神经外科昏迷诊疗指南2022版

神经外科昏迷诊疗指南2022版12.1概论意识由两部分组成：觉醒和思维。觉醒的受损可有轻微（嗜睡或昏睡）、失去知觉、木僵，直到昏迷。昏迷是最严重的觉醒障碍，可定义为：不能执行指令、不能说话、或疼痛刺激时不能睁眼。表12－1示格拉斯哥昏迷评分（GCS）（注意：此评分用于评价意识水平，而不能评价神经功能损害）。一些医学机构对因插管无法测试言语的患者在评分后加“T”作为标记2。90％GCS评分≤8分的患者符合上述昏迷的诊断，而GCS评分≥9分的患者均不符合。因而GCS评分≤8分常被认为是昏迷的可行标准。儿童的GCS见于表12－23表12-1格拉斯哥昏迷＊评分1（年龄≥4岁）分值+睁眼言语运动6－－遵嘱运动5－准确刺痛定位4自动睁眼混乱刺痛逃避3呼唤睁眼错误屈曲（去皮层强直）2刺痛睁眼++无法理解过伸（去脑强直）1不能睁眼不能言语不能运动§＊技术上，此表为评估意识障碍程度，但昏迷本身指无反应＋总分值范围：3（最差）-15（正常）＋＋观察刺痛睁眼时，应刺激四肢（对躯干的疼痛刺激引起痛苦表情可出现闭眼）§无运动反应，应除外脊髓横断损伤表12-2儿童的GCS＊（年龄＜4岁）分值+睁眼言语运动6－－遵嘱运动5－发笑，对声音定位，追踪物体，对答刺痛定位4自动睁眼哭闹反应刺痛逃避安抚停止错误3呼唤睁眼安抚减轻呻吟屈曲（去皮层强直）2刺痛睁眼安抚无效烦躁不安过伸（去脑强直）1不能睁眼不能言语不能言语不能运动*除言语外其他项目同成人GCS3+总分值范围：3（最差）-15（正常）昏迷发生于下列情况：脑干（上位桥脑中央部）或中脑功能障碍双侧间脑功能障碍双侧大脑半球弥漫性损害（皮层或皮层下白质）体位下列名称对病变的定位并不准确：去皮层状态可能是更靠嘴端的病变引起，预后较好。去皮层体位：一般认为是中脑水平以上皮质脊髓通路中断，抑制释放所致。特点：上肢异常屈曲，下肢异常过伸细节：上肢可见臂、腕、指屈曲内收。下肢过伸、内旋、跖曲。去大脑体位：一般认为是前庭脊髓束（更靠尾端）和桥脑网状结构的抑制释放引起延髓网状结构去抑制（上下丘水平，前庭核和红核间横断）。特点：四肢异常过伸细节：角弓反张（头、躯干过伸），牙关紧闭，臂过伸、内收、过度旋前（内旋）、腕和指屈曲。下肢过伸、内旋、足跖屈、内翻、趾跖屈。昏迷的病因中毒或代谢性病因电解质紊乱：特别是低或高钠血症、高钙血症、肾衰伴BUN和肌酐增高、尿素氮，肝功能衰竭伴血氨增高。内分泌障碍：低血糖、非酮症高渗性昏迷、糖尿病酮症（又称糖尿病性昏迷）、粘液水肿性昏迷、Addisonian危象（肾上腺功能低下）。血管性：血管炎、DIC、高血压性脑病（见页）中毒：酒精、药物过量（包括麻醉剂、治疗性用药过量、巴比妥类）、铅中毒、一氧化碳中毒、环孢霉素（引起一种MRI表现为白质改变的脑病，停药后可消失）。感染/炎症：脑膜炎、脑炎、败血症、狼疮性脑炎、神经结节病（见页），中毒－休克综合征肿瘤：软脑膜癌病，肿瘤囊变破裂营养性：Wernicke’氏脑病，维生素B12缺乏遗传代谢性：卟啉病、乳酸酸中毒器官衰竭：尿毒症、低氧血症、肝性脑病、Reye氏综合征、缺氧性脑病（例如心脏骤停复苏后），二氧化碳中毒癫痫：癫痫持续状态（包括非痉挛性癫痫），癫痫后精神障碍（特别是隐匿型癫痫）。昏迷的器质型病因1．血管性：双侧皮层或皮层下脑梗塞（例如因感染性心内膜炎、二尖瓣狭窄、房颤、附壁血栓引起的心源性栓塞）供应双侧大脑半球的血管的阻塞（如严重的双侧颈内动脉狭窄）双侧间脑梗塞：文献中已经详细描述的综合征。可能是由于供应双侧丘脑内侧的丘脑穿动脉梗塞或“基底动脉顶部”梗塞。初始表现类似代谢性昏迷（包括脑电图弥散性慢波），最后患者清醒但遗留情感淡漠、失忆、上下视不能2．感染性：脑脓肿伴明显占位效应，硬膜下积脓，单纯疱疹性脑炎3．肿瘤：原发或转移性4．外伤：出血性脑挫伤、水肿、血肿（见下）5．占位病变引起的脑疝：脑干受压引起网状激活系统功能受损，或一侧半球病变压迫对侧致双侧大脑半球功能障碍6．颅内高压：脑血流减少7．脑的急性移位：例如血肿（硬膜外或硬膜下）（见表12－3）表12-3脑移位引起的意识障碍4中线移位意识障碍程度0-3mm清醒3-4mm嗜睡6-8.5mm木僵8-13mm昏迷假性昏迷鉴别诊断：闭锁综合征：桥脑腹侧梗塞精神性：木僵症、转换反应（指情绪转换为躯体症状的过程）神经性肌无力：重症肌无力、格林巴利综合征12.2昏迷病人的处理以下为非外伤性昏迷（外伤性昏迷，见页头部外伤）的处理.早期评估：包括脑保护（增加脑的供血、供氧及葡萄糖供应），检查上位脑干功能（第8对颅神经），迅速识别外科急症，同时应注意假性昏迷的可能。昏迷病人的处理，概要稳定心血管功能：保持呼吸道畅通，检查循环状况（心跳、血压、颈动脉搏动），必要时行心肺复苏抽血检查：常规检查：血常规+分类、动脉血气、电解质（血钠，血糖，BUN）其他检查：毒理学检查（血清和尿），血钙、血氨、抗癫痫药物血液浓度（如有服药史）急性期支持用药：葡萄糖：50％葡萄糖25毫升或更大量静脉推注。由于葡萄糖对广泛缺血的患者可能存在不良影响，所以如有可能应先查指血血糖。否则均应给予葡萄糖，除非确定血糖正常。纳洛酮：麻醉剂过量时使用，1支（0.4mg）静脉推注.氟马西尼：用于苯二氮卓类药物过量（见页），开始0.2mg静脉推注，推注时间大于30秒；30秒后每间隔1分钟给予0.3mg，每次推注时间大于30秒，直至用量达3mg或病人苏醒维生素B1：50－100mg静脉推注（3％的Wernicke’s综合征表现为昏迷）简要的神经系统检查（检查中脑和桥脑上部功能可对急症迅速作出处理，病情平稳后再进行全面检查）：（见下文的神经系统检查）如有脑疝或后颅窝占位病变压迫脑干表现（见表12－4）：首先降低颅内压（见页，颅压治疗手段），如果出现病情好转可行头颅CT检查，否则须急诊手术（见页）。不可腰穿。怀疑脑膜炎者（意识改变、发热、脑膜刺激征等）如无脑疝、后颅窝占位病变（见表12－4）、局灶性功能缺失表现的占位效应和视乳头水肿：可行腰穿，并立即应用抗生素（不必等待脑脊液检查结果）（见页脑膜炎）如怀疑存在颅内占位病变、凝血功能障碍或脑疝：行头颅CT除外占位，如暂不能行CT，可根据经验给予抗生素或用细针（≤22Ga）腰穿、测开放压（OP），如压力偏高仅放出少量脑脊液，如病情恶化须回注液体替换脑脊液（这种情况下腰穿有危险，见页腰穿）控制癫痫大发作，如有可能发生癫痫持续状态，其治疗见第页（尽可能行急诊脑电图检查）治疗代谢紊乱维持酸碱平衡纠正电解质紊乱控制体温病情平稳后详细询问病史特殊治疗表12－4脑疝综合征或后颅窝病变的表现脑疝综合征后颅窝病变表现（参见页脑疝综合征）（参见页后颅窝（幕下）肿瘤）单侧运动或感觉障碍进行性意识障碍→昏迷一侧动眼神经麻痹去皮层或去大脑体位（特别是单侧）首发症状为：复视、眩晕、双侧肢体无力、共济失调，枕部疼痛病情迅速恶化/昏迷发病时双侧运动功能障碍瞳孔缩小冷热试验水平运动消失，垂直运动可能保留眼球跳动眼外肌麻痹多组颅神经异常伴长束征长吸式呼吸，群集样呼吸或共济失调呼吸简要神经系统检查（昏迷病人）呼吸频率与节律：其改变是意识障碍最常见的表现Cheyne-Stokes陈－施氏呼吸：呼吸幅度逐渐增大然后减弱，其后有短暂呼气暂停，并重复此过程。过度呼吸期通常比呼吸停止时间长。常见于间脑病变或双侧大脑半球功能障碍（非特异性）。例如颅内压增高早期或代谢紊乱，二氧化碳增高引起通气增加。过度通气：常由低氧血症、代谢性酸中毒、误吸或肺水肿引起。真正的中枢性过度通气少见，常因桥脑功能障碍所致。如果无其他脑干症状，可能是精神异常。群集样呼吸：不规则的快速呼吸间隔呼吸停止，可与Cheyne-Stokes陈－施氏呼吸类似，也可能合并各种喘息样呼吸。常见于高位延髓或低位桥脑病变，预后不良。长吸式呼吸（少见）：吸气末时有暂停，由桥脑病变引起，如基底动脉阻塞共济失调性呼吸（Biot’s呼吸）：呼吸节律和深度不规则，见于延髓病变，常见于临终期。瞳孔（mm），自然光下的状态，和直接／间接光反应1.瞳孔等大、光反应灵敏者几乎都是由中毒或代谢障碍引起（见下）（可伴有虹膜震颤）。瞳孔光反应是鉴别代谢性和器质性昏迷的最有效方法。A.仅有的一些导致瞳孔固定或散大的代谢性疾病是：导眠能中毒、缺氧性脑病、抗胆碱能药（包括阿托品），偶尔有肉毒毒素中毒B.麻醉剂引起瞳孔缩小（缩瞳），光反应迟钝（严重时需用放大镜才能观察光反应）2.瞳孔不等大（传入神经障碍不会引起瞳孔不等（见页瞳孔直径改变））瞳孔散大固定：常由眼肌运动麻痹所致，可能有脑疝，特别有瞳孔散大伴同侧动眼神经眼外肌麻痹（眼球外下斜视）时可能是Horner’氏综合征：应考虑颈内动脉阻塞/夹层3.双侧瞳孔异常针尖样瞳孔和微弱的光反应可用放大镜观察5：桥脑病变（交感传入通路受阻，而发自中脑Edinger-Westphal核副交感通路未被阻断）双侧瞳孔散大并固定（7－10mm）：延髓的近全损伤、缺氧或低温状态下（核心温度低于32.2℃）即刻瞳孔固定于正中位（直径4－6mm）：广泛的中脑病变，可能由于交感和副交感通路同时中断。C．眼外肌功能1.静态下眼轴位置偏斜双眼同向斜视：额叶病变（额叶的对侧凝视中枢）：向破坏性病变患侧凝视（向偏瘫肢体的对侧）。向癫痫病灶的对侧凝视（向肢体抽搐侧凝视），可能是癫痫持续状态。眼球运动反射正常（见下）桥脑病变：向病变对侧或偏瘫侧凝视，患侧冷热水实验异常“凝视方向错误”：丘脑内侧部出血时，双眼向病变对侧或偏瘫侧凝视（理论上，幕上损毁性病变应向病变侧凝视，这是一个例外）5向下斜视：可能伴有无反应瞳孔（见页Parinaud’s综合征）。病因：丘脑或中脑顶盖前区病变，代谢性昏迷（特别是巴比妥中毒），也可在癫痫发作后。单侧向外斜视伴瞳孔散大（动眼神经麻痹）：颞叶钩回疝单侧向内斜视：外展神经麻痹扭曲斜视动眼或滑车神经／神经核受损幕下病变（多在中脑背侧）2.自发眼球运动A.“雨刷器眼”：混乱的游动性眼同向运动，不定位。动眼神经核与内侧纵束未受损B．周期性凝视方向改变，又称“乒乓凝视”：眼以每秒约3－5次的频率向两侧运动（每侧停留约2－3秒）。常提示双侧大脑半球功能障碍C．眼球跳动：反复快速的垂直下视，然后缓慢复位。多见于桥脑病变（见页）3．核间性眼肌麻痹（INO）：因内侧纵束（MLF）的病变所致（交叉至对侧动眼神经核的神经纤维中断），在自发运动或反射性运动（如冷热水试验）时病变同侧眼球内收不能（见页）4．反射性眼球运动（用于脑干功能检查）A．眼前庭反射A，又称冰水试验：首先应除外鼓膜穿孔，然后床头抬高30度B，一侧耳用60－100毫升冰水C灌注（肌松药能够阻断反射）昏迷病人如脑干功能完好，应表现为向冷水刺激侧的张力性同向凝视，可延迟一分钟或以上。但即使脑干功能完好也没有快速眼动（眼震）（皮层成份眼动）。（注意：眼脑反射D（玩偶眼）：与眼前庭反射意义类似E，但颈椎病情不明时可能可能对脊髓造成损伤。）眼前庭反射（冷热试验）：常被误解。正常人清醒状态下也会发生向冷刺激侧缓慢斜视和向对侧的眼震（被称为皮质期快相）（可用“COWS”来记忆，即cold-opposite；warm-same）。但昏迷的病人眼震消失。床头抬高30度可使水平半规管位于水平位，反应最明显6。冰水：降低远离水平半规管壶腹的内淋巴流量6.眼脑反射（“玩偶眼”或“玩偶头”）：颈椎稳定性不明时不能进行。清醒的病人表现为眼随头运动，或者病人固定注视物体时缓慢移动头部，可出现反方向的同向眼球运动6（眼前庭反射则与病人是否合作无关）。昏迷病人如脑干及颅神经功能完好也会出现反方向的同向眼球运动（玩偶眼反应阳性）当前庭传入功能受损时可以出现眼前庭反射消失而眼脑反射保留，如链霉素中毒造成迷路功能损伤或双侧听神经瘤。无反应：对称性的，可能是特殊的毒素（如神经-肌肉阻滞剂、巴比妥类），代谢性疾病、脑死亡或幕下占位性病变引起不对称：幕下病变，特别是反应与动眼神经麻痹（脑疝）不相符时。在中毒或代谢性疾病时可保留有眼震但无张力性斜视（眼仍在原来位置）：几乎可以诊断精神性昏迷对侧眼球内收不能：核间性眼肌麻痹（内侧纵束病变）B．视动性眼球震颤：提示精神性昏迷D．运动：肌张力和反射，对疼痛的反应，Barbinski’s征（尤其是双侧不对称时）正常：提示皮质脊髓束和皮层功能完整不对称：幕上病变（通常肌张力增高），与代谢性病变不同非持续性/多变：癫痫，精神性对称：代谢性病变（通常减低），表现扑翼样震颤，震颤、肌阵挛等反射减弱：可考虑粘液水肿性昏迷，特别是经蝶手术后数周的病人类型：去皮质体位：上肢屈曲，下肢过伸，提示大的皮层或皮层下病变去大脑体位：上下肢均过伸，提示中脑下部或以下水平的脑干损伤上肢屈曲，下肢张力弛缓：桥脑被盖病变上肢张力弛缓，下肢正常（“man-in-the-barrel综合征”）：缺氧性损伤（预后较差）E．睫脊反射（有害的皮肤刺激时瞳孔散大）：检测交感神经通路的完整性双侧：代谢性病变单侧：同侧瞳孔散大，可能动眼神经受累（脑疝）。如同侧瞳孔缩小则提示原来有Horner’s综合征双侧皆无：无明显意义12.3脑疝综合征传统理论认为脑组织移位（例如由占位病变或颅内压增高引起）经过颅内坚韧孔洞（脑疝）压迫其他中枢神经系统结构从而引发症状。但现在对这一理论存在争议8，有假说认为脑疝可能只是一种发生于病程后期副现象，而非引起症状的根本原因。然而，脑疝模型仍是目前有用的近似理论。脑疝综合征较多，以下列五种最为常见：中心性（经天幕）脑疝（见页）颞叶钩回疝（见页）扣带回疝：扣带回于大脑镰下疝出（又称镰下疝）。一般无症状，除非大脑前动脉扭曲、阻塞引起双侧额叶梗塞。常预示发生天幕疝小脑上疝（见下文）小脑扁桃体疝（见下文）幕上占位病变引起的昏迷6中心疝和颞叶钩回疝各自都造成不同的由嘴端向尾端发展的病情恶化。中心疝依次引起间脑、中脑、桥脑、延髓的功能障碍（见页）。颞叶钩回疝，见页。“典型的”颅内压增高（血压升高、心率减慢、呼吸模式改变）多见于后颅窝病变，而在发展缓慢的幕上占位病变少见。当出现中脑及以下的脑干功能障碍时不容易鉴别中心疝和颞叶钩回疝。根据脑疝表现来推断病变部位不可靠。颞叶钩回疝与中心疝不同的临床特点意识障碍在中心疝出现较早，而在颞叶钩回疝出现较晚颞叶钩回疝很少引起去皮层体位幕上病因的鉴别诊断血管性：脑血管意外、脑内出血、蛛网膜下腔出血感染性：脑脓肿、硬膜下积脓、单纯疱疹病毒性脑炎肿瘤性：原发或转移性创伤性：硬膜外、硬膜下血肿，颅骨凹陷骨折幕下占位病变引起的昏迷注意：判定是否有原发性后颅窝病变十分重要（见页表12－4），因往往需要外科处理，（见页）幕下病变的鉴别诊断血管性：脑干梗塞（包括基底动脉阻塞）、小脑梗塞或出血感染性：小脑脓肿、桥脑中央髓鞘溶解、脑干脑炎肿瘤性：原发或转移性创伤性：硬膜外或硬膜下血肿脑积水幕下占位性病变可以压迫导水管和第4脑室引起梗阻性脑积水。小脑上疝偶见于后颅窝占位，脑室引流术可使之加重。小脑蚓部疝至天幕上，压迫中脑，可能引起小脑上动脉阻塞→小脑梗塞，压迫中脑导水管→脑积水。小脑扁桃体疝小脑扁桃体“锥形”疝入枕骨大孔压迫延髓→呼吸停止，常迅速致死。也见于幕上及幕下病变或颅内压增高，腰穿可诱发脑疝。许多病人仅有脑干受压而没有真正的脑组织疝出9。某些病人发生明显的小脑扁桃体疝而意识清醒8。12.3.1中心疝又称经天幕疝或天幕疝，通常比颞叶钩回疝更趋慢性，例如由肿瘤特别是额叶、顶叶或枕叶肿瘤引起。间脑受压通过天幕切迹逐渐移位。垂体柄可能被牵拉导致尿崩。大脑后动脉被压向切迹边缘发生梗阻而出现皮层盲（见页脑积水导致的失明）。脑干因受压缺血或因发自基底动脉的穿动脉被拉断→脑干出血（Duret出血）。CT或X线平片征象可见松果体向下移位10，环池受压间脑期早期。由于弥漫性双侧大脑半球功能障碍（如由于颅内压增高使脑血流减少）或（更有可能）因双侧间脑向下移位引起功能障碍。此期预示即将发生（不可逆的）中脑损伤，但如果及时去除病因，常能恢复。意识意识改变是首发症状，常为嗜睡，部分病人表现为烦躁，然后：昏睡直至昏迷呼吸叹息样、打呵欠、偶有呼吸暂停，最后：Cheyne-Stokes呼吸瞳孔小（1－3mm），收缩程度小眼球运动转动时同向移动或轻度分离，同向运动说明脑干功能完整。玩偶眼征阳性，冷水试验（CWC）表现为双眼向刺激侧同向斜视。上丘和间脑顶盖前区受压可发生上视障碍（Parinaud’s综合征，见页）运动功能早期：对有害刺激能做出正确反应，双侧Barbinski征阳性，肌张力增高。如有病变对侧的轻偏瘫，则可能加重。最后：运动不能伴握持反射，然后出现去皮质状态（开始时常发生在病变的对侧）中脑－桥脑上段期中脑症状明显时（成人），预后非常差（中脑严重缺血）。即使及时治疗完全好转的可能性也小于5％。呼吸Cheyne-Stokes呼吸→持续性呼吸急促瞳孔居中，中度散大（3－5mm），固定＊眼球运动玩偶眼征和冷水刺激试验异常，可有同向运动障碍。内侧纵束损伤→核间性眼肌麻痹（如有玩偶眼征或冷水刺激试验时同向运动障碍，向内运动的眼球幅度较向外运动的眼球小）运动功能去皮层状态→双侧去大脑状态（偶可同时）*桥脑出血时由于交感支配丧失，副交感支配保留，故出现针尖样瞳孔。而脑疝时副交感支配常也丧失（动眼神经受损）桥脑下部至延髓上部期呼吸规则，浅快（20－40次/分钟）瞳孔居中固定（3－5mm）眼球运动玩偶眼征和冷水刺激试验不能引出运动功能软瘫，双侧Barbinski’s征阳性，偶有疼痛刺激引起下肢屈曲延髓期呼吸慢，节律和幅度不规则，呈叹气样／喘息样，偶有呼吸急促或呼吸暂停瞳孔因缺氧散大中心疝的预后一项研究中153例有中心疝表现的病人（意识改变、瞳孔不等或固定，运动功能异常）中，9％恢复较好，18％恢复部分功能，10％重残，60％死亡11。预后较好的相关因素包括年龄（特别是≤17岁），瞳孔不等伴格拉斯哥昏迷评分下降，非驰缓性瘫痪。预后较差的相关因素有双侧瞳孔固定，仅3.5％有功能恢复。12.3.2颞叶钩回疝常见于迅速增大的外伤性血肿，中颅窝外侧或颞叶病变推挤钩回内侧和海马回越过天幕切迹，直接压迫中脑和动眼神经。大脑后动脉可被阻断（与中心疝时相同）。CT诊断标准见下。意识障碍不是一定出现的早期表现，最早的表现是一侧瞳孔散大。当然颞叶钩回疝的早期病人也常有其他表现（如意识模糊、烦躁等）。一旦出现脑干症状，病情可迅速恶化（数小时内出现深度昏迷）。CT诊断标准12天幕切迹环绕脚间池、桥前池和脑干，切迹内的空间大小有很大的个体差异。即将发生的颞叶钩回疝或海马回疝时可表现鞍上池外侧受压→通常的五边形变扁。脑疝时的CT示：脑干受压变扁平，对侧大脑脚受压，中脑旋转移位伴有同侧蛛网膜下腔稍扩大。也可出现对侧脑积水13。钩回和/或海马回受压通过天幕孔时可出现鞍旁池和脚间池消失。脑干受压→前后径变长。由于脑膜可被强化，可用于显示天幕缘。动眼神经受累早期（因动眼神经受压而引起，不是脑干表现）瞳孔一侧散大（可迟钝），85％在病变同侧14眼球运动玩偶眼征可正常或同向运动障碍。冷水刺激试验表现为缓慢同向斜视，无眼震发生，如有眼外肌麻痹（EOO）可出现同向运动障碍呼吸正常运动功能对伤害刺激反应正常，对侧Barbinski征阳性动眼神经受累晚期发生局灶性大脑损害后可立即出现中脑功能障碍（可越过间脑期，因从侧方压迫中脑）。延误治疗将导致不可逆的损伤。瞳孔完全散大眼球运动瞳孔散大后出现眼外肌麻痹意识眼外肌麻痹后出现昏迷呼吸持续性过度通气，Cheyne-Stokes呼吸少见运动功能常发生对侧力弱，但对侧大脑脚于天幕缘处受压可导致同侧偏瘫（Kernohan’s现象，假性的定位征象）。最后双