妊娠期急性脂肪肝专家讲座

妊娠期肝病妊娠期合并肝病：病毒性肝炎药品性肝炎胆石症胆囊炎等等（病因与妊娠无关）妊娠期特有肝病妊娠期急性脂肪肝妊娠肝内胆汁淤积HELLP综合症妊娠高血压综合症妊娠剧吐（早期）

妊娠期急性脂肪肝专家讲座第1页常见妊娠期肝病特征

分类及病名

特征妊娠期特有

急性脂肪肝罕见，呕吐，预后改变大复发性胆汁淤积预后良好，家族性，复发性，胎儿死亡HELLP综合症溶血，血清转氨酶或其它酶升高，血小板降低妊娠高血压综合症肝脏出血可能是其并发症妊娠剧吐黄疸少见原因妊娠期间发生肝病病毒性肝炎预后与非妊娠肝炎相同甲型对胎儿无影响乙型少数可传给胎儿；丙型同乙型；戊型常可造成孕妇死亡胆石症少见黄疸原因潜伏性慢性肝病极少怀孕，死产增加，预后不一妊娠期急性脂肪肝专家讲座第2页妊娠期急性脂肪肝

是一个少见妊娠晚期严重影响产妇并含有致死性疾病，其特征为黄疸，凝血障碍，肝衰竭等表现及肝组织显著脂肪浸润，也称产科急性黄色肝萎缩。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第3页关于妊娠期急性脂肪肝最早在1940年由Sheehan报道，少见产科危急重症，起病急，病情凶险，严重危及母儿生命安全。AFLP是引发妊娠期急性肝功效衰竭主要原因之一

多发生于妊娠晚期，平均发病孕龄在35～36周，也有在妊娠23周发病报道

该病详细病因及发病机制尚不清楚

病情改变快速，短时间内即可出现肝功效衰竭、进行性黄疸、凝血功效障碍、急性肾功效衰竭，甚至死亡

早期诊疗，及时处理，是改进预后唯一有效方法妊娠期急性脂肪肝专家讲座第4页关于妊娠期急性脂肪肝特征黄疸凝血功效障碍肝衰竭肝组织显著脂肪浸润妊娠期急性脂肪肝专家讲座第5页病因及发病机制确切病因和发病机制尚不明确可能与线粒体脂肪酸氧化酶缺点相关。有研究表明孕G1528C基因突变造成胎儿LCHAD缺乏，其线粒体脂肪酸β氧化障碍大量中、长链脂肪酸不能氧化，胎儿-胎盘单位氧化脂肪酸产生中间代谢产物长链酰基CoA酯。上述代谢产物聚集、堆积在母体循环内，对肝脏产生毒性作用，引发肝细胞损伤及脂肪变性。（19%）AFLP发病除与母儿特定基因片段变异或缺失相关外，母体激素水平异常、氧化应激、病原微生物感染及营养不良等各种原因对线粒体脂肪酸氧化损害作用也可能是本病诱因

妊娠期急性脂肪肝专家讲座第6页Reye综合症

又称脑病合并内脏脂肪变性，病因未明，以急性脑水肿，肝细胞内微滴性脂肪浸润为主要病变综合症。本病是儿童在病毒感染康复过程中，以服用水杨酸类药品（如阿司匹林）为主要病因，致广泛线粒体受损（肝，脑危害最大）低血糖，高氨，ALT升高，脑水肿（黄疸少见）肝肾衰竭、脑损伤，甚至死亡

妊娠期急性脂肪肝专家讲座第7页妊娠期急性脂肪肝临床表现多见首次妊娠年轻孕妇，起病急，酷似暴发性肝炎多现于30-40周，最早26周，不发生于产后。突然出现恶心，重复呕吐，头痛，腹部（尤其上腹），纳差，乏力，少数多尿烦渴发烧，黄疸进行性上升意识障碍，昏迷，出血，少尿，无尿。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第8页妊娠期急性脂肪肝试验室检验特点血尿酸升高，早期即出现，晚期BUN及肌酐显著升高显著高胆红素血症，但尿胆红素阴性（准确诊疗指标），（示肾排泌功效障碍）血清氨及氨基酸水平升高，出现乳酸中毒（线粒体功效衰竭）ALT通常<1000U/L，且AST/ALT>1（示细胞器损害）低血糖常见ALP轻-中度升高白细胞显著升高，>10×10*9/LPT及APTT延长，血小板降低，3P试验阳性纤维蛋白原及凝血因子Ⅴ，Ⅶ，Ⅷ下降（肝合成功效下降或DIC）妊娠期急性脂肪肝专家讲座第9页AFLP诊疗危险原因胎儿LCHAD缺点初产妇、男胎、多胎妊娠子痫前期AFLP发病似乎与孕妇年纪和种族差异无关妊娠期急性脂肪肝专家讲座第10页AFLP诊疗关键点妊娠30-40周发病起病急，恶心呕吐，上腹痛，黄疸并进行性加深，可有不一样程度高血压短期内出现肝肾功效衰竭，多伴DIC，心脑胰等都有脂肪性变SB，ALT，BUN，血氨升高，UA显著升高，PT延长，尿胆红素阴性影像学检验

妊娠期急性脂肪肝专家讲座第11页Swansea标准

1呕吐2腹痛3多尿/烦渴。4脑病5胆红素升高（>14

μmol/L）。6低血糖（<4

mmol/L）7尿酸升（>340

μmol/L）8白细胞增多（>11×109/L）9超声下可见腹水或“亮肝”。10ALT或AST升高（>42

U/L）。11血氨升高（>47

μmol/L）。12肾损害（肌酐>150

μmol/L）。13凝血异常（PT>14

s或APTT>34

s）。14肝活检提醒微囊泡脂肪变

在无其它疾病能够解释情况下，符合上述6项或6项以上指标即可确诊

妊娠期急性脂肪肝专家讲座第12页判别诊疗HELLP综合征是妊娠期高血压疾病严重并发症，以溶血、转氨酶升高及血小板降低为特点。凝血酶原时间、活化部分凝血酶时间及纤维蛋白原正常，极少发生DIC，无低血糖且意识障碍较少发生。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第13页AFLP与HELLP试验室判别

AFLPHELLP血小板计数降低或正常降低纤维蛋白原降低正常或增加凝血酶原时间延长正常糖降低正常尿酸增高增高肌酐增高增高血氨增高正常妊娠期急性脂肪肝专家讲座第14页妊娠期急性脂肪肝与妊娠期暴发性肝炎判别

妊娠期急性脂肪肝妊娠期暴发性肝炎起病时间孕期30-40周孕期任何阶段起病方式突然渐进上腹痛（+）多无（除肝包膜下出血）急性肾衰（+）晚期可有高血压（+）(-)发烧后期与黄疸同时发生常在黄疸之前发生肝肿大少见，无触痛早期肿大，触痛，晚期缩小血胆红素大多<171大多>171ALT大多<400大多>400白细胞升高常见少见血尿酸增高，为正常数倍正常血淀粉酶可升高正常尿胆红素(-)（+）低血糖常见少见肝炎病毒标识物大多(-)大多（+）肝脏病理严重脂肪浸润，变性肝细胞大块坏死变性，炎症细胞浸润妊娠期急性脂肪肝专家讲座第15页判别诊疗子痫前期部分AFLP患者可有子痫前期症状，表现为高血压、水肿及右上腹疼痛等，但子痫前期起病较AFLP迟缓，无进行性黄疸及低血糖，以高血压、蛋白尿及抽搐为特点。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第16页判别诊疗急性病毒性肝炎：轻易判别，患者血清病毒学指标阳性，转氨酶显著升高，可>1000

U/L。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第17页判别诊疗妊娠期肝内胆汁淤积症以皮肤瘙痒、肝功效异常、血清总胆汁酸水平升高为特点，无显著腹痛、恶心、呕吐、肝肾功效衰竭或凝血功效障碍，无全身多脏器损害，患者预后好，终止妊娠后皮肤瘙痒及肝功效异常可快速恢复妊娠期急性脂肪肝专家讲座第18页处理及治疗1.病情凶险处理难度大，需多学科配合。2.分娩后AFLP并不能自行消退，但假如延迟终止妊娠时机，则患者可随时出现多器官功效衰竭。3.早期诊疗、及时终止妊娠与最大程度支持治疗仍是治疗AFLP三个基本标准。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第19页处理及治疗产科处理确诊后24～48

h内剖宫产终止妊娠预防产后大出血（血制品，放宽子宫全切指证预防孕妇低血糖昏迷

妊娠期急性脂肪肝专家讲座第20页处理及治疗无特殊治疗终止妊娠并不意味着病情好转，分娩后仍需主动预防凝血功效障碍、产后大出血、消化道大出血，肝肾功效衰竭和代谢紊乱，警觉胰腺炎，DIC，感染等并发症妊娠期急性脂肪肝专家讲座第21页处理及治疗人工肝支持系统血浆置换、胆红素吸附或连续血液滤过等方法去除循环中有害物质，纠正酸碱平衡及电解质紊乱，补充凝血因子等各种生物活性物质，代替正常肝脏部分功效，稳定机体内环境，为肝细胞再生及肝功效恢复争取时间。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第22页小结妊娠晚期肝功效异常警觉AFLP及早诊疗Swansea标准及时终止妊娠多学科联合综合治疗（人工肝支持系统）妊娠期急性脂肪肝专家讲座第23页妊娠期各种肝病处理妊娠合并甲肝1.普通不因妊娠而加重，孕妇死亡罕见。2.无母婴传输，也不发生胎儿畸形，无须人工流产。3.妊娠早期易流产，晚期易早产，预防胎死宫内。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第24页妊娠期各种肝病处理妊娠合并戊肝1.妊娠晚期发生暴发性肝炎百分比高。2.可能经过宫腔传给胎儿，引发早产，流产，死胎，围生儿病死率高达50%。3.妊娠戊肝病死率20-50%，死因脑水肿，脑疝，产后出血，肝肾综合症，消化道大出血。4.不主张终止妊娠，强调监护及支持治疗（白蛋白，血浆）。妊娠期急性脂肪肝专家讲座第25页妊娠期各种肝病处理

妊娠合并乙肝1.注意阻断母婴传输。2.轻型病例对分娩影响不大，无须终