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第二十一章颅脑和脊髓先天性畸形吉林医药学院附属医院脑外科赵维刚定义：脑积水是指脑脊液循环通路受阻、吸收障碍或分泌过多，使脑脊液积聚于脑室系统或网膜下腔，脑室系统或蛛网膜下腔扩大，导致头颅增大或颅内压增高和脑功能障碍。第一节先天性脑积水脑室是否与蛛网膜下腔相通交通性脑积水非交通性脑积水分类病因肿瘤炎症出血先天性疾病何国栋根据：头围改变颅内压增高颅骨Ｘ线摄片、CT、MRI确诊诊断药物手术:治疗:1、解除梗阻手术：畸形、梗阻2、旁路手术：（1）Torkildson手术：侧脑室----枕大池分流，适用于导水管阻塞。（2）第三脑室造瘘术：终板打开。3、分流术：（1）腰池---腹腔分流术。（2）脑室---体腔分流术。①脑室---腹腔分流术。②脑室---心房分流术。并发症：1、堵塞：临床症状重现----梗阻。原因：（1）脑脊液蛋白高；（2）脑室内出血；（3）大网膜粘连阻塞远端。2、感染：原因：（1）皮肤破溃；（2）操作污染；（3）分流管消毒不严。定义：颅裂和脊柱裂都是由于胚胎发育障碍所致，好发于骶尾部和头枕部。分类：分显性和隐性两类。1、隐性：只有颅骨或椎管骨缺损，无内容膨出。2、显性：颅骨或椎管骨缺损+颅内容或椎管内容膨出。第二节颅裂和脊柱裂临床表现和诊断：好发于枕部及鼻根部，局部包块，囊性，表面皮肤变薄，易感染，可出现脑及脑神经损害的症状和体征。Ｘ线摄片，ＣＴＭＲＩ辅助诊断。一·颅裂·手术治疗。治疗临床表现和诊断：出生后在背部中线有一囊性肿物，逐渐增大，表面皮肤可长毛及色素沉着合并血管瘤等。易感染，可出现脊神经损害的症状和体征。Ｘ线摄片，ＭＲＩ辅助诊断。二·脊柱裂·手术治疗：治疗手术时机：1—3个月最好。切开囊壁游离组织还纳切除囊壁缝合。栓系---切断终丝定义：狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化症。由于颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的发育。第三节狭颅症１·头颅畸形２·脑功能障碍和颅内压增高３·眼部症状和其他临床表现：·临床表现Ｘ线颅骨摄片诊断手术治疗：

6个月内进行。一、切除早闭颅缝。二、切除大骨块减压。治疗定义：颅底陷入症主要是枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后窝狭小，使延髓受压和局部神经受牵拉。常与扁平颅底、环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝等合并存在。第四节颅底陷入症婴幼儿多不出现症状，成年后出现颈神经根、后组颅神经受损症状和延髓小脑功能障碍。症状呈缓慢进行性加重，可出现颅内压增高，小脑扁桃体下疝。常伴有颈项粗短、枕后发际低、头颅歪斜等外观。临床表现·Ｘ线摄颅骨侧位片：

1）Chamberlain线：硬腭后缘—枕大孔上缘连线，齿突高于3mm可确诊。2）Booggard线：颅前窝底---斜坡夹角，115—145度，大于145度为扁平颅底。ＭＲＩ：

显示颈髓受压、下疝畸形、脊髓空洞症

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