新生儿溶血病讲稿

新生儿溶血病讲稿第1页，课件共31页，创作于2023年2月病例

患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天入院。系孕3产3，足月顺产，生后无窒息。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，到外院就诊，被告知为生理性黄疸，未予治疗。患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。心肺听诊无异常，肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。实验室检查：总胆红770.6ummol/L（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，总蛋白51g/L，白蛋白38g/L，转氨酶正常，HBsAg(-)。母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，第2页，课件共31页，创作于2023年2月

二氧化碳结合力15.1mmol/L，血糖2.08mmol/L，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。入院后静滴免疫球蛋白，白蛋白、鲁米那、维生素K、地塞米松、美洛西林等，并持续光疗，补足液量，纠酸治疗。当晚患儿出现四肢肌张力增高，角弓反张，第二天全身皮肤呈青绿色，发生青铜症，改为间断光疗，并给输红细胞0.25U纠正贫血。患儿反复频繁抽搐，一直拒乳，四肢肌张力高，呼吸无明显改善，经积极治疗后，入院第三天复查总胆红素仍超过600ummol/L，血红蛋白106g/L；家长放弃治疗，自动出院，途中患儿死亡。

诊断？诊断依据？死因？治疗有何问题？第3页，课件共31页，创作于2023年2月一、概述HDN指母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应，引起胎儿、新生儿红细胞破坏。仅发生在胎儿与早期新生儿。临床以ABO及Rh溶血病最常见。第4页，课件共31页，创作于2023年2月

二、病因和发病机制

初发胎儿RBC母体循环IgM

次发下一胎RBC胎盘IgG胎儿RBC致敏致敏RBC破坏

溶血第5页，课件共31页，创作于2023年2月第6页，课件共31页，创作于2023年2月

（一）ABO血型不合

１母亲为O型，胎儿是A型或B型

2第一胎即可发病

3ABO血型不合中仅1/5发生溶血第7页，课件共31页，创作于2023年2月Rh血型系统6种抗原DdEeCcD>E>C>c>e，d母亲RhD(-)胎儿RhD(+)

ddEeCcDdEeCcRhE(-)RhE(+)

DdeeCcDdEeCcRhC(-)RhC(+)

DdEeccDdEeCc

第8页，课件共31页，创作于2023年2月

（二）Rh血型不合

１母为Rh(-)，胎儿Rh(+)－RhD溶血

2很少发生在第一胎３如果Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血、流产或刮宫过，也可发生在第一胎。４“外祖母”学说：第一胎即可发病

5RhD血型不合中，仅1/20发病第9页，课件共31页，创作于2023年2月

三、病理生理

ABO溶血病主要为黄疸

Rh溶血病：胎儿贫血心力衰竭低蛋白血症胎儿水肿肝脾肿大胆红素脑病

第10页，课件共31页，创作于2023年2月

四、临床表现

（一)黄疸（二）贫血（三）肝脾肿大（四）水肿第11页，课件共31页，创作于2023年2月第12页，课件共31页，创作于2023年2月第13页，课件共31页，创作于2023年2月

五、并发症

胆红素脑病（核黄疸）第14页，课件共31页，创作于2023年2月第15页，课件共31页，创作于2023年2月

胆红素脑病

１一般发生在生后4~7d，早产儿多见

2临床分４期：警告期1/2~1d

痉挛期1/2~2d

恢复期2w

后遗症期手足徐动症眼球运动障碍听觉障碍牙釉质发育不全第16页，课件共31页，创作于2023年2月第17页，课件共31页，创作于2023年2月

六、实验室检查

1.母子血型

2.确定有无溶血：RBC、Hb↓

网织红细胞＞6％有核RBC＞10％总胆红素↑未结合胆红素↑

3.致敏红细胞和血型抗体测定改良Coombs试验抗体释放试验游离抗体试验第18页，课件共31页，创作于2023年2月

七、诊断

（一）产前诊断１、夫妇血型检查２、孕妇抗体效价测定：孕16W开始

3、羊水胆红素浓度测定：孕28W4、

B超：检查胎儿水肿情况。第19页，课件共31页，创作于2023年2月（二）产后诊断

1、母有流产、死胎或重度黄疸患儿史

2、黄疸出现早，进行性加重

3、母子血型不合

4、改良Coombs试验和/或抗体释放试验阳性第20页，课件共31页，创作于2023年2月

八、鉴别诊断

1、生理性黄疸

2、新生儿贫血

3、先天性肾病第21页，课件共31页，创作于2023年2月病例

患儿、女，6天，全身皮肤黄染4天。生后第2天发现患儿颜面皮肤黄染，未予治疗，患儿黄疸渐加深，伴哭闹不安，拒乳入院。查体：一般情况差，反应差。全身皮肤及巩膜极重度黄染，呼吸节律不整，抽泣式呼吸。肝于右肋下3cm，四肢肌张力低下，原始反射未引出。总胆红770.6ummol/（45mg/dL），间接胆红素711.6ummol/L，母亲血型为O型，Rh（D）阳性，患儿血型为A型，Rh（D）阳性。血红蛋白126g/L，红细胞3.17×109/L，网织红细胞10%，直接抗人球蛋白试验弱阳性，游离试验阳性，放散试验阳性。第22页，课件共31页，创作于2023年2月

九、治疗（一）

产前治疗１、提早分娩２、孕妇血浆置换３、宫内输血４、肝酶诱导剂

5、母或胎儿注射IVIG第23页，课件共31页，创作于2023年2月

(二）新生儿治疗原则降低血清胆红素抑制溶血纠正贫血

第24页，课件共31页，创作于2023年2月降低血清胆红素

光照疗法指征注意事项副作用

供给白蛋白或血浆

肝酶诱导剂苯巴比妥尼可刹米第25页，课件共31页，创作于2023年2月第26页，课件共31页，创作于2023年2月第27页，课件共31页，创作于2023年2月

抑制溶血

丙种球蛋白：1g/kg静滴

肾上腺皮质激素第28页，课件共31页，创作于2023年2月换血疗法

第29页，课件共31页，创作于2023年2月第30页，课件共31页，创作于2023年2月

换血疗法（1）指征①脐血TB＞68umol/L(4mg/dl)