早熟问题内泌用用

早熟问题内泌用用第1页，课件共37页，创作于2023年2月

有关问题

性早熟(PP)定义,分类青春发育变异

BA评估标准,PHt

意义

GnRHa治疗方案

联合GH治疗

第2页，课件共37页，创作于2023年2月

性早熟青春早/速发育第3页，课件共37页，创作于2023年2月

第二性征早现多见于女乳房早于7.5~8岁或初潮早于9.5岁男外生殖器发育早于9~9.5岁发生率(CPP)1/5000？

女>男4:1上海（女）2-7岁乳房发育2.6%10岁前初潮1.3%

PP定义第4页，课件共37页，创作于2023年2月

PP分类年龄

真性、中枢性(GnRH

依赖)

HPG轴激活(CPP)

假性、外周性(非

GnRH

依赖)

HPG

轴未激活(CAH)

部分性

提早HPG轴部分激活

单纯乳房早发育单纯肾上腺早发动(阴毛早现)

单纯早月经

属CPP或青春发育变异第5页，课件共37页，创作于2023年2月

8(9.5)

岁前(未青春发动)

单纯乳房/阴毛/月经早现

8-9(9-10)岁青春发育青春早发育(EarlyP)

青春速发育(AdvancedP)

伴BA>CA2岁

性征进展快

正常青春发育年龄女10岁男11岁青春发育正常变异第6页，课件共37页，创作于2023年2月

暂时性缓解,可再发单纯乳房早发育单纯肾上腺早发动单纯早月经

青春早/速发育

2y4y6y8y10y

正常变异

CPP慢进程

CPP快进程

性早熟,青春早/速发育谱(女)

NP第7页，课件共37页，创作于2023年2月

1

2

3

4

5

12

34

5青春发育Tanner分期12345<4

≦10

≦152025第8页，课件共37页，创作于2023年2月生长加速阴茎睾丸阴毛生长加速初潮乳房阴毛年龄（岁）年龄（岁）男女第9页，课件共37页，创作于2023年2月

青春速发育进程正常青春发育进程睾丸G2-G4（G5）历时约3年（约1年上升Tanner一期）女B2-初潮间隔约2-3年男变声、女初潮提示生长高峰(PHV)已过发育进程过快

BA>HA

超过一岁

BA/HA>1

PHt半年内丧失

5cm

女<9y

达

B3、<10y达

B4或<10.5岁初潮

男

<10y

达

PH315第10页，课件共37页，创作于2023年2月

CPP及非CPP界定年龄HPG轴激活标准?

LHRH激发试验

(RIA法测LH,FSH)

LHRH100ug(2ug/kg)i/v后

CPP

峰值

LH>12(女），15（男）

LH/FSH峰>0.6-1

LH超敏法测定(免化发光法)（ICMA)CPP峰值LH>5IU/L(两性）

LH/FSH峰>o.6(两性）

随机LH>5IU/L+性征达中期可确定CPP免LHRH激发试验

第11页，课件共37页，创作于2023年2月

性早熟，青春早/速发育后果

性激素升高→骨骺成熟加速→骨骺早闭→成年身高受累

影响精神心理状态第12页，课件共37页，创作于2023年2月

骨龄评定身高预测意义第13页，课件共37页，创作于2023年2月

男4岁骨龄（G-P图谱）

第14页，课件共37页，创作于2023年2月

骨龄(BA)代表发育年龄

以骨骼实际发育程度与标准发育程度进行比较所求得

比实际年龄(CA)更能反映人体成熟度第15页，课件共37页，创作于2023年2月

骨龄评估临床意义

评价儿童生长发育程度

对某些疾病诊断有助

用于预测成人终身高指导内分泌临床用药第16页，课件共37页，创作于2023年2月

目前国内外常用骨龄评估法

Greulich-Pyle手、腕骨龄图谱法（

G-P

法）

Tanner-Whitehouse手、腕骨龄评分法

(TW2、、TW3法）

中国人骨（手、腕）成熟度评分法（CHN

法）

粗略法手、腕骨龄评估法第17页，课件共37页，创作于2023年2月

各个骨骨龄

尺、挠

50mx2100m头、钩、三角

48mx3144m月、大多角

60mx2120m掌

146m46m2-548mx4192m近节指

142m42m247m47m3-548mx3144m中节指

242m42m3-446mx292m539m39m远节指145m45m2-548mx4192m共计

26块1245m1245/26=48m=4岁（BA)男4岁骨龄（G-P图谱）

各个骨骨龄

各个骨骨龄

第18页，课件共37页，创作于2023年2月男7岁

男11岁

CHN

TW2,3-R男

7岁

RUS13块T20块CHN14块男

11岁

30第19页，课件共37页，创作于2023年2月TW2,TW3第20页，课件共37页，创作于2023年2月粗略骨龄评估法

骨化中心 女性(岁)男性(岁)

尺骨骨骺出现 7-8 8

豆骨 9-10 10

拇指内侧籽骨 11-12 12-13

肘关节完全骨骺愈合13-14 14

掌指骨完全骨骺愈合15-16 16

尺桡骨完全骨骺愈合17-18 18 第21页，课件共37页，创作于2023年2月BA完成FH%生长潜势

剩余

GV岁女男

cmcm/年1190.680.415-1681292.283.410-125-61396.787.64-53-41498.092.73-4

<2

男+510

骨龄与生长潜势第22页，课件共37页，创作于2023年2月

靶身高(TH）即遗传身高（不能改变）

计父母调整

Ht（adjustedHt):

对儿子：母

Ht+13(中国人+10)

对女儿：父

Ht-13(中国人-10)

计父母调整

Ht的平均值（MPH）

儿子

TH：父Ht+(母Ht+13）

2

女儿

TH：母Ht+(父Ht-13）

2

家族内

TH95%可信限：8.5cm(英国）第23页，课件共37页，创作于2023年2月

成人身高预测简易法HtSDs(BA)轨迹延伸法：在生长曲线

标示的现

BA相当的

HtSD位点轨迹延伸所示身高青春期生长获增约男30cm女25cmB-P(BayleyPineau)计算法

FH=现实际

Htcm/现

BA完成

FH

的

%（查表）第24页，课件共37页，创作于2023年2月第25页，课件共37页，创作于2023年2月

GnRHa治疗指征,剂量,疗程

第26页，课件共37页，创作于2023年2月GnRHa治疗CPP机理

GnRHa较天然GnRH对其受体有更高亲和力，持久结合不易被降解，半衰期长对GnRH-R产生降调节垂体对下丘脑GnRH失敏感性→分泌Gn及性激素↓→

骨骺闭合延缓

GnRHa

治疗CPP机理第27页，课件共37页，创作于2023年2月

GnRHa制剂活性名称氨基酸第6位活性BuserelineD-Ser20NafarelineD-Ala150Leuproreline(亮丙）D-Leu20Enantone

（抑那通）Triptoreline（曲普）D-Tri35Decapeptyl(达必佳）

Diphereline

（达菲林）

3.75mg/ampq4wi.m.60-100ug/kg/4w第28页，课件共37页，创作于2023年2月

性早熟治

疗

目

的

暂停青春发育进展（性征消退）

改善终身高（延迟骨成熟延长生长期,

实现CA~BA~HA

近似的目标）

改善精神心理状态第29页，课件共37页，创作于2023年2月那些性早熟GnRHa治疗

HPG轴确已激活（LH达青春期应答水平）随访中

BA<12岁BA>HA1岁△BA/△HA>1BA>CA2岁

PH<150cm（女）<160cm（男）

半年内丧失5cm45第30页，课件共37页，创作于2023年2月

GnRHa剂量（根据症状）ug/kg/q4w

初剂100第2、3月80-100第4-6月80

第7-9月60第10-12月（及以后）40-60随访身高、体重、性征q3月血E/Tq3月

B超子宫、卵巢、q3月

LHRH试验、骨龄片q6月

GnRHa

治

CPP及

随

访

观

察第31页，课件共37页，创作于2023年2月

GnRHa终止治疗指征

CA11-12y(女）HA,BA与之接近

13-14y(男)

BA女≧12岁

男

≧15岁

PHt下降趋势

或治程中长速3cm/年,

不能联合其他助长药物治疗第32页，课件共37页，创作于2023年2月GnRHa治疗CPP效果

性征被抑制

骨骺成熟速度减缓生长速率降低第33页，课件共37页，创作于2023年2月GnRHa长程治CPP停治后果例数药物疗程停治后生长停治后性腺功能

46LA2年1.2年初潮其后

1年50%排卵

2年90%排卵

10LA2年2-6月

LHRH试验达青春期

BA13岁初潮

33DD4年1年后

BA/CA显著男加速生长

30DD5年1年后增5.5cm13.7岁初潮

BA增1岁子宫卵巢B超正常第34页，课件共37页，创作于2023年2月

GnRHa联合