因素有关。人体在生命过程中不断受到交通噪声、音乐、火器发射、空调、计算机、冰箱等家用电器、锅炉、鼓风机等各种噪声长期损伤的积累。2．内环境的改变：（1）血液流变学：在老年过程中，血液粘滞性、红细胞僵硬度和红细胞滤过能力的改变与老年感音神经性聋有关。（2）血管病变：人体衰老的基本表现之一动脉硬化也会影响听觉系统的血管，影响其氧的交换，引起代谢障碍。有学者用老化的C57BL／6J鼠动物模型研究血管内皮生长因子（VEGF）在内耳的受体表达，提供了VEGF和老年聋之间相互作用的证据，提示血管异常在年龄有关的听力损失中起重要作用。（3）神经递质和神经活性物质的改变：谷氨酸盐是中枢神经系统兴奋性突触递质，其兴奋毒性（excitotoxic）用于解释老化过程中低氧和局部缺血有关的脑损伤，谷氨酸盐过度释放可能直接或间接作用于突触后神经元受体，引起离子涌入，并带入大量水，导致树突的急性水肿；且钙离子的涌入，还导致钙离子内环境稳定性失调，可能导致细胞死亡。谷氨酸盐也是耳蜗内毛细胞和听神经树突之间的神经递质，因此这种毒性损伤也发生在耳蜗Corti器的急性损伤中，引起放射状神经纤维的水肿和I型神经元缺失。GABA（γ－氨基丁酸）的改变：下丘和耳蜗核内GABA的研究发现老年聋动物GABA免疫反应神经元减少36％，GABA基础水平降低，GABA合成和释放减少，谷氨酸脱羧酶活性降低，GABA结合的受体减少，突触前终端数减少，GABA受体结合改变。由于GABA介导的抑制下降或丧失而发生老年性感音神经性聋。（4）间质改变：老年沙鼠中观察到：Laminin沉积在耳蜗血管纹毛细血管基底膜上，可能促使毛细血管阻塞，最终引起血管纹萎缩。（5）Na、Ka-ATP酶活性改变导致耳蜗内电位下降。（6）内源性噪声等的影响：老年鼠听觉中枢神经系统神经元自发活动增加，意味着神经噪声增加，生理性信／噪比下降。3.听觉系统的变性改变：对老年性痴呆病人听觉系统变性过程的观察发现老年斑（SP）和神经元纤维残迹（NFT）分布在整个内侧膝状体、下丘中央核、原始皮层和联合皮层，这些改变可引起全频听力损失。4.耳蜗线粒体DNA突变：老年鼠和老年人的耳蜗线粒体DNA研究发现：老年鼠4834bpmtDNA缺失,老年聋人4977bpmtDNA缺失，引起线粒体氧化磷酸化作用下降，影响了听神经系统的功能。一些线粒体突变的临床表达取决于环境的暴露。5.机械性原因：听骨链变性，基底膜僵硬，螺旋孔骨质肥大，耳蜗导水管阻塞。6．遗传因素：一些研究发现老年性耳聋也和遗传因素有关，ZhuM等报道了美国四个家系常染色体显性遗传性进行性感音神经性听力损失γ-肌动蛋白基因（ACTG1）突变。【病理】听觉系统的老化过程影响到外耳、中耳和内耳。外耳：随年龄增长，耵聍腺逐渐萎缩，耵聍变干，容易形成耵聍栓塞。另外，局部皮肤变粗糙、脱屑，软骨弹性降低，有助于耵聍栓塞的形成。中耳：老化过程中，中耳最常受累的部位是听骨链，关节囊内炎性改变逐渐加重，导致关节腔的狭窄。严重的骨质疏松可导致关节囊钙化，关节软骨和关节盘弥漫性钙化，关节腔融合或消失，70岁以上几乎每人都有中到重度的关节改变，砧锤关节最重。其次，中耳内结缔组织退行性改变，还可引起肌肉萎缩，韧带弹性减退，影响听骨链的活动和对声音的传递，老化引起的中耳改变可致传导性听力损失。内耳：老化累及所有主要的耳蜗结构，基底膜增厚、钙化、透明变性；内、外毛细胞萎缩，支持细胞减少；螺旋韧带和血管纹萎缩；螺旋神经节细胞退变，耳蜗神经纤维变性。听觉中枢神经系统：在老化过程中听觉中枢通路和核团也发生改变，如细胞萎缩、减少，核团体积减小等。Schuknecht根据发病的机制不同将老年聋分为四型：①感音性：以Corti器外毛细胞损失为主。②神经性：耳蜗神经通路及听觉系统神经元变性。③代谢性：以血管纹萎缩为主，引起内淋巴代谢和生化特性紊乱。④机械性：基底膜物理结构和特性改变。【症状】1．隐袭性、进行性缓慢的双侧听力下降，多以高频为主，言语识别能力明显降低。2．耳鸣：多数人有高调耳鸣，有些人是搏动性耳鸣，可间歇性，也有持续性的。【检查】1．耳镜检查，鼓膜无特征性改变，可内陷、萎缩、有钙化斑。2．纯音测听：纯音测听为感音神经性听力损失，多先有高频听力下降，纯音听力图多为高频缓降型、高频陡降型或平坦型。3.阈上功能测试，主要用双耳交替响度平衡试验和短增量敏感试验来判断有无重振现象，了解耳蜗和蜗后病变所占的成分，耳蜗性听力损失这些试验的结果呈阳性，提示有重振现象。4.耳声发射：耳声发射是产生于耳蜗，是耳蜗外毛细胞主动过程的结果，可以早期发现老化过程中耳蜗的损害，也有助于鉴别耳蜗性和蜗后性老年聋。可用耳声发射筛查和监测老化过程中的耳蜗状态。5.言语测听：老年性耳聋言语识别率多降低。近有文献报道用词识别得分和清晰度指数检测年龄有关的听神经病变。【诊断和鉴别诊断】60岁以上的老年人双耳渐进性听力损失，在排除了噪声性、药物中毒性、梅尼埃病、耳蜗性耳硬化症、听神经瘤和自身免疫性等耳聋后，应考虑为老年性聋。诊断时要结合全身其他器官衰老情况进行综合分析。【治疗】衰老是一个自然规律，迄今尚无法使其逆转，对于老年性耳聋，一是