胰高血糖素瘤

胰高血糖素瘤介绍01病因检查临床表现诊断目录03020405鉴别诊断治疗并发症预后目录070608基本信息是胰岛α细胞瘤，分泌过量的胰高血糖素，主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑、糖尿病、贫血、舌炎及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等，又称为高血糖皮肤病综合征。多恶性，常早期转移。肿瘤直径一般为1.5～3厘米，有时整个胰腺均为肿瘤。早期手术切除肿瘤后，皮肤损害和糖尿病可迅速消失。本病多见于40～70岁中老年人，女性较男性多见，绝大多数为绝经期的女性。多数病程达1年以上，有的超过12年。病因病因胰高血糖素瘤多为单发，其中60%为恶性，偶尔可由胰岛α细胞增生引起。本病肿瘤分布以胰尾最多，其次为胰体，胰头部最少。临床表现临床表现本病突出的症状为皮疹和糖尿病。皮疹的表现具有一定特点，临床称为表皮坏死性游走性红斑，开始主要为区域性红斑，也可为脱屑性红色丘疹及斑疹，常呈环形或弧形，可为大疱、糜烂、结痂，由于易被细菌及酵母菌所感染，出现坏死溶解性大疱状斑疹。最初病变部位开始愈合时，愈合处留有色素沉着，病变可从一个部位移向另一个部位。其红斑可发生于全身各部位，但以躯干、下腹、腹股沟、臀部、会阴、下肢及面部的中1/3等部位较多见。病变自出现至愈合需1～2周。95%以上的病人都有糖尿病症状，症状多较轻，往往经饮食控制或口服药物即可得到控制；偶尔病情较重，需要大剂量胰岛素才能控制。检查检查1.实验室检查（1）一般化验检查低氨基酸血症，尿糖阳性、血糖升高或葡萄糖耐量下降，血沉增快、正细胞正血色素性贫血，胰头部肿瘤十二指肠液中可发现瘤细胞。（2）血浆胰高血糖素放射免疫测定①基础测定胰高血糖素多显著增高，可超过1000pg/ml，为正常值5～10倍，口服或静脉注入葡萄糖往往不能抑制胰高血糖素的分泌。②血浆胰高血糖素激发试验可使用胰腺α细胞促分泌剂，如精氨酸、丙氨酸。注射后血浆胰高血糖素增高，但此种反应也见于原发性或继发性的胰岛α细胞增生，故此试验并非胰高血糖素瘤的特异性诊断方法。2.其他辅助检查（1）钡餐检查及十二指肠低张造影仅对胰头部胰岛细胞瘤的诊断有帮助，表现为十二指肠降段内侧壁有所改变，但本病发生在胰头部极少。有的病例出现空肠、回肠的粗皱襞。（2）腹腔动脉和胰动脉血管造影对胰岛细胞瘤的诊断可达70%以上，但不能明确肿瘤来自何种细胞。（3）肝胰超声扫描和CT扫描可诊断胰的原发病灶及肝有否转移病灶。（4）肿瘤组织电子显微镜观察瘤细胞符合胰岛α细胞的特点；瘤组织中含高浓度的胰高血糖素。诊断诊断根据临床表现，典型的特异性皮肤损害，在所有病例中均与糖尿病极为相似的体重减轻，舌炎及口角炎，腹泻等，并结合实验室及其他辅助检查可以诊断。鉴别诊断鉴别诊断胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高，故凡具有皮肤损害及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别：1.皮肤损害的疾病（1）胰高血糖素瘤病人的皮肤损害是呈坏死溶解移行性红斑改变：应与良性家族性天疱疮、落叶性天疱疮、弥漫性脓疱性牛皮癣、中毒性表皮坏死溶解等病相鉴别。（2）皮肤损害与肿瘤同时存在的病人，应与皮肌炎、黑色棘皮症、获得性鱼鳞癣等病鉴别。2.血浆胰高血糖素增高的疾病大幅度增高者只见于胰岛α细胞瘤，但轻度增高者见于下列情况和疾病：食入蛋白质、饥饿、停用胰岛素、酸中毒、尿毒症、感染、剧烈运动、糖尿病、肝硬变、库欣综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、急性胰腺炎及接受肾上腺皮质激素治疗等应与之鉴别。并发症并发症少数患者有精神神经病变如痴呆、视神经萎缩、口吃、眼球震颤、共济失调、反射异常等。治疗治疗1.皮肤损害的治疗对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害，或尚未弄清诊断之前，可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物缓解皮肤病变；近年来使用锌剂及外用肾上腺皮质激素也能缓解皮肤病变，但对其他症状无效。2.手术切除肿瘤确定诊断后，应及时采用手术治疗，有怀疑者亦应手术探查。肿瘤切除后症状可迅速改善，皮肤病变常于术后第2天显著好转，2周后可全面消失。较重的皮肤病变，融合性大疱也于术后3周可恢复正常。病人糖尿病经胰岛素治疗数天后即可愈，糖耐量恢复较晚,有报道